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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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部分囊状分化的肾母细胞瘤

【定 义】2 ^5 |0 a8 M9 e+ Q6 a2 k2 |( C* I/ D' T+ k7 G3 y' I3 P' W' @+ E/ u4 D- v7 G2 h5 f6 b* ~
部分囊状分化的肾母细胞瘤是发生于儿童的多房性肿瘤,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e在肾母细胞瘤中有被覆上皮和间叶组织的囊腔。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [
罕见部分囊状分化的肾母细胞瘤完全呈囊状并有纤细的间隔。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [间隔内有小灶状肾胚芽组织、幼稚的间叶细胞和原始或幼稚的上皮细胞。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [有这些病变的肿瘤称为“部分囊状分化的肾母细胞瘤”。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [当病变中未见到肾母细胞瘤成分时,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e称之为囊状肾瘤,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e然而,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e其在形态学上与成人囊状肾瘤不尽相同,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e前者的上皮成分较幼稚。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [
部分囊状分化的肾母细胞瘤,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e男孩多于女孩,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e几乎所有患者年龄都<24个月,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e而且几乎外科均能治愈。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [虽然Joshi和Beckwith报道1例复发者可能因未完全切除所致。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [
该瘤常很大,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e与患者年龄有关,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e直径可>8cm。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [肿瘤由大小不等的囊腔组成,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e边界清,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e有纤维性假包膜,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e囊腔间隔薄,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e无明显的结节状排列。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [
部分囊状分化肾母细胞瘤的囊腔内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e或无内衬上皮。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [间隔内细胞含量多少不等,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e可有未分化或分化的间叶成分、胚芽和肾母细胞瘤的上皮成分。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [多数肿瘤的间隔内可见横纹肌和黏液样间叶成分,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e偶见软骨和脂肪组织。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [可见间隔呈局灶状乳头状突入囊腔。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [在乳头结节状亚型中,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e肉眼可见息肉状突入囊腔。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [显微镜下,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e部分不成熟囊腔与肾小管相似,( X4 f9 I6 _; V3 N5 J4 E0 }: J- G8 M9 e短而粗的乳头则与不成熟的肾小球相似。. `; `* |( h' P* |: X- R7 ]+ ~+ l) [

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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