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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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部分囊状分化的肾母细胞瘤

【定 义】3 e9 Q5 r3 e) ]5 ^0 y3 c, H8 P; t. ~) y0 i/ N9 W7 H3 ~) G' |' v/ x1 \: G: U4 a
部分囊状分化的肾母细胞瘤是发生于儿童的多房性肿瘤,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C在肾母细胞瘤中有被覆上皮和间叶组织的囊腔。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X
罕见部分囊状分化的肾母细胞瘤完全呈囊状并有纤细的间隔。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X间隔内有小灶状肾胚芽组织、幼稚的间叶细胞和原始或幼稚的上皮细胞。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X有这些病变的肿瘤称为“部分囊状分化的肾母细胞瘤”。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X当病变中未见到肾母细胞瘤成分时,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C称之为囊状肾瘤,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C然而,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C其在形态学上与成人囊状肾瘤不尽相同,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C前者的上皮成分较幼稚。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X
部分囊状分化的肾母细胞瘤,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C男孩多于女孩,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C几乎所有患者年龄都<24个月,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C而且几乎外科均能治愈。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X虽然Joshi和Beckwith报道1例复发者可能因未完全切除所致。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X
该瘤常很大,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C与患者年龄有关,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C直径可>8cm。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X肿瘤由大小不等的囊腔组成,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C边界清,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C有纤维性假包膜,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C囊腔间隔薄,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C无明显的结节状排列。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X
部分囊状分化肾母细胞瘤的囊腔内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C或无内衬上皮。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X间隔内细胞含量多少不等,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C可有未分化或分化的间叶成分、胚芽和肾母细胞瘤的上皮成分。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X多数肿瘤的间隔内可见横纹肌和黏液样间叶成分,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C偶见软骨和脂肪组织。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X可见间隔呈局灶状乳头状突入囊腔。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X在乳头结节状亚型中,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C肉眼可见息肉状突入囊腔。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X显微镜下,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C部分不成熟囊腔与肾小管相似,; t7 J* R+ V- B1 b; T. W, s, Y1 U7 v' a+ J, l; C短而粗的乳头则与不成熟的肾小球相似。6 ]; A* y2 d3 ~/ z4 m4 f6 I4 m; X

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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