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子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤
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子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤
子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤
【定义】' d. Q* i( D3 Q0 X9 N5 V7 M9 m, ]8 R7 j' c, j9 f) G9 T, _0 L6 Z9 K4 X+ ^; w6 l8 c 这类肿瘤，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r以前命名为间质肌瘤，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r它是由子宫内膜间质和平滑肌成分混合组成。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c在典型的子宫内膜间质肿瘤中常常见到小片区域的平滑肌分化，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r反之亦然；但对于命名为混合性子宫内膜间质-平滑肌肿瘤者，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r要求其中一种成分最少要达到30%。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c
【大体检查】' d. Q* i( D3 Q0 X9 N5 V7 M9 m, ]8 R7 j' c, j9 f) G9 T, _0 L6 Z9 K4 X+ ^; w6 l8 c肿瘤可能主要位于子宫肌层、黏膜下或浆膜下。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c一些肿瘤边界清楚，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r而另一些为多结节或有浸润性的边界。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c一些含有旋涡状区域的肿瘤混合有深棕色灶，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r这些病灶比典型的平滑肌瘤质地柔软。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c
【组织病理学】' d. Q* i( D3 Q0 X9 N5 V7 M9 m, ]8 R7 j' c, j9 f) G9 T, _0 L6 Z9 K4 X+ ^; w6 l8 c 具有圆形到卵圆形的细胞核、多量小动脉及胞质不明显的小细胞群是子宫内膜间质成分的特征。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c通常子宫内膜间质成分显示有轻度的细胞学非典型性，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r并且分裂象比例多少不等。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c在子宫内膜间质成分中可能出现具有性索样的分化区域及血管周玻璃样变。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c有一例报告肿瘤具有由子宫内膜腺体组成的腺腔成分，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r周围有子宫内膜间质。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c
平滑肌成分通常为良性表现，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r经常排列成结节状，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r结节中央区有明显的玻璃样变，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r形成星芒状。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c然而，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r有些病例的平滑肌成分可能显示出任何一种或几种恶性特征，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r如：细胞学非典型性、肿瘤细胞坏死以及明确的核分裂象。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c
平滑肌成分对desmin和α-SMA阳性，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r然而，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r也可能对子宫内膜间质成分的抗体阳性，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r因此不能用来可靠的区分子宫内膜间质及平滑肌成分。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c研究显示，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r针对子宫内膜间质的标记，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r如CD10在许多平滑肌肿瘤中有局灶阳性，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r而针对平滑肌的h-caldesmon及calponin可能对于区别两种成分有价值。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c性索样区域可能显示α-抑制素及其他性索间质标记阳性的免疫染色。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c
【预后及预测因素】' d. Q* i( D3 Q0 X9 N5 V7 M9 m, ]8 R7 j' c, j9 f) G9 T, _0 L6 Z9 K4 X+ ^; w6 l8 c 对这种罕见肿瘤的有限文献提示，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r应该采用与子宫内膜间质肿瘤相同的评价及报告方式，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r如果有血管或子宫肌层的侵犯，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r则为恶性，* _' j7 M1 h4 Y* \8 H; e; m: x6 f) r否则为良性。+ l( @9 R; y; u; D, D0 X1 `5 `1 c
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