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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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部分囊状分化的肾母细胞瘤

【定 义】4 \5 D9 g: i3 U. |. p. T1 H5 a4 Q: G, G) Y- F3 i7 A* B) z1 o7 T; k- B
部分囊状分化的肾母细胞瘤是发生于儿童的多房性肿瘤,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F在肾母细胞瘤中有被覆上皮和间叶组织的囊腔。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \
罕见部分囊状分化的肾母细胞瘤完全呈囊状并有纤细的间隔。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \间隔内有小灶状肾胚芽组织、幼稚的间叶细胞和原始或幼稚的上皮细胞。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \有这些病变的肿瘤称为“部分囊状分化的肾母细胞瘤”。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \当病变中未见到肾母细胞瘤成分时,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F称之为囊状肾瘤,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F然而,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F其在形态学上与成人囊状肾瘤不尽相同,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F前者的上皮成分较幼稚。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \
部分囊状分化的肾母细胞瘤,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F男孩多于女孩,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F几乎所有患者年龄都<24个月,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F而且几乎外科均能治愈。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \虽然Joshi和Beckwith报道1例复发者可能因未完全切除所致。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \
该瘤常很大,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F与患者年龄有关,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F直径可>8cm。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \肿瘤由大小不等的囊腔组成,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F边界清,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F有纤维性假包膜,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F囊腔间隔薄,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F无明显的结节状排列。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \
部分囊状分化肾母细胞瘤的囊腔内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F或无内衬上皮。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \间隔内细胞含量多少不等,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F可有未分化或分化的间叶成分、胚芽和肾母细胞瘤的上皮成分。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \多数肿瘤的间隔内可见横纹肌和黏液样间叶成分,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F偶见软骨和脂肪组织。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \可见间隔呈局灶状乳头状突入囊腔。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \在乳头结节状亚型中,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F肉眼可见息肉状突入囊腔。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \显微镜下,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F部分不成熟囊腔与肾小管相似,6 f/ p3 y: n' V3 W* n8 n1 M6 x8 F短而粗的乳头则与不成熟的肾小球相似。7 d3 l* a. _5 S3 V6 p+ p6 ]: q( d8 m, \

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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