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肾源性残余和肾母细胞瘤病
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【定 义】2 u, n+ X1 r7 X7 Y' Z( {* l6 v' q) A4 U5 N9 B; _) e2 K; d, b- w, a( N* J5 O' w1 ^0 J0 o
肾源性残余是指灶状异常的、可发展成肾母细胞瘤的胚胎细胞。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N肾母细胞瘤病是指弥漫性或多灶状肾源性残余。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N肾源性残余分叶周型（perilobar, PLNR）和叶内型（intralobar, ILNR）。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N
【流行病学】2 u, n+ X1 r7 X7 Y' Z( {* l6 v' q) A4 U5 N9 B; _) e2 K; d, b- w, a( N* J5 O' w1 ^0 J0 o
肾源性残余见于25%～40%的肾母细胞瘤患者和1%婴儿尸检中。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N
【组织病理学】2 u, n+ X1 r7 X7 Y' Z( {* l6 v' q) A4 U5 N9 B; _) e2 K; d, b- w, a( N* J5 O' w1 ^0 J0 o
PLNRS和ILNRS有许多结构上的差别。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N
叶周型肾源性残余
PLNRS边界清楚，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y位于肾叶周缘。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 NPLNR可静止存在，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y也可有其他的转归，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y多数退化形成废弃残余，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y即肾小管周围的瘢痕，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y也可过度生长形成增生的肾源性残余，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y此时，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y几乎不可能与肾母细胞瘤相鉴别。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N偶见PLNRS呈带状包绕在肾表面，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y使肾脏增大（弥漫增生型叶周型肾母细胞瘤病）。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 NPLNRS伴发肾母细胞瘤者呈半球形膨胀性生长，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y肾母细胞瘤成分周围有纤维性包膜使之与周围肾源性残余和正常肾组织分隔。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N
叶内型肾源性残余
与PLNRS不同，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 yILNRS主要位于肾叶中央区，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y边界不清，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y由间叶组织和上皮性小管构成。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N与PLNRS相似，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 yILNRS的转归也可呈静止状态、退化和增生。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N肾母细胞瘤伴叶内型肾源性残余者，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y有纤维性假包膜将之与残余分隔。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N
【预后及影响因素】2 u, n+ X1 r7 X7 Y' Z( {* l6 v' q) A4 U5 N9 B; _) e2 K; d, b- w, a( N* J5 O' w1 ^0 J0 o
弥漫增生型肾母细胞瘤病发生肾母细胞瘤的概率非常高。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N治疗上常用化疗，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y这样可以减少肿瘤对正常组织的压迫，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y保证肾功能正常，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y也可减少增生细胞的数量并防止向真性肾母细胞瘤转化。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N本病发展至多发性肾母细胞瘤和间变性肾母细胞瘤的概率高，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y因此，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y必须仔细观察肿瘤，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y并监视其对治疗的反应。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N
对肾母细胞瘤病患者，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y超声检查与CT扫描可早期发现病变。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N尽快治疗可以尽少地切除正常肾脏，1 h7 C. U. G. h) }) d- v5 H; z: t7 B0 y从而最大 限度地保护肾功能。( f( I8 y- j0 y1 T2 \1 \8 f4 y+ j5 U9 s* p. \0 @6 N
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