除造血组织肿瘤外,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w真性间叶组织肿瘤占涎腺肿瘤的1.9%~4.7%,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w良性肿瘤较肉瘤常见。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u良、恶性肿瘤之比在不同研究结果不同,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w从18:1至2.4:1。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u 85%以上的软组织肿瘤发生在腮腺,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w累及颌下腺者为10%以上,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w舌下腺者罕见。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u
血管肿瘤是最常见的间叶肿瘤,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w几乎占良性肿瘤的40%以上,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w75%~80%的血管肿瘤为血管瘤,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w通常为青少年血管瘤或富于细胞性血管瘤,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w多发生在10岁以前。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u多数其他的血管肿瘤是淋巴管瘤。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u其他主要的涎腺软组织肿瘤有神经纤维瘤或神经鞘瘤、成纤维细胞性/成肌纤维细胞性肿瘤(多数为结节性筋膜炎)和纤维瘤病、不常见的肌纤维瘤病、纤维瘤、血管外皮瘤、孤立性纤维性肿瘤或炎症性假瘤(炎症性成肌纤维细胞性肿瘤)。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u脂肪瘤包括多形性型脂肪瘤和混杂的其他肿瘤包括颗粒细胞瘤、血管肌瘤(angiomyoma)、血管球瘤、黏液瘤、纤维组织细胞瘤、巨细胞瘤、骨软骨瘤和少见的转移性肿瘤也可见到。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u数例包含涎腺组织的脂肪瘤最近被称为涎脂肪瘤(sialolipomas),+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w包括一个先天性病例。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u
涎腺肉瘤较相应的良性肿瘤发病年龄大,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w属罕见肿瘤,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w仅占涎腺肿瘤的0.3%。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u几乎任何肉瘤都可原发在涎腺。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u最常见的是血管外皮瘤、恶性Schwann瘤、纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w分别占16%、15%、14%和1l%。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u这些肿瘤具有侵袭性,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w有40%~64%的患者发生复发,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w38%~64%发生转移(通常为血行转移),+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w死亡率在36%~64%,+ `' m( W. E, C' T3 t; J) k6 K7 d* c5 P0 w7 O3 W8 }0 A0 f. w一般发生在诊断后3年之内。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u最成功的治疗是广泛手术切除或手术联合放疗。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u具体肿瘤的详细情况请参考其他有关章节。( `2 b; D/ ?8 z) h- ~5 y3 a, Z( u