编辑词条
深部"侵袭性"血管黏液瘤
开放分类：
深部"侵袭性"血管黏液瘤
深部"侵袭性"血管黏液瘤
【定义】 : z9 i2 Y9 t, ~5 L4 E5 y* B1 C7 ]4 S: h8 }7 Z6 J. d 3 x3 n/ o/ l6 ~7 ]8 H; C, V1 P: v7 t, J* ~) I 本瘤是一种好发于盆腔和肛周区的软组织肿瘤，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 易于局部复发。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 肿瘤由小的星形和梭形细胞及其周围黏液水肿性基质构成，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 并将局部结构包围在肿瘤之内。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 }
【流行病学】 : z9 i2 Y9 t, ~5 L4 E5 y* B1 C7 ]4 S: h8 }7 Z6 J. d 3 x3 n/ o/ l6 ~7 ]8 H; C, V1 P: v7 t, J* ~) I 深部"侵袭性"血管黏液瘤明显好发于20-60岁成年女性，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 发病高峰年龄30～40岁。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 老年和绝绎后女性罕见受累，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 青春期前女性发生肿瘤应持怀疑态度。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 有1例11岁女孩的病例报道声称为此种肿瘤，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 但其插图更符合表浅血管黏液瘤。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 有少数发生在男性的病例报道，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 平均发病年龄50～60岁。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 }
【受累部位】 : z9 i2 Y9 t, ~5 L4 E5 y* B1 C7 ]4 S: h8 }7 Z6 J. d 3 x3 n/ o/ l6 ~7 ]8 H; C, V1 P: v7 t, J* ~) I 盆腔肛周、腹股沟阴囊和腹膜后。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 }
【临床表现】 : z9 i2 Y9 t, ~5 L4 E5 y* B1 C7 ]4 S: h8 }7 Z6 J. d 3 x3 n/ o/ l6 ~7 ]8 H; C, V1 P: v7 t, J* ~) I 大多数深部"侵袭性"血管黏液瘤患者主诉盆腔肛周区缓慢生长的肿物，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 无症状或伴有局部疼痛、性交困难或压迫感。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 临床体检常明显低估肿瘤的实际大小，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 最常见的临床印象是巴氏腺囊肿、阴道囊肿、疝气或脂肪瘤。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 因为大块肿瘤经常隐蔽在深部软组织之内，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 而且一般不引起直肠、尿道、阴道或血管受阻，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 所以大多数 肿瘤在切除时非常大。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 }
本瘤的影像学检查特点已有详细描述。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } CT显示为低密度或等密度影像的肿物，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 倾向于在骨盆床结构周围生长，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 一般对阴道或直肠肌肉组织无明显破坏。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } MRIT2相为高信号密 度影，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N MRIT2相和增强CT一般都显示旋涡状或层状内部结构。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 这些检查方法对估计肿瘤范围和决定最佳手术方式有重要作用。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 }
【巨检】 : z9 i2 Y9 t, ~5 L4 E5 y* B1 C7 ]4 S: h8 }7 Z6 J. d 3 x3 n/ o/ l6 ~7 ]8 H; C, V1 P: v7 t, J* ~) I 肿物一般>10cm，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 有时超过20cm，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N <5cm的肿瘤不常见。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 肿物常有分叶状轮廓，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 并与脂肪、肌肉和其他局部结构粘连。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 可有质地软、硬或韧的区域，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 切面一般有光泽、黏液水肿性，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 粉红色或棕红色。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 偶见囊性变。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 }
【组织病理学】 : z9 i2 Y9 t, ~5 L4 E5 y* B1 C7 ]4 S: h8 }7 Z6 J. d 3 x3 n/ o/ l6 ~7 ]8 H; C, V1 P: v7 t, J* ~) I 肿瘤细胞密度低至中等，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 由相对一致性的小的星形和梭形细胞构成，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 背景为疏松的胶原性或黏液水肿性间质，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 其中散在直径不等的血管，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 并有局部结构被包围在肿瘤之内。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 肿瘤细胞胞质稀少、淡染、嗜酸性、界限不清，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 细胞核相对较善良、染色质浅染，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 有单个小的中位核仁，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 偶尔可见多核细胞，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 分裂象不常见。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 在较大神经和血管周围有疏松排列的形成良好的肌样细胞岛(肌纤维母细胞性或者真正的平滑肌)，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 见于大多数病例的特征性表现。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 虽然本瘤的名称意味着肿瘤含有丰富的黏液样基质，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 但黏液物质染色一般仅弱阳性，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 提示非胶原性间质的主要成分是水肿液。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 }
【免疫表型】 : z9 i2 Y9 t, ~5 L4 E5 y* B1 C7 ]4 S: h8 }7 Z6 J. d 3 x3 n/ o/ l6 ~7 ]8 H; C, V1 P: v7 t, J* ~) I 深部"侵袭性"血管黏液瘤的肿瘤细胞一般vimentin弥漫性阳性，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 雌激素受体和孕激素受体中度至弥漫性细胞核阳性，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N actins和CD34不同程度阳性。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 几乎所有病例desmin阳性。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } S-100阴性。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 }
【超微结构】 : z9 i2 Y9 t, ~5 L4 E5 y* B1 C7 ]4 S: h8 }7 Z6 J. d 3 x3 n/ o/ l6 ~7 ]8 H; C, V1 P: v7 t, J* ~) I 肿瘤细胞超微结构有纤维母细胞、肌纤维母细胞和平滑肌细胞的特点。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 }
【遗传学】 : z9 i2 Y9 t, ~5 L4 E5 y* B1 C7 ]4 S: h8 }7 Z6 J. d 3 x3 n/ o/ l6 ~7 ]8 H; C, V1 P: v7 t, J* ~) I 对5例发生在女性生殖道的深部"侵袭性"血管黏液瘤进行细胞遗传学研究，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 发现有克隆性染色体异常。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 4例的染色体异常涉及12号染色体，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 其中1例为12单体，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 3例有12q13-15重排。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 对2例有12q13-15重排的肿瘤进行分子分析，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 发现靶基因是HMGIC(编码HMGA2蛋白)，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 其中1例重排使HMGIC的前3个外显子与12p11。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 2上一个新基因的易位序列形成融合基因，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 另1例的易位断裂点位于HMGIC基因3’端，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 使HMGIC基因表达失调。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 }
【预后因素】 : z9 i2 Y9 t, ~5 L4 E5 y* B1 C7 ]4 S: h8 }7 Z6 J. d 3 x3 n/ o/ l6 ~7 ]8 H; C, V1 P: v7 t, J* ~) I 深部"侵袭性"血管黏液瘤的局部复发率约为30%，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 这种复发一般经再次切除即可控制。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 因此，. t. N- i+ R, {' i/ q9 w. U7 g2 f. N 肿瘤侵袭性比最初认为的要低。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 } 此瘤无转移潜能。0 g3 G* Y; L4 f9 U. ?; X9 e8 E/ K2 }
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
本词条对我有帮助 0
如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
