腺瘤是一类良性腺样肿瘤，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]沿着神经内分泌及黏液分泌的途径而表现出各种分化。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N
【ICD-O编码】
8140/0
【同义词】
中耳腺瘤性肿瘤(middle ear adenomatous tumour)，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]中耳神经内分泌腺瘤(neurcendoerine adenoma of the middle ear)，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]中耳类癌(carcinoid of the middle ear)。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N
【流行病学】
这是一类少见肿瘤，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]但在中耳肿瘤中却是最常见的。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N男女比例几乎无差异，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]年龄为20-80岁，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]平均45岁。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N
【部位】
该肿瘤可发生于中耳腔的任一部位，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]有时延伸至乳突。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N在一病例报道中，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]病变发生于鼓膜的鼓室上隐窝部分。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N在少数病例中，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]病变可以通过鼓膜扩散。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N
【临床特点】
患者常主诉患耳听力下降伴有压迫感。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N在病变第一期耳镜检查常见耳膜完整，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]其后出现一暗红褐色结构。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N肿瘤可膨胀并累及听骨链导致传导性听力丧失，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]也可穿透鼓膜。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N治疗方法为手术。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N肿瘤通常易于去除，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]但如果听小骨受损则需要手术重建。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N
【大体检查】
术中见肿瘤为白色、黄色、灰色或红褐色，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]通常为非血管性，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]此特征与副神经节瘤不同。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N肿瘤虽然无包膜，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]有时会围绕听小骨甚至将其破坏，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]但似乎较易从中耳壁上剥除。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N
【组织病理学】
腺瘤由紧靠的表现为"背靠背"的小腺体构成。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N在某些区域可见实性或小粱状排列。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N在片状、排列紊乱的区域，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]腺样结构消失。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N可能是人工假相，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]与活检时细胞细微结构的损伤有关，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]但可能会误导怀疑为恶性。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N细胞规则、立方形或柱状并包绕腺腔内分泌物。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N肿瘤上皮细胞可呈现出特异而显著的"浆细胞样"表现。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N小而居中的细胞核，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]极少含有核仁并且无明显核分裂。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N无肌上皮层。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N管腔内黏蛋白分泌物及肿瘤细胞胞质过碘酸雪夫染色及奥新兰染色可呈阳性。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N
1976年中耳腺瘤被描述后不久，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]有报道认为中耳的一些腺样肿瘤，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]在某些方面符合腺瘤，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]表现出神经内分泌特征，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]Grimelius阳性，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]电镜下可见大量膜包被的颗粒，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]并且表达神经内分泌活性的免疫组化标记物。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N提出了"类癌"的概念，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]因为这是一类具有显著神经内分泌分化的特异性肿瘤。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N与其他部位类癌相同的是该肿瘤也视为有恶性潜能。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N现已明确大多数，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]甚至全部中耳腺瘤表达神经内分泌标记。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N
〖免疫表型〗
除角蛋白外，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]还表达神经内分泌标记物，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]例如突触素、嗜铬素及各种多肽。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N
【电镜表现】
对5例肿瘤的超微结构观察显示基底部细胞及实性肿瘤内含有神经内分泌颗粒，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]神经内分泌标记阳性。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N这与位于顶端的深染细胞不同，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]后者含有黏液颗粒且神经内分泌标记阴性。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N
【前期病变】
病变源于中耳的衬覆上皮。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N在一定的刺激下，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]如中耳炎，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]这种上皮具有腺样分化潜能。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N然而，: L8 z. G1 F6 U. |5 A3 p1 b. \' q4 V. o- y/ ^0 O+ K9 U5 ]在正常或"化生"的腺上皮内均未证实有神经内分泌的分化。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N
【遗传学】
尚无关于该肿瘤遗传方面的研究。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N该肿瘤无家族发病现象。8 @3 `/ F+ i: J1 Z/ k, U; k. w( N
