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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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部分囊状分化的肾母细胞瘤

【定 义】8 U9 j+ V: N3 ~' q4 C- q6 \/ [5 n/ `6 y+ E2 i0 q9 l, }, [3 T6 t8 R4 @3 I3 g9 e6 I1 {( F; J
部分囊状分化的肾母细胞瘤是发生于儿童的多房性肿瘤,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t在肾母细胞瘤中有被覆上皮和间叶组织的囊腔。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h
罕见部分囊状分化的肾母细胞瘤完全呈囊状并有纤细的间隔。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h间隔内有小灶状肾胚芽组织、幼稚的间叶细胞和原始或幼稚的上皮细胞。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h有这些病变的肿瘤称为“部分囊状分化的肾母细胞瘤”。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h当病变中未见到肾母细胞瘤成分时,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t称之为囊状肾瘤,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t然而,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t其在形态学上与成人囊状肾瘤不尽相同,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t前者的上皮成分较幼稚。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h
部分囊状分化的肾母细胞瘤,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t男孩多于女孩,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t几乎所有患者年龄都<24个月,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t而且几乎外科均能治愈。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h虽然Joshi和Beckwith报道1例复发者可能因未完全切除所致。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h
该瘤常很大,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t与患者年龄有关,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t直径可>8cm。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h肿瘤由大小不等的囊腔组成,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t边界清,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t有纤维性假包膜,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t囊腔间隔薄,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t无明显的结节状排列。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h
部分囊状分化肾母细胞瘤的囊腔内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t或无内衬上皮。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h间隔内细胞含量多少不等,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t可有未分化或分化的间叶成分、胚芽和肾母细胞瘤的上皮成分。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h多数肿瘤的间隔内可见横纹肌和黏液样间叶成分,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t偶见软骨和脂肪组织。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h可见间隔呈局灶状乳头状突入囊腔。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h在乳头结节状亚型中,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t肉眼可见息肉状突入囊腔。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h显微镜下,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t部分不成熟囊腔与肾小管相似,6 m5 a2 M( @: z0 x2 D* b+ l( ?/ D+ x/ I, }- Y9 B- Q7 ^5 t短而粗的乳头则与不成熟的肾小球相似。* G9 P2 H; l* l. ~+ S2 o- b8 U7 h

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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