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免疫缺陷相关性淋巴瘤
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免疫缺陷相关性淋巴瘤
免疫缺陷相关性淋巴瘤
HIv感染患者口腔内淋巴瘤最常见的是DLBCL，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P常与EBV感染相关(75％)，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P虽然EBV相关T细胞淋巴瘤也常发生。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L一个特殊的DL-BCL类型是成浆细胞性淋巴瘤，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P最近也被认为易累及HIV阳性患者的口腔。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L它的原始浆细胞形态不同于一般DLBCL，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P通常缺乏CD45和泛B细胞标志CD20，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P而表达浆细胞相关抗原(如VS38c和CDl38)。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' LEBV在60％病例中可被检测出。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L组织学上，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P肿瘤表现为满天星图像，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P细胞增殖指数高。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L大肿瘤细胞有偏中心的泡状核，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P核仁明显，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P位于细胞核中央，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P丰富的嗜碱性胞质和核旁窝。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L没有成熟的浆细胞。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L
移植后淋巴细胞增殖性病损(PILD)也可以累及到口腔，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P通常与EBV感染有关(>80％)。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L早期病损，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P包括浆细胞增殖和传染性单核细胞增多症样PTLD，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P一般累及儿童或青壮年的扁桃体。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L扁桃体结构尚存，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P但滤泡之间区域扩大，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P出现小淋巴细胞，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P多克隆浆细胞，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P原始浆细胞和免疫母细胞。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L克隆性免疫球蛋白基因重排罕见。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L多数病损随着免疫抑制治疗的停止而退化，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P但极少数病例可以进展成多形性PILD)。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L多形性和单形性PILD也可以出现在口腔内(如扁桃体，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P牙龈，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P牙槽嵴)，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P前者表现为结构破坏，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P坏死，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P细胞的非典型性以及含各个成熟阶段的B细胞；但后者表现与一般DLBCL不易区分，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P少见情况下与Burkitt淋巴瘤不易区别。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L克隆性免疫球蛋白基因重排常在多形性和单形性PILD中出现。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L随着免疫抑制治疗的停止而出现的退化在一些多形性PILD中是可能的，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P但多数病例的过程是病情的进展。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L(请参见《造血及淋巴系统肿瘤病理和遗传学》分册中的"移植后淋巴增殖性病损")。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L
【鉴别诊断】
在传染性单核细胞增多症中，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P扁桃体镜下表现较为紊乱，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P如坏死，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P部分结构消失，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P明显的免疫母细胞增殖，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P很像DLBCL。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L与后者相比，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P通常可见处于不同分化阶段和活性的淋巴细胞(免疫母细胞，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P原始浆细胞和浆细胞)。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L免疫组化方面，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P大细胞一般由T细胞和B细胞混合组成，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P不表现为单一免疫球蛋白轻链。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L重要的是，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P对于年轻患者，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P诊断DLBCL之前必须先排外传染性单核细胞增多症。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L有些DLBCL(尤其发生在扁桃体的)表现具有欺骗性，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P黏着性生长，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P与未受累的黏膜分界清楚，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P很像分化不良的癌或恶性黑色素瘤。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L如果出现明显的不规则核皱叠，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P双染色的胞质，; Z0 ~4 {* m* R' T+ i' e5 o3 P诊断更应该倾向于淋巴瘤。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L准确的免疫染色可容易地解决诊断问题。* H; \: S6 L, a9 A0 r' k1 i5 v: L8 h( g* r. O' L
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