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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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部分囊状分化的肾母细胞瘤

【定 义】1 b0 J3 `: X9 ~0 Q6 N' Q/ t. ~- M7 X' {' U8 P( T. g/ G1 p, D/ d4 n1 O8 ~* E9 p, r5 y- ]2 }) J
部分囊状分化的肾母细胞瘤是发生于儿童的多房性肿瘤,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W在肾母细胞瘤中有被覆上皮和间叶组织的囊腔。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S
罕见部分囊状分化的肾母细胞瘤完全呈囊状并有纤细的间隔。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S间隔内有小灶状肾胚芽组织、幼稚的间叶细胞和原始或幼稚的上皮细胞。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S有这些病变的肿瘤称为“部分囊状分化的肾母细胞瘤”。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S当病变中未见到肾母细胞瘤成分时,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W称之为囊状肾瘤,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W然而,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W其在形态学上与成人囊状肾瘤不尽相同,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W前者的上皮成分较幼稚。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S
部分囊状分化的肾母细胞瘤,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W男孩多于女孩,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W几乎所有患者年龄都<24个月,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W而且几乎外科均能治愈。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S虽然Joshi和Beckwith报道1例复发者可能因未完全切除所致。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S
该瘤常很大,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W与患者年龄有关,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W直径可>8cm。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S肿瘤由大小不等的囊腔组成,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W边界清,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W有纤维性假包膜,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W囊腔间隔薄,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W无明显的结节状排列。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S
部分囊状分化肾母细胞瘤的囊腔内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W或无内衬上皮。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S间隔内细胞含量多少不等,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W可有未分化或分化的间叶成分、胚芽和肾母细胞瘤的上皮成分。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S多数肿瘤的间隔内可见横纹肌和黏液样间叶成分,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W偶见软骨和脂肪组织。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S可见间隔呈局灶状乳头状突入囊腔。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S在乳头结节状亚型中,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W肉眼可见息肉状突入囊腔。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S显微镜下,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W部分不成熟囊腔与肾小管相似,, B0 }4 Q) H3 H) ^9 U1 E5 j( T/ R4 |, W短而粗的乳头则与不成熟的肾小球相似。5 C) x1 b2 \' x' ~7 B* Z. c4 a2 {8 S

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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