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首页>百科>外科病理 > 食管胃肠道 > 小肠>正文
编辑词条

D01小肠癌

D0小肠肿瘤
小肠原发癌的发生率非常低,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]尤其是考虑到小肠的长度。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w但那些确实发生了的癌常同遗传综合征有关,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]尤其是与家族性腺瘤性息肉病有关。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
淋巴瘤和内分泌肿瘤同癌的发生率相同,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]与腹部口炎性腹泻、多发性内分泌肿瘤及von Recklinghausen综合征等癌前病变密切有关。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
小肠是出现胃肠道转移性肿瘤的主要部位。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
D01小肠癌
 

【定义】
小肠的恶性上皮性肿瘤。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w壶腹旁区域肿瘤包括十二指肠黏膜、Vater壶腹、胆管和胰管等处的肿瘤。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
【流行病学】
相对于小肠的长度和表面范围,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]十二指肠、空肠及回肠发生的腺癌非常少。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w美国1973~1987年SEER数据显示,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]小肠腺癌的年龄校正发生率每年为每0.4人/10万。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w尽管一些报道认为小肠腺癌的发生率正在提高,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]但在SEER资料库并未反映出来。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w非黏液腺癌、黏液癌及类癌患者出现临床表现时的平均年龄为67岁。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
【病因学】
慢性炎症是小肠腺癌发生的重要因素。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w特别那些有多年Crohn病伴多发性狭窄的患者易患小肠癌。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w一项研究表明,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]Crohn病患者患小肠癌的危险性增加了86倍。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w乳糜泻是另一个已经得到公认的病因学因素。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
一些病因学证据表明抽烟和饮酒也是致病的危险因素。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
溃疡性结肠炎或家族性腺瘤性息肉病患者行回肠造口术处可以发生癌,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]癌变前的顺序为回肠造口处黏膜结肠化生—上皮内肿瘤。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w癌还可发生于回肠输尿管导管和回肠腔隙,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]两者均位于腹部和骨盆。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w腺癌发生于Meckel憩室及小肠重叠处也有报道。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
【部位】
十二指肠是癌发生的主要部位,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]此处发生的腺癌比空肠和回肠共同发生的还多。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w在十二指肠,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]又以Vater壶腹周围发生的癌最常见,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]可能由于这里是胆汁和胰液的流出道。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
【临床特点】

〖症状和体征〗

小肠腺癌的症状同肿瘤的大小和部位有关。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
在空肠和回肠,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]早期症状常不特异,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]存在不明确的脐周疼痛和腹鸣音。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w后期,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]有80%的患者存在痉挛样疼痛,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]可伴有恶心、呕吐、体重减轻、虚弱及间歇性梗阻性发作。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w过度出血少见(8%),3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]但一个重要的临床发现就是患者出现慢性出血从而继发缺铁性贫血,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]可见于肿瘤发展的早期阶段。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w其他临床体征有肠环胀气、腹中积气并可触及到肿块。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w小肠癌可合并发生穿孔。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
十二指肠癌存在不同的生长方式,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]因为十二指肠同远端小肠相比具有更大的圆周环面,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]也因为内窥镜相对较容易进入其内。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w十二指肠癌不像空肠回肠癌,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]尤其是那些位于近端的十二指肠的癌,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]不出现肠梗阻。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w胆道梗阻、直接或隐性出血及腹部疼痛是最常见的表现。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w一些肿瘤较大且无症状者,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]可经内窥镜发现。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w

〖影像学〗

放射学方法中最具诊断意义的是中等对比性的螺旋CT扫描法和灌肠法;两种方法可以互补。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w灌肠检查中,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]可见充盈缺损、不规则和局限的肠壁强直性增厚、肠动力减慢、中对比性物质偏心通过或可见到明确的狭窄。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w小肠腺癌在螺旋CT扫描中表现为环形病变,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]不连续的结节状肿块或溃疡性病变。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w对腹部行完全性CT扫描可对肿瘤分期提供帮助。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
用推进式的内窥镜可在镜下看到空肠的全貌。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w通过内窥镜可以看出相对早期的肿瘤呈扩张性生长或是浸润性生长、内腔表面的改变,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]可以识别小的病变并可以取活检。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w推进式内窥镜对于诊断肿瘤导致的隐性出血也是一种好的方法。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
对壶腹部的检查需要用侧支探视纤维内窥镜,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]它可以用于组织取材并可行内窥镜下乳头括约肌切开术。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w回肠末端可在结肠镜检查时行逆行性回肠镜检查。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 wSonde肠镜可识别整个小肠的肿瘤,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]但缺点是无法取活检。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
【大体观察】
小肠癌的巨检病理由几个因素决定,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]其中以分期和部位最为重要。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w许多空肠回肠癌检查时就位于进展期。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w大体检查中要进一步判断是否存在易感因素,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]也就是说是否存在相关性腺瘤、乳糜泻、Crohn病、放疗或做过手术(特别是回肠隐窝手术和回肠切除术)、息肉病综合征、Meckel憩室及肠重复等情况。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
癌可呈息肉型、浸润型或狭窄型。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w空回肠癌常相对较大、环形,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]缩窄肿瘤常伴有肠壁浸润,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]大部分完全浸润肌层并常累及浆膜面。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w回肠腺癌不论在大体病理评估中,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]还是在临床、放射及内窥镜检查中均与Crohn病类似。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
尽管环形浸润可以发生,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]但十二指肠癌常较局限,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]80%的病例巨检发现有腺瘤成分。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w因此,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]肿瘤常呈突起性或息肉样,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]癌的中心区域可表现为溃疡。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 wVater壶腹癌在长大之前就会引起胆汁淤积,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]常呈局限性结节,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]直径<2~3cm,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]可位于十二指肠壁内或呈结节状突入管腔内。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
病理医师如果见到不常见的大体特点,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]比如无溃疡,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]主要成分位于壁外及存在多个中心等情况时,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]就要警觉,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]要考虑转移性肿瘤的可能性。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
【组织学特点】
组织学上,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]小肠癌类似于结肠中较常见的癌,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]但低分化肿瘤所占比例更高。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w其中一些为腺鳞癌。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
有报道发现有些小肠癌中存在明显的内分泌细胞,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]还有些小肠癌存在三向分化,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]即同时存在腺样、鳞样和神经内分泌成分。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
小细胞癌(低分化内分泌癌)罕见(第5章)。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
在小肠的转移性肿瘤,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]先前存在腺瘤性成分的证据可被重复,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]这是由于小肠黏膜能导致转移性肿瘤的分化;这种现象可造成原发性小肠癌的错觉。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
【肿瘤的扩散及分期】
小肠癌的扩散同大肠癌相似。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w肿瘤直接扩散可引起与腹腔邻近器官的黏连,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]尽管胃、结肠或大网膜可受累,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]但以一段小肠受累常见。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w淋巴管播散至区域淋巴结较常见。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w血行转移和经体腔转移也可发生。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w弥漫浸润卵巢的Krukenberg瘤有报道。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w小肠癌的分期根据TNM分类。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w由于Vater壶腹区肿瘤的解剖位置较为复杂,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]一种单独的TNM分类法可用。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w也有可供选择的分期系统被建议使用。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
【分级】
小肠癌的分级与大肠癌所应用的标准一致,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]即分为高、中、低分化,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]或高级别恶性和低度恶性。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
【癌前病变与相关病变】

〖腺瘤〗

有证据表明小肠腺癌的发展顺序同大肠癌相同。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w十二指肠腺癌中,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]有80%肿瘤病例边缘可见残余的腺瘤组织。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 wPerzin和Bridge描述了51个小肠腺瘤患者,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]其中65%同时伴有癌。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w家族性腺瘤性息肉病(FAP)的患者,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]84%(38/45)的十二指肠癌隐匿有腺瘤组织;而185例散发性腺瘤患者中有30%存在癌。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w确诊无癌腺瘤的年龄要低于伴癌腺瘤或腺癌,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]这3种肿瘤在小肠中空间分布几乎完全相同。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
由于内窥镜技术的出现,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]对十二指肠及其壶腹周围区域腺瘤的最初的恶变情况可以进行跟踪随访,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]此区域病变大小常可确保广泛取材。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w在一项对FAP患者结肠切除术后的研究中,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]随机检查患者回肠黏膜的活检标本都存在灶状异常的异型增生隐窝,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]类似于结肠异型增生的异常隐窝。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w这提示,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]至少FAP患者中的少数隐窝腺瘤是发展成为小肠上皮肿瘤的一个阶段。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
尽管腺瘤可发生于小肠的任何部位,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]但最常见的部位是壶腹部和近壶腹部区。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w虽然有些患者无FAP的病史,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]但腺瘤可多发。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
组织学上,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]小肠腺瘤同结肠腺瘤相似,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]但以绒毛状或管状绒毛状腺瘤结构更为多见。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w腺瘤细胞类似于结肠腺瘤,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]存在不同程度的异型增生,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]但柱状细胞清楚显示肠细胞的本质;杯状细胞常见,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]一些病变还存在潘氏细胞和内分泌细胞。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w

〖其他相关病变〗

幼年性息肉病和Peutz-Jeghers综合征与小肠腺癌存在公认的相关性。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
【遗传易感性】
这包括FAP、遗传性非息肉病性结肠直肠癌(HNPCC)、Crohn病、腹部疾病、回肠切除术、回肠导管及隐窝(尤其是FAP结肠切除术后)、Peutz-Jeghers综合征及幼年性息肉。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w危险性最高的是FAP。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w大部分FAP患者发生十二指肠腺瘤,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]其患十二指肠癌的相对危险性要高于正常人的300倍;这些癌是FAP患者行结肠切除术后最主要的死因。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
FAP患者的癌组织中常存在肉眼可见的明确腺瘤样成分,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]并且常在十二指肠的第二和第三部分伴有许多其他腺瘤。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 wFAP患者的腺瘤也可发生在小肠的任何部位,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]包括回肠和盆腔的回肠腔隙,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]但癌明显少见。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
有人提出,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]小肠癌患者胃肠道中多中心性癌的发生率会增加,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]一级亲属胃癌及结肠癌的发生率会增加。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w原发性小肠癌可以是遗传性非息肉病性癌(HNPCC)所表现出的肿瘤,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]发生时间早于散发性病例,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]且预后更好。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
【遗传学】
大约4%的HNPCC患者以及胚系细胞存在hMSH2、hMLH1的患者终生易患小肠癌,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]危险性超过正常人群的100倍。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 wPeutz-Jeghers综合征患者的息肉最常见部位是小肠,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]2%~3%患者有发展成肠癌的危险性。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w幼年性息肉病的息肉很少发生于小肠,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]但有十二指肠癌的报道。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w伴遗传综合征患者胚系基因的突变使患者易患小肠肿瘤(APC、hMSH2、hMLH1、LKB1和Smad4),3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]因此基因突变在这些肿瘤的起源上起到一定作用。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
由于小肠腺癌非常少见,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]所以其遗传学研究非常困难。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w有证据提示,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]多阶段的癌发生过程同结肠、直肠癌中所描述的相似。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 wKRAS突变的发生率为14%~52%,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]40%~67%的p53过表达,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]17p缺失率为38%~67%,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]18q缺失率为18%~30%。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w一篇报道未发现5q的丢失,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]而另一篇则报道其缺失率为60%。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w15%~45%的小肠肿瘤存在高水平的微卫星不稳定性,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]在一些病例中还证实存在TGFβ-RII基因突变。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
一项对伴有Crohn病的小肠癌的研究发现,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]其中43%的病例存在KRAS突变,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]57%存在p53过表达,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]33%存在17p的缺失,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]17%有5q的缺失,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]无18q的缺失,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]1例存在微卫星不稳定性,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]无TGFβ-RII突变。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w这些与散发性小肠癌所见相似,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]提示上皮内肿瘤向癌的转化可能具有相同方式。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
【预后和预测因素】
在SEER资料库中,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]所有小肠腺癌的5年生存率为28%,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]黏液腺癌为22%。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w此处腺癌的5年生存率(63%)高于胃腺癌(56%),3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]但低于结肠、直肠癌(79%)。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w所有分期的生存数字反映了这种关系。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w近来瑞典的另外一项基于人群的研究显示,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]小肠腺癌中十二指肠癌的5年和10年生存率分别为39%和37%,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]空肠、回肠癌为46%和41%。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w治疗性肿瘤切除的患者,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]如果其区域淋巴结未受累及,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]其生存率为63%,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]而出现淋巴结转移的生存率为52%。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w如果肿瘤呈高分化且仅有局部浸润则患者生存时间长。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w
一项研究发现,3 N) i8 z6 Q) @( |- b8 X. ]8 \7 y1 S: P; ]c-neu免疫反应与十二指肠腺癌的生存率之间呈显著负相关。' z7 k: v. s+ ^0 G6 e, U4 ?8 }- B4 Y9 B8 _4 w

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最近编辑时间:2007-08-08
创建时间:2007-08-08
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