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骨化性纤维黏液样肿瘤
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骨化性纤维黏液样肿瘤
骨化性纤维黏液样肿瘤
【定义】0 ?4 i* w. f' I8 Y( a3 M: U2 a, P6 w8 \6 G9 i1 E- f* E3 e+ J) a5 U- D- P( e2 w* z骨化性纤维黏液样肿瘤是一种分类尚未确定的罕见肿瘤，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _在纤维黏液样基质中有排列成条索和小梁状结构的椭圆形细胞，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _肿物周围经常有不完整的板层骨壳包绕。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k偶尔可见恶性表型。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k
【流行病学】0 ?4 i* w. f' I8 Y( a3 M: U2 a, P6 w8 \6 G9 i1 E- f* E3 e+ J) a5 U- D- P( e2 w* z本瘤倾向于发生在成年人，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _发病年龄14～79岁，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _平均年龄50岁。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k男性患者(占64%)比女性更多见。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k
【受累部位】0 ?4 i* w. f' I8 Y( a3 M: U2 a, P6 w8 \6 G9 i1 E- f* E3 e+ J) a5 U- D- P( e2 w* z约70%的肿瘤发生于四肢。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k其他部位如躯干、头颈部、口腔、纵隔和腹膜后也可受累。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k
【临床表现】0 ?4 i* w. f' I8 Y( a3 M: U2 a, P6 w8 \6 G9 i1 E- f* E3 e+ J) a5 U- D- P( e2 w* z大部分表现为小的无痛性皮下肿物，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _经常附着于下方肌腱、筋膜或骨骼肌。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k病程一般1～20年，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _甚至更长，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _平均4年。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k放射学上有特征性表现：肿物界限清楚，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _分叶状，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _内有不规则钙化点，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _周围有不完整的钙化带围绕，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _但并不是所有病例均如此。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k某些病例侵蚀下方骨组织，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _并有骨膜反应。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k
【巨检】0 ?4 i* w. f' I8 Y( a3 M: U2 a, P6 w8 \6 G9 i1 E- f* E3 e+ J) a5 U- D- P( e2 w* z大多数肿物最大径3～5cm。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k平均4cm，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _偶尔达17cm或更大。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k界限清楚，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _结节状或多结节状，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _典型表现是肿物周围有厚的纤维性假包膜，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _有/无骨壳。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k切面呈白色至棕色，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _质地坚硬或韧。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k
【组织病理学】0 ?4 i* w. f' I8 Y( a3 M: U2 a, P6 w8 \6 G9 i1 E- f* E3 e+ J) a5 U- D- P( e2 w* z骨化性纤维黏液样肿瘤呈分叶状，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _一致的圆形至纺锤形细胞排列成巢和索，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _含有多少不等的纤维黏液样基质。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k约60%肿瘤周围环绕有不完整的化生性(细胞成分少)板层骨壳，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _其余70%无骨壳包绕(非骨化型)。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k肿瘤细胞形态一致，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _核圆形至椭圆形。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k核仁不明显，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _有少量嗜酸性胞质。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k分裂活性一般<1/10HPF。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k基质成分相当多样，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _主要为黏液样(阿尔辛蓝染色阳性，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _对透明质酸酶敏感)或富于胶原玻璃样变。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k血管丰富。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k可有血管周围玻璃样变。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k偶见钙化和/或化生性软骨结节。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k
少数骨化性纤维黏液样肿瘤富于细胞和/或核分裂数目增多，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _肿瘤细胞形成不规则的骨样基质，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _并常位于肿物中心部位，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _类似骨肉瘤，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _曾被称作"非典型性"或"恶性"(发生转移者)肿瘤。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k此外，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _这些"非典型性"或"恶性"骨化性纤维黏液样肿瘤与一般肿瘤相比，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _骨壳更加不完整。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k
【免疫表型】0 ?4 i* w. f' I8 Y( a3 M: U2 a, P6 w8 \6 G9 i1 E- f* E3 e+ J) a5 U- D- P( e2 w* z骨化性纤维黏液样肿瘤(包括"非典型性"和"恶性")vimentin和S-100 70%为阳性。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; kdesmin常阳性，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _也可表达leu-7、NSE、GFAP和SMA(罕见)。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k极少数病例角蛋白局灶阳性。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k
【超微结构】0 ?4 i* w. f' I8 Y( a3 M: U2 a, P6 w8 \6 G9 i1 E- f* E3 e+ J) a5 U- D- P( e2 w* z胞质内含有明显的粗面内质网，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _常扩张呈池状，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _中等数量的线粒体。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k大量微丝常聚集在核周。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k核糖体一板层复合物也有描述。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k许多细胞有部分性重复的外板，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _偶尔有些细胞有复杂的指状交错的细胞突起。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k
【遗传学】0 ?4 i* w. f' I8 Y( a3 M: U2 a, P6 w8 \6 G9 i1 E- f* E3 e+ J) a5 U- D- P( e2 w* z只有1例骨化性纤维黏液样肿瘤经过细胞遗传学分析，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _为亚二倍体核型：der(6114)(p10；q10)和+(12)(q24)。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k
【预后因素】0 ?4 i* w. f' I8 Y( a3 M: U2 a, P6 w8 \6 G9 i1 E- f* E3 e+ J) a5 U- D- P( e2 w* z最大的一组有随访资料的骨化性纤维黏液样肿瘤有41例，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _11例复发(27%)，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _有些多次复发。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k1例在原发肿物切除20年后转移至对侧大腿，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _大多数复发性肿瘤的组织学表现和临床表现与无复发者类似。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k但是。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k有些复发肿瘤分裂活性增强(分裂象8～10/10HPF)和细胞含量增多，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _某些人会认为病变是"非典型性"或"恶性"。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k对3例"非典型性"或"恶性"病例进行随访，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _发现1例在原发肿瘤切除后2年局部复发，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _另外1例发现肿物时同时有肺转移，; n' e+ k1 T. i1 q+ s9 o' O0 E1 ?6 U3 _2 b7 _25个月后局部复发并进一步肺转移。2 ]/ g5 @8 ~6 b3 D, i8 x( [2 l* J3 p8 s; k
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