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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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透明细胞肉瘤

【定 义】1 P6 g: ^: t, c) i- P6 r6 M6 U; V. h* K2 z, K3 t, ?+ j8 n4 S; |3 b+ O6 w- N+ e2 }8 R' m
肾透明细胞肉瘤(CCSK)是一罕见的儿童肾脏肉瘤,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j好发生骨转移。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f
【临床特点】1 P6 g: ^: t, c) i- P6 r6 M6 U; V. h* K2 z, K3 t, ?+ j8 n4 S; |3 b+ O6 w- N+ e2 }8 R' m
CCSK约占儿童肾脏恶性肿瘤的3%,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j不伴有肾母细胞瘤那样的相关综合征或肾源性残余,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j男女发生比例为2∶1,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j诊断时的平均年龄为36个月,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j由于好发生骨转移,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j故也称为儿童骨转移肾肿瘤。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f
【大体所见】1 P6 g: ^: t, c) i- P6 r6 M6 U; V. h* K2 z, K3 t, ?+ j8 n4 S; |3 b+ O6 w- N+ e2 }8 R' m
CCSK体积大,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j平均直径11cm,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j位于肾髓质中央,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j单发,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j无包膜但边界清楚,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j棕褐色、质软、黏液样,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j几乎都伴有灶状囊性变。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f
【组织病理学】1 P6 g: ^: t, c) i- P6 r6 M6 U; V. h* K2 z, K3 t, ?+ j8 n4 S; |3 b+ O6 w- N+ e2 }8 R' m
经典的CCSK细胞呈巢状或条索状排列,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j周围间质内有树枝状纤维血管将其分隔。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f肿瘤细胞可呈上皮样或梭形,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j被细胞外黏液样物质松散地分隔,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j细胞质似透明。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f细胞核圆形或椭圆形,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j染色质细腻,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j核仁不明显。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f间隔可以较薄,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j其间见规则分支的鸡爪样毛细血管,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j或较厚的纤维母细胞条索围绕中心的毛细血管。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f虽然CCSK大体上边界清楚,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j但边缘常有浸润。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f
CCSK有多种组织学类型:①黏液型CCSK:以透明质酸聚集形成的无细胞区为主;②硬化型CCSK:以骨样的透明变性的胶原为主;③细胞型CCSK:与儿童其他类型的小圆细胞肿瘤相似;④上皮样型CCSK(小梁状或假腺泡样):与肾母细胞瘤相似。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f栅栏状、纺锤状和席纹状排列者与其他肉瘤相似。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f约3%的CCSK有间变,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j治疗后复发病例可出现纤维瘤病或黏液瘤的假象。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f

〖免疫表型/超微结构〗1 P6 g: ^: t, c) i- P6 r6 M6 U; V. h* K2 z, K3 t, ?+ j8 n4 S; |3 b+ O6 w- N+ e2 }8 R' m

CCSK vimentin和bcl-2阳性,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j而CD34、S-100、desmin、MIC2(CD99)、CK和EMA阴性。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f肿瘤细胞的核/浆比例高,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j胞质稀少,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j周围有丰富的细胞外基质,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j胞质内有散在的中间丝。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f
【预后及影响因素】1 P6 g: ^: t, c) i- P6 r6 M6 U; V. h* K2 z, K3 t, ?+ j8 n4 S; |3 b+ O6 w- N+ e2 }8 R' m
CCSK患者生存率已由原来的20%上升至70%,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j这主要是因化疗方案中加入了阿霉素。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f然而,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j在最初诊断的10年后仍可发生转移。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f虽然,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j在诊断时常有肾周淋巴结的转移(占29%),6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j但是,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j骨转移是最常见的复发方式。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: fCCSK与肾母细胞瘤的不同处还在于它可转移至其它不常见部位,6 Q6 n- |2 V/ d* W2 \6 Y3 S9 J) F; j如:脑、软组织和眼眶。0 s4 U* S/ Y+ m( O, J, e+ Z7 x, \; v: f

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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