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涎腺始基瘤

 涎腺始基瘤
【定义】
涎腺始基瘤是含有胚胎发育早期4~8周阶段的唾液腺混合性上皮和间充质成分的良性肿瘤。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D
【同义词】
先天性多形性腺瘤(congenital pleomorphic adenoma)
【流行病学】
文献已报道有20余例。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D大部分病例在新生儿期或出生后6周时被诊断,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C男女比例为13:3。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D
【临床特点】
大多数病人表现为呼吸和进食困难。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D出血罕见。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D临床检查显示为中线带蒂的红斑样息肉。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D
【大体检查】
>肿瘤质硬,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C表面光滑或结节状,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C最大径为1.3cm~3cm,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C表面有光泽。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D蒂部明显或不明显。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D切面结节状不明显,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C呈淡灰色到棕褐色,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C可见囊肿和间质出血。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D
【组织病理学】
由未角化的鳞状上皮之黏膜覆盖多发的相互邻接的细胞结节。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D结节由纤维和黏液性间质分隔,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C内含丰富的管状结构和实性的或囊状的鳞状上皮巢。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D在一些部位,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C导管样结构与表面上皮相连接。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D结节间间质中的上皮单位混合到细胞结节中,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C这些上皮单位是由梭形细胞形成的短的条带状或柱状结构组成,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C散在一些结构不完整的有或无空腔的小管。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D这些梭形细胞胞质呈嗜酸性,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C细胞界限不清。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D细胞核温和而均匀,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C核分裂非常少见。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D可见间质出血,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C偶见骨质形成。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D

〖免疫表型〗

细胞结节对波形蛋白、细胞角蛋白和肌动蛋白显示混合型表达,; E+ T3 O9 x' d* p' y- z3 S5 E6 a4 k( |, C一般对S-100蛋白和GFAP表达阴性。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D间质结节中新生的管腔和导管对上皮细胞膜抗原表达阳性。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D分化的上皮成分对广谱角蛋白和CK7表达阳性;EMA在管状结构中表达阳性。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D唾液腺淀粉酶一贯表达阳性。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D
【预后及预测因素】
所有的病例手术切除是有效的治疗手段。7 L8 u/ `: d8 F7 D) x+ _- f2 D. F: J3 j' O5 P7 D

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最近编辑时间:2007-08-19
创建时间:2007-08-16
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