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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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部分囊状分化的肾母细胞瘤

【定 义】3 l- f5 ]2 @5 j9 t( l1 p9 j, ^2 B+ m) ~: b: g5 V2 W5 _. U' M2 A, B- V* v5 T6 i. ]
部分囊状分化的肾母细胞瘤是发生于儿童的多房性肿瘤,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^在肾母细胞瘤中有被覆上皮和间叶组织的囊腔。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C
罕见部分囊状分化的肾母细胞瘤完全呈囊状并有纤细的间隔。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C间隔内有小灶状肾胚芽组织、幼稚的间叶细胞和原始或幼稚的上皮细胞。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C有这些病变的肿瘤称为“部分囊状分化的肾母细胞瘤”。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C当病变中未见到肾母细胞瘤成分时,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^称之为囊状肾瘤,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^然而,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^其在形态学上与成人囊状肾瘤不尽相同,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^前者的上皮成分较幼稚。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C
部分囊状分化的肾母细胞瘤,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^男孩多于女孩,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^几乎所有患者年龄都<24个月,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^而且几乎外科均能治愈。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C虽然Joshi和Beckwith报道1例复发者可能因未完全切除所致。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C
该瘤常很大,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^与患者年龄有关,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^直径可>8cm。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C肿瘤由大小不等的囊腔组成,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^边界清,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^有纤维性假包膜,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^囊腔间隔薄,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^无明显的结节状排列。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C
部分囊状分化肾母细胞瘤的囊腔内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^或无内衬上皮。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C间隔内细胞含量多少不等,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^可有未分化或分化的间叶成分、胚芽和肾母细胞瘤的上皮成分。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C多数肿瘤的间隔内可见横纹肌和黏液样间叶成分,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^偶见软骨和脂肪组织。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C可见间隔呈局灶状乳头状突入囊腔。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C在乳头结节状亚型中,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^肉眼可见息肉状突入囊腔。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C显微镜下,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^部分不成熟囊腔与肾小管相似,0 V2 p* a3 ^4 b* b6 n5 W( @' ?, `+ E* ^短而粗的乳头则与不成熟的肾小球相似。' z4 ~3 k7 @1 |, m) @2 n+ Y6 @, o7 b5 C

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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