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软组织软骨瘤
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软组织软骨瘤
软组织软骨瘤
【定义】6 z. V2 t' k. s. i8 E9 f+ P3 @7 e( w- w- f, B: c/ S0 |9 W* _4 b+ Y2 U; u1 w' D- ]; ~软组织软骨瘤是一种发生在骨外和滑膜外部位的良性软组织肿瘤，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o主要由成人型玻璃样软骨构成，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o除骨性、纤维性和/或黏液样间质外无其他成分分化。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {
【同义词变异型】6 z. V2 t' k. s. i8 E9 f+ P3 @7 e( w- w- f, B: c/ S0 |9 W* _4 b+ Y2 U; u1 w' D- ]; ~骨外软骨瘤(纤维软骨瘤、黏液软骨瘤、骨软骨瘤)，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o软组织软骨瘤
【流行病学】6 z. V2 t' k. s. i8 E9 f+ P3 @7 e( w- w- f, B: c/ S0 |9 W* _4 b+ Y2 U; u1 w' D- ]; ~大部分患者为中年人，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o据报道从婴儿至79岁均可发病。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {男性略多见。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {
【受累部位】6 z. V2 t' k. s. i8 E9 f+ P3 @7 e( w- w- f, B: c/ S0 |9 W* _4 b+ Y2 U; u1 w' D- ]; ~大部分肿瘤(约64%)发生在手指，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o其余发生在手、足趾和足，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o位于躯干和头颈部者非常少见。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {有少数发生于皮肤、上呼吸道-消化道、硬脑膜、甚至输卵管的病例报道。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {
【临床表现】6 z. V2 t' k. s. i8 E9 f+ P3 @7 e( w- w- f, B: c/ S0 |9 W* _4 b+ Y2 U; u1 w' D- ]; ~大多数肿瘤为孤立性病变，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o表现为腱鞘和关节附近的无痛性肿块。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {根据定义，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o肿瘤与关节内滑膜和骨膜不连续。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {放射检查发现界限清楚的分叶状肿瘤，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o中心及周边部分常有曲线形钙化。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {MRI检查可作出诊断。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {
【巨检】6 z. V2 t' k. s. i8 E9 f+ P3 @7 e( w- w- f, B: c/ S0 |9 W* _4 b+ Y2 U; u1 w' D- ]; ~肉眼检查软组织软骨瘤为界限清楚的分叶状肿瘤，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o切面为软骨性，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o但也可见黏液样和囊性变区域。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {最大直径很少超过20～30mm。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {
【组织病理学】6 z. V2 t' k. s. i8 E9 f+ P3 @7 e( w- w- f, B: c/ S0 |9 W* _4 b+ Y2 U; u1 w' D- ]; ~典型软骨瘤由成熟的成人型玻璃软骨小叶构成。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {软骨细胞位于陷窝内，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o常呈簇状。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {细胞丰富的亚型可称为软骨母细胞性软骨瘤。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {有显著纤维化的肿瘤可称为纤维软骨瘤，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o但有明显骨化或黏液变的肿瘤可分别归为骨软骨瘤或黏液软骨瘤。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {一种软骨母细胞瘤样亚型也有描述。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {1/3病例可有广泛钙化，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o尤其见于肿瘤小叶的中心部位，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o可能将肿瘤的软骨性质掩盖，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o此种病例一般在小叶周边部可见典型软骨母细胞性区域。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {少数肿瘤可有丰富的黏液样基质和肥胖的不成熟细胞，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o类似黏液样软骨肉瘤，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o但在小叶周边部可分辨出典型的软骨母细胞性区域。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {达15%病例各肿瘤小叶周围可有肉芽肿样反应，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o具有上皮样和多核巨细胞。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {
肿瘤细胞一般小，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o核染色质正常。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {某些肿瘤细胞的大小和形状可有差异，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o伴有核明显深染和巨核。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {可见少数核分裂象，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o但没有异常分裂象。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {
【免疫表型】6 z. V2 t' k. s. i8 E9 f+ P3 @7 e( w- w- f, B: c/ S0 |9 W* _4 b+ Y2 U; u1 w' D- ]; ~如同正常软骨细胞，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o软组织软骨瘤的细胞S-100阳性。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {
【超微结构】6 z. V2 t' k. s. i8 E9 f+ P3 @7 e( w- w- f, B: c/ S0 |9 W* _4 b+ Y2 U; u1 w' D- ]; ~电镜观察肿瘤细胞有软骨细胞的典型表现，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o有丰富的粗面内质网、游离核糖体和短的不规则微绒毛突起，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o细胞周围有钙晶体聚集。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {
【遗传学】6 z. V2 t' k. s. i8 E9 f+ P3 @7 e( w- w- f, B: c/ S0 |9 W* _4 b+ Y2 U; u1 w' D- ]; ~只有4例软组织软骨瘤有克隆性染色体异常，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o未提示有非随机性改变，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o更没有特异性染色体异常。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {
【预后因素】6 z. V2 t' k. s. i8 E9 f+ P3 @7 e( w- w- f, B: c/ S0 |9 W* _4 b+ Y2 U; u1 w' D- ]; ~骨外软骨瘤尽管有15%～20%的病例可能局部复发，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o但它是良性肿瘤。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {大部分肿瘤局部切除可治愈。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {未见骨外软骨瘤转化为软骨肉瘤的报道，3 z: k/ V9 o4 L5 L* X- A' U) X4 q- z' U3 o尽管骨和滑膜软骨肿瘤转化为软骨肉瘤的情况并不少见。5 U+ I+ Z2 z2 a0 s/ m7 @2 Y7 N' f' {
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