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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
编辑词条

透明细胞肾细胞癌

【定 义】
一种由胞质透明或嗜酸性的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }肿瘤内有纤细的血管网。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X
【同义词】
多年以来曾使用“颗粒性肾细胞癌”(granular cell renal carcinoma),3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }以肿瘤细胞胞质嗜酸性、细胞核分级级别高为特点。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X目前已将其归入透明细胞肾细胞癌,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }而且在其他类型的肾细胞癌中也能见到相似的细胞,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }因此,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }现在不再使用“颗粒细胞肾细胞癌”。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X历史上,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }透明细胞肾细胞癌曾使用过Grawitz肿瘤(Grawitztumour)和肾上腺肾瘤(hypernephroma)的名称。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X
【大体所见】
透明细胞肾细胞癌(RCCs)呈实性,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }位于肾皮质。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X双侧肾脏发生率相等,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }<5%的病例呈多中心性和累及双侧肾脏。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X病变多中心性,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }双侧发生,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }且发病年龄小者应属典型的遗传性癌症综合征,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }如von Hippel-Lindau 综合征。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X典型的RCCs为球形,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }自肾皮质呈圆形突出。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X肿瘤与周围肾组织界限清楚,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }形成推压式边界和假包膜,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }弥漫浸润肾者少见。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X肿瘤平均直经7cm,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }但是,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }在广泛应用影像学技术的国家中,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }体积小的肾癌发现率在升高。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X尽管随着体积增大,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }肿瘤转移率也升高,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }但是,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }体积大小不能决定其恶性程度。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X所有透明细胞型肾肿瘤均属恶性。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X透明细胞肾细胞癌因细胞中含有丰富的脂质,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }因此呈金黄色。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X此外,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }细胞中胆固醇、中性脂质和磷脂含量也很丰富。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X肿瘤中常见囊腔、坏死、出血和钙化,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }钙化和骨化见于坏死区域,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }并且10%~15%见于影像学。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X
【肿瘤扩散和分期】
约50% RCCS属1期和2期,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }4期者<5%。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X约45%可波及肾周和肾窦脂肪,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }或扩散至肾静脉。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X诊断pT3a期时,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }需观察到肿瘤细胞侵及肾周或肾窦脂肪。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X尽管可有淋巴转移,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }但是RCCS主要通过上腔静脉转移至肺,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }也可经椎旁静脉、睾丸或卵巢静脉、肾内静脉或沿输尿管逆行转移。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X透明细胞肾细胞癌好转移至少见部位,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }而且常在发现肿瘤≥10年后才出现转移。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X患者预后主要由分期决定。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X在同一分期中,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }细胞核分级虽然是一较重要的预后指标,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }但后者有时不说明问题,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }如一些肉瘤样变的透明细胞肾细胞癌,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }其细胞核分级级别虽不太高,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }但多数患者在1年内死亡。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X
【组织病理学】
透明细胞肾细胞癌形态多样,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }最常见的是巢状和腺泡状结构。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X肿瘤中有小的薄壁血管构成的网状间隔,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }这一特点有助于诊断。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X巢状结构中无腔,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }但在腺泡状结构中央有一圆形的腔,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }其内充以淡染的嗜酸性浆液或红细胞。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X巢状或腺泡状结构可以扩张形成或大、或小的囊腔。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X偶见肿瘤中出现小管结构。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X有时可见局灶性假乳头形成。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X
肿瘤细胞胞质内有脂质和糖原,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }在常规制片过程中脂质和糖原溶解,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }使细胞变得透明,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }胞膜清楚。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X许多透明细胞肾细胞癌中含有少量胞质嗜酸性的细胞,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }这在高分化肿瘤和坏死及出血附近尤为常见。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X
在保存及处理较好的标本中,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }肿瘤细胞的细胞核呈圆形,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }大小一致,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }染色质细颗粒状,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }均匀分布,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }根据不同分级,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }可见大小不等的核仁,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }偶见细胞核很大但无核仁,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }或出现奇异核。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X透明细胞肾细胞癌中可出现少见的组织学类型。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X5%的肿瘤可有肉瘤样结构,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }并提示预后差。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X有些肿瘤中心有纤维黏液样间质,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }有些肿瘤有钙化和骨化。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X大多数透明细胞肾细胞癌无炎症反应,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }偶见较多淋巴细胞和中性粒细胞浸润。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X

〖免疫表型〗

透明细胞肾细胞癌中刷状缘抗原、低分子质量CK、CK8、、CK18、CK19、AE1、Cam5-2和 vimentin阳性。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X包括CK14和34BE12在内的高分子质量CK几乎均阴性。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X大多数透明细胞肾细胞癌对肾细胞癌标记抗原、CD10和EMA表达阳性。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X对MUC1和MUC3恒定表达。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X

〖分 级〗

核分级对于透明细胞肾细胞癌而言,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }是继分期后最重要的预后指标。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X以往80多年的大量研究证实了核分级的预后价值。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X3级和4级分级系统均被广泛应用。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X4级分级法如下:10倍物镜下,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }1级细胞核小,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }大小如成熟的淋巴细胞,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }染色质增多,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }无核仁,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }难以看清染色质细节;2级细胞核染色质呈细颗粒状,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }核仁不明显;3级细胞核核仁易见;4级细胞核具有多形性,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }核染色质增多,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }有1个或多个大的核仁。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X肿瘤分级应由肿瘤中细胞核最高分级决定,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }如果核级别高的细胞散在分布,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }可以忽略不计,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }但是如果每个高倍视野有几个高级别核,3 Y7 f, \7 |' U7 C5 G- E; d0 c- W+ }则肿瘤的分级应按此定级。( [1 s+ e/ Y9 a- ]* b+ O3 i; U; X

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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