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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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部分囊状分化的肾母细胞瘤

【定 义】- t0 U- U1 ^' _) ]9 j9 b) p5 h3 b0 {) ~2 J: r' o1 D( F. n) v2 p. h1 l; J7 `- Q) `
部分囊状分化的肾母细胞瘤是发生于儿童的多房性肿瘤,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U在肾母细胞瘤中有被覆上皮和间叶组织的囊腔。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l
罕见部分囊状分化的肾母细胞瘤完全呈囊状并有纤细的间隔。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l间隔内有小灶状肾胚芽组织、幼稚的间叶细胞和原始或幼稚的上皮细胞。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l有这些病变的肿瘤称为“部分囊状分化的肾母细胞瘤”。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l当病变中未见到肾母细胞瘤成分时,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U称之为囊状肾瘤,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U然而,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U其在形态学上与成人囊状肾瘤不尽相同,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U前者的上皮成分较幼稚。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l
部分囊状分化的肾母细胞瘤,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U男孩多于女孩,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U几乎所有患者年龄都<24个月,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U而且几乎外科均能治愈。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l虽然Joshi和Beckwith报道1例复发者可能因未完全切除所致。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l
该瘤常很大,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U与患者年龄有关,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U直径可>8cm。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l肿瘤由大小不等的囊腔组成,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U边界清,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U有纤维性假包膜,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U囊腔间隔薄,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U无明显的结节状排列。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l
部分囊状分化肾母细胞瘤的囊腔内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U或无内衬上皮。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l间隔内细胞含量多少不等,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U可有未分化或分化的间叶成分、胚芽和肾母细胞瘤的上皮成分。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l多数肿瘤的间隔内可见横纹肌和黏液样间叶成分,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U偶见软骨和脂肪组织。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l可见间隔呈局灶状乳头状突入囊腔。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l在乳头结节状亚型中,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U肉眼可见息肉状突入囊腔。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l显微镜下,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U部分不成熟囊腔与肾小管相似,1 x3 ]3 x. L1 I: q. X1 B0 Y5 _, O0 U短而粗的乳头则与不成熟的肾小球相似。5 ~: _0 H* e. n; _/ O8 j7 \+ l

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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