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牙源性腺瘤样瘤
开放分类：
牙源性腺瘤样瘤
牙源性腺瘤样瘤
【定义】
牙源性腺样瘤(adenomatoid odontogenic tumour，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ zAOT)由被成熟的结缔组织间质包绕的、形成多种组织结构的牙源性上皮构成，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z其特征为缓慢的、渐进性的生长。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n
【ICD-O编码】
9300/0
【流行病学】
AOT约占全部牙源性肿瘤的2％-7％。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n发病年龄从3岁到82岁不等。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n2/3以上的病例诊断时患者年龄处于10-19岁，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z90％的病例发现时患者年龄小于30岁。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n一半以上的病例发生在十几岁的青少年。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n男女发病比例为1：1.9。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n在有些亚洲国家这一比例可达到1：3.2。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n
【部位】
AOT几乎都发生于骨内，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z上领多见，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z上颌：下颌为2.1：1。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n非常少见的外周型AOT几乎都位于上颌前部牙龈。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n
【临床特点/影像学】
骨内型AOT可与未萌的恒牙，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z特别是尖牙关系密切(滤泡型)。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n上、下颌的4个尖牙占60％，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z其中单是上颌尖牙就占40％。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' nAOT是无症状的。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n当骨内AOT的生长造成皮质骨膨胀，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z可触及一个骨样硬度的肿块，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z无痛或有轻度疼痛。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n骨内型AOT可造成相邻牙的移位。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n外周型AOT表现为发生于牙龈的纤维瘤样或牙龈瘤样病变。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' nX线照片上，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z骨内滤泡型AOT为边界清楚的、围绕一未萌恒牙牙冠(经常也包括部分牙根)的单房透射影，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z很像含牙囊肿。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n如果AOT与未萌牙没有关系(滤泡外型)，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z则为一单房透射影。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n在2/3的骨内型AOT的透射影中存在孤立的阻射团块。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n外周型AOT可造成牙槽骨的浅碟状吸收。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n
【组织病理学】
低倍镜下最显著的表现为立方状或高柱状的牙源性上皮细胞构成的不同大小的实性结节，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z形成巢状或玫瑰花结样结构，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z有少量的结缔组织间质分隔。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n在上皮细胞间及玫瑰花结样结构的中心可见嗜酸性的无结构物质(肿瘤小滴，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z"tumourdroplets")。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n在细胞丰富的区域可见明显的管状结构或呈导管样外观，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z管样空隙由单行高柱状上皮细胞围成，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z核呈极性排列，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z远离管腔。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n这种管腔样空隙是由高柱状上皮细胞分泌物形成的假性管腔，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z可以呈空腔、含有嗜酸性物或细胞残屑。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n管状结构不一定出现在所有的AOT中。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n除了管状结构，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z立方状及高柱状细胞还可排列成相互缠绕的条索，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z形成复杂的、常呈现内陷的结构。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n另一种特征性的细胞排列方式为多边形、鳞状细胞样、嗜酸染色的上皮细胞构成的结节，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z细胞界限清楚，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z有明显的细胞间桥。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n细胞核可呈轻度(退变性)多形性。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n这些结节中可有无定形的淀粉样物质聚集，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z以及球状的钙化物。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n有报道肿瘤细胞和间质细胞中均可有黑色素沉积。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' nAOT中可见透明的、发育不良的物质或钙化的骨样牙本质(osteodentin)。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n这可能是化生造成的，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z因为组织中不存在牙源性外胚间充质，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z不应将其解释为诱导现象，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z不过在极罕见的病例中可能发现具有牙本质小管的牙本质样物质。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' nAOT成熟的结缔组织间质通常结构疏松，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z并含有充血的薄壁血管。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' nAOT中的CEOT样区域，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z以及类似牙源性钙化影细胞囊肿(calcifying ghost cell odontogenic cysts)、发育中的牙瘤或其他牙源性肿瘤及错构瘤的区域，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z应被看做AOT的组织学变异。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n
【预后及预测因素】
AOT的治疗为局部切除，5 l7 W9 V0 I4 p: W' x: E0 H6 g/ z复发非常少见。9 d4 X7 x4 f: V/ E) ?, }. K; x' n
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