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编辑词条

良性纤维组织细胞瘤

1.良性纤维组织细胞瘤
【定义】
良性纤维组织细胞瘤是由车辐状排列的梭形纤维母细胞构成的良性病变,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e同时伴有多少不等的小的破骨细胞样多核巨细胞,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e常常可以见到泡沫细胞(黄色瘤)、慢性炎细胞、间质出血和含铁血黄素沉积。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G
【同义词】
纤维黄色瘤(fibroxanthoma)、纤维性黄色瘤(fibrous xanthoma)、黄色肉芽肿(xanthogranuloma)。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G
【流行病学】
良性纤维组织细胞瘤少见,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e目前已报道的病例不超过100例,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e患者年龄从6~74岁不等,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e60%的患者>20岁,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e女性稍多发。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G
【部位】
大约40%的良性纤维组织细胞瘤发生于长骨,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e最常累及股骨和胫骨,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e25%的病例为骨盆骨累及,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e特别是髂骨,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e然而实际上所有的骨均可累及。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G发生于长骨的良性纤维组织细胞瘤位于骨骺或干骺端的中央。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G
【临床特点/影像学】
尽管一部分患者(约15%)没有症状,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e但大部分患者(65%)可出现持续数天到数年的疼痛,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e少数患者可出现病理性骨折。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G
良性纤维组织细胞瘤的X线表现为境界清楚、具有良性外观的透亮髓质缺损,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e没有骨基质形成,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e内部小梁状或假隔样结构可以很明显。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G大约2/3的病变有硬化性边缘,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. eCT影像可很好地显示这一特征。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G病变还可以使骨皮质变薄和扩张,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e若无骨折发生,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e一般看不到骨膜反应。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G没有软组织侵犯,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e少数情况下,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e病变边界欠清楚,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e这种生长方式会使人联想到恶性病变。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G长骨末端的病变为中心性或偏心性,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e与巨细胞肿瘤无法区别。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G当临床影像学考虑干骺端纤维缺损、非骨化性纤维瘤或巨细胞肿瘤时,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e良性纤维组织细胞瘤的诊断也应考虑在内。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G
【形态学改变】

〖巨检〗

大部分病例直径为3cm,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e或更小,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e但文献报道亦有病例>7cm。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G瘤组织灰白色,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e质韧,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e常含有不规则的灶性黄色或红色区域。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G

〖组织病理学〗

旋涡状或车辐状排列的梭形纤维母细胞是良性纤维组织细胞瘤的基本特征,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e或至少局部是这样,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e其中多少不等的小的破骨细胞样多核巨细胞散在分布。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G瘤细胞核伸长,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e淡染模糊,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e或为含有微泡的圆形或卵圆形泡状核,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e少数病例瘤细胞显示中度核异型,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e因此命名为非典型纤维组织细胞瘤。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G至少这种非典型性到什么范围和程度就可算得上低度恶性,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e目前尚无一致的意见。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G泡沫(黄色瘤)细胞也很常见,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e核小深染,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e于瘤组织中单个散在分布或簇状分布,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e或呈大片状分布,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e其中还可见散在分布的炎细胞,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e主要为淋巴细胞,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e有时可呈簇状分布。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G核分裂象可以很明显,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e但没有病理性核分裂象,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e小的出血灶可以很常见,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e并伴有巨噬细胞内或细胞外团块状的含铁血黄素沉积,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e缺血坏死带可继发于骨折。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G病变与邻近未累及骨的界限十分清楚,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e呈扇贝样扩展,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e但无浸润。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G
良性纤维组织细胞瘤必须与长骨骨巨细胞肿瘤中的纤维组织细胞性变性和修复性改变相鉴别。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G在成人,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e如果发生长骨末端溶骨性破坏性病变,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e在诊断良性纤维组织细胞瘤之前,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e应仔细寻找是否有巨细胞肿瘤的残留痕迹。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G
良性纤维组织细胞瘤在组织学上与非骨化性纤维无法鉴别,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e只能依靠临床和放射影像学的改变进行区别,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e例如,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e良性纤维组织细胞瘤多位于非长骨部位,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e即便发生于长骨,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e也缺乏干骺端累及的表现,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e老年人多发,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e即使在不伴有病理性骨折的情况下也可发生疼痛,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e放射影像显示其并无非骨化性纤维瘤中境界清楚、伴有硬化性改变以及泡沫形边缘等特征性改变。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G
【免疫表型】
目前尚无特异的标志蛋白。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G
【预后】
预后极佳,6 c/ N6 a* p0 Z+ u8 P; W( W8 L4 ^: U' [6 ]: Q. e外科切除/刮除一般均可治愈。7 O* s/ V- y. e* Q1 b/ y3 R. k4 x: G

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最近编辑时间:2007-08-15
创建时间:2007-08-14
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