子宫内膜间质和相关肿瘤
【定义和历史上的名称】- U8 I* O) o: ]0 p3 o, n/ X3 _7 `- s) ?- r: m' ?6 T1 i* f0 k) ]4 X2 a8 u6 X, _( F分化好的子宫内膜间质肿瘤是由类似于增生阶段的子宫内膜间质细胞组成。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C特征性地出现数量众多的薄壁小动脉型（丛状型，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R螺旋动脉）血管。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C
子宫内膜间质肉瘤（ESS）传统上根据分裂象的数量分为低级别和高级别两种类型。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C然而，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R由于高级别子宫内膜肉瘤缺乏特异型分化并且组织学不同于子宫内膜间质，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R曾提出将其命名为未分化子宫内膜肉瘤或子宫肉瘤。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C在这一分类中，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R低级别ESS与未分化子宫内膜肉瘤之间的区别并不依据核分裂的数目，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R而是依据诸如细胞核的多形性及坏死等特征来制定的。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C
【组织病理学】- U8 I* O) o: ]0 p3 o, n/ X3 _7 `- s) ?- r: m' ?6 T1 i* f0 k) ]4 X2 a8 u6 X, _( F子宫内膜间质肿瘤由类似于增生性子宫内膜间质的细胞组成，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R它远较平滑肌肿瘤少见。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C子宫内膜间质肿瘤根据肿瘤边界的类型分为良性和恶性两组。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C
那些具有推挤边界的肿瘤为良性间质结节，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R而具有浸润性边界者为间质肉瘤。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C普遍赞同低级别ESS与未分化子宫内膜肉瘤两者在典型病例上的形态学定义。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C低级别ESS的特点是：临床为惰性肿瘤，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R具有丛状血管（螺旋动脉）的特征，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R轻度的细胞非典型性并且核分裂象少见。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C普通的未分化肉瘤为高度进展性肿瘤，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R它缺乏丛状血管，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R具有明显的细胞异型性，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R常常有非典型的核分裂。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C然而，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R尚无明显证据显示：一个在其他方面都是典型的低级别ESS, 只在每10个高倍视野中出现10个或更多个分裂象就是一个不良预后的表现。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C极少数病例具有低级别ESS和未分化肉瘤的共同特征，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R而且对它们的分类是有争议的。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C
〖免疫表型〗- U8 I* O) o: ]0 p3 o, n/ X3 _7 `- s) ?- r: m' ?6 T1 i* f0 k) ]4 X2 a8 u6 X, _( F
间质结节和低级别ESS的肿瘤细胞都对vimentin、CD10有免疫反应，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R至少局灶对actin反应。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C他们通常，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R但并不总是对desmin和h-caldesmon呈阴性反应。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C低级别ESS几乎总是对雌激素和孕激素受体呈阳性反应。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C罕见情况下，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R低级别子宫内膜间质肿瘤，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R特别是那些显示性索结构的区域可能对α-inhibin、CD99以及cytokeratin呈阳性。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C性索区域也可以对desmin呈阳性反应，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R但周围的子宫内膜间质细胞阴性。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C
【体细胞遗传学】- U8 I* O) o: ]0 p3 o, n/ X3 _7 `- s) ?- r: m' ?6 T1 i* f0 k) ]4 X2 a8 u6 X, _( F在多数低级别子宫内膜间质肿瘤中，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R通过t (7;17)转位2个锌指基因融合（JAZF1和JJAZ1）。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C子宫内膜间质结节和低级别的ESS为典型的伴有低S期段的二倍体。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C
【预后及预测因素】- U8 I* O) o: ]0 p3 o, n/ X3 _7 `- s) ?- r: m' ?6 T1 i* f0 k) ]4 X2 a8 u6 X, _( F未分化子宫内膜肉瘤与低级别ESS之间的组织学差异是重要的预后指征。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C低级别ESS是具有局部复发倾向的惰性肿瘤，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R复发通常发生在子宫切除后的许多年。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C远处转移少见。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C相反，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R未分化子宫内膜肉瘤具有高度的侵袭性，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R大多数患者在诊断时就出现子宫外病变，7 a( C9 k0 ?* g5 {6 D. s' p4 q7 [: W5 R并在诊断后的2年内死亡。8 A1 r* z, U) @3 k. |4 c9 H8 U( E( L/ A/ h5 {( v) C
