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部分囊状分化的肾母细胞瘤

【定 义】6 w) @, y' p+ Y+ A* ^+ P6 v) n8 r1 A; w+ R/ b2 S9 t7 X( C+ f; K
部分囊状分化的肾母细胞瘤是发生于儿童的多房性肿瘤,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o在肾母细胞瘤中有被覆上皮和间叶组织的囊腔。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u
罕见部分囊状分化的肾母细胞瘤完全呈囊状并有纤细的间隔。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u间隔内有小灶状肾胚芽组织、幼稚的间叶细胞和原始或幼稚的上皮细胞。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u有这些病变的肿瘤称为“部分囊状分化的肾母细胞瘤”。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u当病变中未见到肾母细胞瘤成分时,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o称之为囊状肾瘤,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o然而,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o其在形态学上与成人囊状肾瘤不尽相同,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o前者的上皮成分较幼稚。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u
部分囊状分化的肾母细胞瘤,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o男孩多于女孩,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o几乎所有患者年龄都<24个月,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o而且几乎外科均能治愈。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u虽然Joshi和Beckwith报道1例复发者可能因未完全切除所致。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u
该瘤常很大,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o与患者年龄有关,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o直径可>8cm。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u肿瘤由大小不等的囊腔组成,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o边界清,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o有纤维性假包膜,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o囊腔间隔薄,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o无明显的结节状排列。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u
部分囊状分化肾母细胞瘤的囊腔内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o或无内衬上皮。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u间隔内细胞含量多少不等,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o可有未分化或分化的间叶成分、胚芽和肾母细胞瘤的上皮成分。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u多数肿瘤的间隔内可见横纹肌和黏液样间叶成分,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o偶见软骨和脂肪组织。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u可见间隔呈局灶状乳头状突入囊腔。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u在乳头结节状亚型中,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o肉眼可见息肉状突入囊腔。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u显微镜下,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o部分不成熟囊腔与肾小管相似,7 e) v5 K( @7 v2 l4 h8 V0 R, B) L0 z8 o短而粗的乳头则与不成熟的肾小球相似。/ Z: w. I; ?. J* {) C2 P, Q8 B/ n: q1 u

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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