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基底细胞腺癌

基底细胞腺癌
【定义】
由基底样细胞构成的恶性肿瘤,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z在细胞学和组织形态学上与基底细胞腺瘤相似,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z但是一种具有转移潜能的浸润性上皮性肿瘤。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q
【ICD-O编码】
8147/3
【同义词】
基底样涎腺癌(basaloid salivary carcino-ma)、癌在单形性腺瘤中(carcinoma exmonomorphic adenoma)、恶性基底细胞腺瘤(malignant basal cell adenoma)、恶性基底细胞瘤(malignant basal cell tumour)、基底细胞癌(basal cell carcinoma)。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q报道为婴儿基底细胞腺瘤/癌或杂交瘤的病例,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z最好归类于成涎细胞瘤。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q
【流行病学】
患者平均年龄60岁,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z无性别分布差别。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q未见儿童受累。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q
【部位】
90%以上发生在腮腺,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z口腔内小涎腺罕见发生。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q
【临床特点】
多数肿瘤为无症状的肿胀,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z偶有疼痛。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q病程为数周至许多年。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q有些患腮腺基底细胞腺癌的患者同时有多发性皮肤附属器肿瘤,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z这一点与基底细胞腺瘤相似。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q
【大体检查】
基底细胞腺癌最常见于腮腺浅叶。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q切面灰色、白褐色或褐色。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q质地均等,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z有的肿瘤见局部囊性。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q肿瘤无包膜,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z有些肿瘤界限清楚,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z有些肿瘤明显呈浸润性生长。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q
【组织病理学】
构成肿瘤的基底样上皮细胞可为小的、深染细胞至大的浅染的细胞,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z其组织学结构可分为实性、膜性、粱状和管状。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q最常见的为实性型,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z见大小不等的肿瘤巢,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z中间为粗细不等的胶原纤维性间隔。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q在膜性型,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z肿瘤细胞产生大量的嗜酸性透明变的基板样物质,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z沉积在细胞间及肿瘤岛外围。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q梁状型的特点是形成互相连接的肿瘤条索。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q管状型者在肿瘤细胞间可见导管腔隙。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q有些肿瘤中可有灶性鳞状上皮分化。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q沿结缔组织界面的肿瘤细胞核常排列成栅栏状。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q肿瘤细胞的异形性、核分裂活性在不同的肿瘤有所不同,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z但通常都相当轻。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q肿瘤细胞可浸润腮腺实质、表皮、骨骼肌或腺周脂肪,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z这是与基底细胞腺瘤的不同之处。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q约1/4的病例见血管和周围神经的侵犯。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q

〖免疫表型〗

免疫组织化学染色在不同肿瘤之间有差异。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q肿瘤细胞呈细胞角蛋白阳性,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z常有s-100蛋白、上皮膜抗原和癌胚抗原灶性阳性。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q有限的平滑肌肌动蛋白和波形蛋白阳性支持该肿痛的一些细胞呈肌上皮分化。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q
【瘤前病变】
多数基底细胞腺癌可能是原发的,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z但有些是来自于基底细胞腺瘤恶变。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q
【遗传学】

〖细胞遗传学〗

已有的发现是染色体9p21.1-pter、18q21.1-q22.3和22q11.23-q13.31扩增以及2q24.2和4q25-q27缺失。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q22q12.3-q13.1扩增在腺样囊性癌也常见。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q

〖分子遗传学〗

对两个家族性病例和2个散发的病例的研究发现,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z16q12-13有高频率(80%)的LOH。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q小的缺失区含CYLD基因。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q研究表明,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z这些肿瘤与皮肤圆柱瘤的改变相同,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z其发生涉及CYLD基因。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q

【预后及预测因素】

基底细胞腺癌虽然有局部破坏性并且常复发,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z但很少转移,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' Z致死少见,( t0 u* A' v. H+ }' p( o7 {* [' N1 [' ZKi-67和PCNA指数低。/ k5 x, m* q1 J3 [2 ]4 a4 |, B( K) J8 q

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最近编辑时间:2007-08-17
创建时间:2007-08-17
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