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深部软组织平滑肌瘤

深部软组织平滑肌瘤
【定义】3 |1 K, c: y7 }. {. N, j/ {4 F: }2 T* {0 i4 G+ X, l: K, _* W- |5 m' [+ W5 A6 J. ]- h1 ~. S
是一种非常罕见的平滑肌瘤,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M发生于深部软组织或腹膜后/腹腔。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a
【流行病学】3 |1 K, c: y7 }. {. N, j/ {4 F: }2 T* {0 i4 G+ X, l: K, _* W- |5 m' [+ W5 A6 J. ]- h1 ~. S
深部软组织平滑肌瘤存在与否及其诊断标准一直存在争议,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M只有散发性病例报道,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M但最近Kilpaatrick等、Billings等、Paal和Miettinen分别进行了3个大宗的病例报道。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a
【受累部位】3 |1 K, c: y7 }. {. N, j/ {4 F: }2 T* {0 i4 G+ X, l: K, _* W- |5 m' [+ W5 A6 J. ]- h1 ~. S
深部软组织平滑肌瘤最多见的部位是四肢皮下深部或骨骼肌内,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M也可发生于骨盆腹膜后和腹腔,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M包括系膜和网膜。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a肿瘤原发于软组织,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M与子宫平滑肌瘤无关系。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a
【临床表现】3 |1 K, c: y7 }. {. N, j/ {4 F: }2 T* {0 i4 G+ X, l: K, _* W- |5 m' [+ W5 A6 J. ]- h1 ~. S
男女发病率无差异,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M但发生于腹膜后或腹腔的平滑肌瘤几乎只见于女性。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a大部分患者为青年人或中年人。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a许多病变有钙化,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M放射检查可发现。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a
【巨检】3 |1 K, c: y7 }. {. N, j/ {4 F: }2 T* {0 i4 G+ X, l: K, _* W- |5 m' [+ W5 A6 J. ]- h1 ~. S
深部软组织平滑肌瘤为界限清楚的灰白色肿物,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* MKilpatrick等报道的11例深部软组织平滑肌瘤最大直径2。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a5~15cra,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M平均7.7cm,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M大部分5cm或 5cm,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M超过血管平滑肌瘤的常见大小。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) aBillings等报道的20例腹膜后和3例腹腔平滑肌瘤3。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a2-37cm大小,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M平均14cm。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) aPaal和Miettinen报道的51例腹膜后平滑肌瘤最大直径2。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a5~31cm,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M平均16。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a2cm,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M肿瘤重量28~5400g,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M平均1600g。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a常见黏液变
【组织病理学】3 |1 K, c: y7 }. {. N, j/ {4 F: }2 T* {0 i4 G+ X, l: K, _* W- |5 m' [+ W5 A6 J. ]- h1 ~. S
深部软组织平滑肌瘤的细胞非常类似于正常的平滑肌细胞,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* MHE染色胞质嗜酸性,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M嗜品红,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* MMasson三色染色胞质红染,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M细胞良善,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M一致性,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M核两端钝,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M雪茄形。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a细胞有序交织束状排列,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M细胞分化好,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M异型性小或缺如,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M至多有极低水平的分裂活性。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a发生于肢体和男性腹腔内的病变分裂象<1/50HPF,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M女性腹膜/腹膜后病变(激素受体阳性)分裂象可以达到5/50HPF。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a不能出现坏死。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a大部分病变细胞不丰富,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M大的平滑肌瘤内常见变性或退形性变,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M如纤维化、玻璃样变、钙化和黏液变。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a偶见骨化、局灶上皮样变、透明细胞变和脂肪分化。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a如有明显脂肪改变,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M则应称为肌脂肪瘤。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a局灶退性变核非典型性的意义尚不明确,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M应仔细寻找分裂象并进一步取材。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a
【免疫表型】3 |1 K, c: y7 }. {. N, j/ {4 F: }2 T* {0 i4 G+ X, l: K, _* W- |5 m' [+ W5 A6 J. ]- h1 ~. S
肿瘤细胞actin阳性,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* Mdesmin和S-100至少局灶阳性。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) ahcaldesmon阴性。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) aBillings等报道,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M检测6例腹膜后平滑肌瘤孕酮受体全部阳性,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M其中5例雌激素受体阳性,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M提示肿瘤可能来源于激素敏感的平滑肌细胞。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a但躯体平滑肌瘤和腹膜后平滑肌肉瘤均不表达激素受体蛋白。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a
【预后】3 |1 K, c: y7 }. {. N, j/ {4 F: }2 T* {0 i4 G+ X, l: K, _* W- |5 m' [+ W5 A6 J. ]- h1 ~. S
深部软组织平滑肌瘤完全切除应可治愈,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M如局部复发,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M则复发瘤应无破坏性。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a长期随访未见有转移者,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M局部复发率Billings等报道为1/29,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* MPaal和Miettinen报道为2/36,. ]2 J2 P. i3 i7 z2 W0 [7 [- N* M但经随访未发现复发性肿瘤有进展的表现。) P( {5 Y2 y/ R2 P; e9 z; w* r( d( I- G5 Y2 S, n) a

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最近编辑时间:2007-08-16
创建时间:2007-08-16
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