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舌前部外胚间叶软骨黏液样瘤
开放分类:
舌前部
外胚间叶软骨黏液样瘤
舌前部外胚间叶软骨黏液样瘤
【定义】
发生在舌前部的良性外胚间叶软骨黏液样肿瘤。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M
【流行病学】
在1995年,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T首次有19例病例报道。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M后来,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T陆续又有一些病例的报道。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M报道年龄范围从9到78岁,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T无性别倾向。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M
【临床特点】
多数肿瘤为存在于舌背黏膜前部无症状的,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T缓慢生长的实性结节,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T质硬或软,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T有弹性。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M
【大体检查】
切面为胶冻样,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T偶有出血灶。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M
【组织病理学】
肿瘤通常界限清楚,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T但无包膜。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M有时,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T肌纤维和神经束内陷在肿瘤内。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M肿瘤由圆形,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T杯状,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T纺锤形或多边形细胞构成,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T细胞核大小一致,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T有中等含量弱嗜碱性的胞质。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M有些肿瘤核有多形性,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T染色质密集,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T多个核,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T但有丝分裂少见。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M另外,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T有报道出现黏液囊肿样的改变。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, MpH0.4和2.5时阿尔辛蓝染色阳性,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T但细胞外基质黏蛋白卡红弱阳性。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, MPAS染色阴性。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M在镜下鉴别诊断中,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T应排外其他黏液性或软骨性疾病,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T如局灶性黏蛋白沉积症、黏液潴留、软组织黏液瘤、神经鞘黏液瘤、纤维性病变的黏液变性、软骨肉瘤、软骨样迷芽瘤和多形性腺瘤或来源于小涎腺肌上皮瘤的变异。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M
〖免疫表型〗
在几乎所有报道的病例中,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T多克隆和单克隆抗神经胶质酸性蛋白(GFAP)反应阳性,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T大多数病例中抗角蛋白单克隆抗体阳性,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T而s-100、CD57和平滑肌肌动蛋白染色结果不一致。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M
【组织发生】
瘤细胞可能来源于未分化的外胚间叶前体细胞,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T从神经嵴迁移而来。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M
【预后及预测因素】
治疗方法采用外科切除,3 [, x1 A/ v2 [6 c0 o. {* @9 Q6 C4 T复发率非常低。* M5 _4 z6 [2 X' z0 [( v5 ]4 ?) t- \3 _; j, M
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