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非霍奇金淋巴瘤
开放分类：
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
【定义】
口腔和口咽部的非霍奇金淋巴瘤(NHL)是淋巴样细胞肿瘤，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a病变主体通常发生于腭部，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a舌部，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a口底，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a牙龈，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a颊黏膜，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a唇部，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a腭扁桃体，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a舌扁桃体或口咽部。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T
【流行病学】
虽然NHL是口腔第二位最常见的肿瘤，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a它只占所有口腔恶性肿瘤的3．5％。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T口腔和口咽部的NHL占所有原发于结外NHL的13％，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a其中，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a约70％发生在扁桃体。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T患者年龄广泛(包括儿童)，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a但最常见于50-70岁。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ TBurkitt淋巴瘤主要发生于儿童和青年人。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T处于免疫缺陷状态(如感染HIV)的患者年龄更为年轻。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T
【病因学】
多数患者的病因不清。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T少数患者处于免疫缺陷状态(如感染HIV，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a移植后)，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a这些情况使其容易发展成NHL。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T在免疫缺陷患者和患有鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的基础上，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a再发生淋巴瘤者，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a与EB病毒的关系非常密切。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ TMALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤可能与舍格伦综合征相关。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T
【部位】
腭扁桃体是最常见的部位，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a随之是腭部、牙龈和舌。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T
【临床特点】
唇、颊黏膜、牙龈、口底、舌或腭部NHL通常表现为溃疡、膨隆、退色、疼痛、感觉异常、麻木或者牙齿脱落。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ TWaldeyer环(扁桃体)或口咽部NHL通常表现为咽喉的满胀感，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a咽喉疼痛，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a吞咽困难或打鼾。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T分化低的肿瘤生长迅速。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T全身反应，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a比如发热、盗汗不常见。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T
临床检查见病变单发或多发，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a表现为外生性肿块、溃疡或局部膨隆。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T有些病例类似牙周炎等炎症。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T扁桃体淋巴瘤通常表现为非对称性扁桃体肥大，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a但此病有9％可以是双侧发病。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T区域淋巴结可以因淋巴痛受累而肿大，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a或是继发于溃疡的反应性变化。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T
【肿瘤扩散及分期】
3/4的患者有局部的病灶，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a累及或不累及颈部淋巴结(Stage ⅠE/ⅡE)。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T扁桃体淋巴瘤患者倾向于同时或不同时伴胃肠道累及，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a提示在不同的部位存在不同的"归巢"机制。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T
【组织病理学】
多数口咽部的NHL为B细胞来源，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- aDLB-CL最常见(>50％)。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T复层鳞状上皮表面或完整或有溃疡。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T基质内淋巴瘤细胞广泛浸润，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a表现依赖于其组织学类型。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T在扁桃体，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a由于组织尚未被肿瘤完全累及，1 R; w8 [8 ]- i0 `8 ~4 G( q) ?5 ~+ K8 g1 t9 a. {3 Z; K* o2 n- a还可见一些残留的淋巴滤泡的现象并不少见。6 `( H; ^- M0 D( W8 S: z- T+ T
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