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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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部分囊状分化的肾母细胞瘤

【定 义】/ f3 t. f. j/ z9 @( [( d4 V9 ~. r9 g' D5 J4 F) E: n; d3 t7 |; w6 }: n1 M4 W
部分囊状分化的肾母细胞瘤是发生于儿童的多房性肿瘤,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U在肾母细胞瘤中有被覆上皮和间叶组织的囊腔。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x
罕见部分囊状分化的肾母细胞瘤完全呈囊状并有纤细的间隔。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x间隔内有小灶状肾胚芽组织、幼稚的间叶细胞和原始或幼稚的上皮细胞。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x有这些病变的肿瘤称为“部分囊状分化的肾母细胞瘤”。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x当病变中未见到肾母细胞瘤成分时,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U称之为囊状肾瘤,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U然而,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U其在形态学上与成人囊状肾瘤不尽相同,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U前者的上皮成分较幼稚。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x
部分囊状分化的肾母细胞瘤,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U男孩多于女孩,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U几乎所有患者年龄都<24个月,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U而且几乎外科均能治愈。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x虽然Joshi和Beckwith报道1例复发者可能因未完全切除所致。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x
该瘤常很大,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U与患者年龄有关,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U直径可>8cm。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x肿瘤由大小不等的囊腔组成,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U边界清,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U有纤维性假包膜,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U囊腔间隔薄,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U无明显的结节状排列。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x
部分囊状分化肾母细胞瘤的囊腔内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U或无内衬上皮。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x间隔内细胞含量多少不等,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U可有未分化或分化的间叶成分、胚芽和肾母细胞瘤的上皮成分。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x多数肿瘤的间隔内可见横纹肌和黏液样间叶成分,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U偶见软骨和脂肪组织。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x可见间隔呈局灶状乳头状突入囊腔。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x在乳头结节状亚型中,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U肉眼可见息肉状突入囊腔。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x显微镜下,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U部分不成熟囊腔与肾小管相似,4 o( v* W7 o3 U) G/ x0 ]- N: p4 V+ A8 ~; \: l5 s, U短而粗的乳头则与不成熟的肾小球相似。0 j3 M' C1 u: P1 M( w8 r3 y' B2 v) }1 S+ l, w6 x

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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