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首页>百科>外科病理 > 女性生殖系统 > 卵巢>正文
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卵黄囊瘤

卵黄囊瘤
【定义】
卵黄囊瘤为形态学上呈异质性的原始畸胎瘤样的肿瘤。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C可分化成多种内胚层结构:原肠及其胚外衍生物(第二卵黄囊);体细胞胚胎性成分,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e如小肠和肝脏。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C这类肿瘤含较多的上皮样成分,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e且AFP阳性。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C
【同义词】
因为第二卵黄囊成分仅代表其多种分化方向的一种,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e因此目前使用的术语"卵黄囊瘤"明显有一定的局限性。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C也许"原始内胚层肿瘤"可能更能精确体现肿瘤上皮性和间叶性多方向分化的特点。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C
【大体检查】
肿瘤有明显包膜,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e平均直径可达15 cm。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C切面质软、灰黄色,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e常有出血、坏死和液化区。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C囊性变可产生蜂窝样外观。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C罕见的情况下,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e肿瘤呈单囊性。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C较常伴对侧卵巢囊性良性畸胎瘤。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C
【组织病理学】
虽然,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e在同一病例中存在着多向分化的现象,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e表现出明显的组织学异质性,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e但其固有的特征性变化有助于确诊。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C
由疏松的嗜碱性的黏液样基质、筛网状的微囊和迷宫样的裂隙构成特征性的网状结构。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C微囊和裂隙内衬透明或扁平上皮细胞,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e上皮细胞有不同程度的非典型性,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e此外,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e细胞质含抗淀粉酶的PAS阳性的透明小体也有助于肿瘤的确诊。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C经常出现透明的不规则的基底膜样物质,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e透明小体和粗糙的基底膜样物质是卵黄囊瘤组织学特征之一。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C比较少见的情况下,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e约有13%~20%的病例可见表面被覆上皮细胞的纤维血管乳头状结构,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e即所谓的Schiller-Duval小体,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e与大鼠的胎盘相似。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C提示这类肿瘤的畸胎瘤样的内胚层结构特点。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C
组织变异型比较少见的组织变异型包括:多囊性卵黄囊瘤、实性卵黄囊瘤、体壁卵黄囊瘤、腺样型卵黄囊瘤、肝样型卵黄囊瘤。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C
多囊性卵黄囊瘤出现器官样改变,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e为多个囊性扩张的、内衬间皮样细胞以及PAS阳性的柱状细胞的裂隙。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C
实性卵黄囊瘤出现实性细胞区,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e瘤细胞含丰富的透亮胞质和较多的透明小体。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C这种区域与间变的无性细胞瘤、甚至透明细胞肿瘤相似,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e但有明确的卵黄囊瘤的免疫组化表型。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C文献报道过罕见的例外,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e体壁卵黄囊瘤呈AFP阴性,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e它相当与实验性小鼠体壁卵黄囊瘤,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e并可发现大量无定型细胞外基底膜样物质,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e与小鼠的体壁卵黄囊瘤的Reichert膜相似。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C
在1/3的肿瘤可出现灶性内胚层的衍生物,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e如与早期肺、肠、肝相似的分化。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C罕见情况下,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e这种分化可能为肿瘤主要的组织学特点。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C腺样型卵黄囊瘤以不同分化程度的内胚层腺体为特征,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e这些腺体有不同的形态学亚型。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C从胚胎发育的角度看,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e分化越不成熟的腺体越以扩张的角状腺体和被覆嗜酸性柱状上皮细胞的乳头为特点;周围间隔以水肿的、中胚层型的间质,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e这种结构与胚胎发育早期的小肠或肺胚胎发育的假腺样期相似。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C在肺脏本身可发生类似的肿瘤。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C这种腺样结构以及核下空泡与分泌期子宫内膜及卵巢的子宫内膜样癌相似,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e因此称之为子宫内膜样变异型。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C
部分子宫内膜样型卵黄囊瘤呈高分化,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e与1级子宫内膜样癌很难鉴别。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C另一型腺样型卵黄囊瘤由典型的筛孔状小腺样结构构成,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e与早期分化的小肠相似,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e这种类型称为肠型卵黄囊瘤。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C
广泛的肝组织分化是另一类型的卵黄囊瘤,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e可出现实性的肝组织结节,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e分化可非常好。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C瘤细胞排列成索状、间隔以血窦,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e甚至有造血功能。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C最后,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e因为任何未成熟的畸胎瘤样组织可多方向分化,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e因此,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e认为仅由分泌AFP的内胚层腺体和间充质构成的单纯内胚层未成熟畸胎瘤样组织可能与卵黄囊瘤密切相关。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C在化疗后的和伴肉瘤样成分的卵黄囊瘤,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e主要为间充质细胞而不是上皮细胞,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e可分化为其他成分,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e如软骨、骨和肌肉的成分。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C卵黄囊瘤可出现与正常第二卵黄囊相应的造血功能,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e与性腺外生殖细胞瘤相似。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C有文献报道过伴卵黄囊瘤的造血功能紊乱的情况。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C

〖免疫表型〗

AFP为卵黄囊瘤上皮性成分的特征性标记,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e但并非特异性的,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( eAFP也可在卵巢非生殖细胞肿瘤中出现。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( CAFP阳性信号位于上皮细胞的胞质内,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e呈致密的细颗粒状,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e透明小体为阴性。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C卵黄囊瘤显示早期内胚层复杂的功能,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e包括造血功能,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e因而,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e可有多种标记物阳性。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C卵黄囊瘤CK阳性,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e可将其与实性无性细胞瘤鉴别;CD30在胚胎性癌为阳性,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e而在卵黄囊瘤为灶性阳性;LeuM1在透明细胞癌为阳性,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e而在卵黄囊瘤为阴性;卵黄囊瘤雌激素和孕激素受体阴性,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e从而有助于和子宫内膜样癌鉴别。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C
【预后及预测因素】
因为在同一肿瘤存在多种分化形式,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e故很难根据组织学表现判断其预后。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C但就整体而言,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e卵黄囊瘤对化疗有较好反应。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C虽然,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e很难根据组织学特点判断预后,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e但是,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e含成熟的或分化好的腺样结构的卵黄囊瘤呈惰性临床经过,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e即使单纯手术切除,+ A1 T( v. L+ s( R0 P6 F1 n- Q* e5 h: ]* C8 z0 M( e预后较好。0 g4 H, P/ j; U+ n2 {' e9 ~9 A- _- @5 `; Q. x( C

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最近编辑时间:2007-08-12
创建时间:2007-08-07
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