网站首页|百科首页
资讯学术本站会议
讨论专业文娱自建
百科辞典图库数字切片
教学讲堂培训网络学院
分享资源下载
文献杂志检索
人才求职招聘委托
社区博客科室学会
商家品牌产品求购
服务会诊书店邮局
百科词条
首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
编辑词条

透明细胞肉瘤

【定 义】9 ~4 s, L7 t: b' |2 m6 l3 H1 j3 h) D9 u+ ]: u) r; B, ?; u0 v8 u+ {* O) b- r5 ?; |( R
肾透明细胞肉瘤(CCSK)是一罕见的儿童肾脏肉瘤,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h好发生骨转移。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y
【临床特点】9 ~4 s, L7 t: b' |2 m6 l3 H1 j3 h) D9 u+ ]: u) r; B, ?; u0 v8 u+ {* O) b- r5 ?; |( R
CCSK约占儿童肾脏恶性肿瘤的3%,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h不伴有肾母细胞瘤那样的相关综合征或肾源性残余,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h男女发生比例为2∶1,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h诊断时的平均年龄为36个月,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h由于好发生骨转移,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h故也称为儿童骨转移肾肿瘤。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y
【大体所见】9 ~4 s, L7 t: b' |2 m6 l3 H1 j3 h) D9 u+ ]: u) r; B, ?; u0 v8 u+ {* O) b- r5 ?; |( R
CCSK体积大,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h平均直径11cm,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h位于肾髓质中央,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h单发,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h无包膜但边界清楚,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h棕褐色、质软、黏液样,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h几乎都伴有灶状囊性变。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y
【组织病理学】9 ~4 s, L7 t: b' |2 m6 l3 H1 j3 h) D9 u+ ]: u) r; B, ?; u0 v8 u+ {* O) b- r5 ?; |( R
经典的CCSK细胞呈巢状或条索状排列,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h周围间质内有树枝状纤维血管将其分隔。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y肿瘤细胞可呈上皮样或梭形,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h被细胞外黏液样物质松散地分隔,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h细胞质似透明。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y细胞核圆形或椭圆形,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h染色质细腻,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h核仁不明显。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y间隔可以较薄,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h其间见规则分支的鸡爪样毛细血管,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h或较厚的纤维母细胞条索围绕中心的毛细血管。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y虽然CCSK大体上边界清楚,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h但边缘常有浸润。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y
CCSK有多种组织学类型:①黏液型CCSK:以透明质酸聚集形成的无细胞区为主;②硬化型CCSK:以骨样的透明变性的胶原为主;③细胞型CCSK:与儿童其他类型的小圆细胞肿瘤相似;④上皮样型CCSK(小梁状或假腺泡样):与肾母细胞瘤相似。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y栅栏状、纺锤状和席纹状排列者与其他肉瘤相似。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y约3%的CCSK有间变,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h治疗后复发病例可出现纤维瘤病或黏液瘤的假象。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y

〖免疫表型/超微结构〗9 ~4 s, L7 t: b' |2 m6 l3 H1 j3 h) D9 u+ ]: u) r; B, ?; u0 v8 u+ {* O) b- r5 ?; |( R

CCSK vimentin和bcl-2阳性,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h而CD34、S-100、desmin、MIC2(CD99)、CK和EMA阴性。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y肿瘤细胞的核/浆比例高,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h胞质稀少,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h周围有丰富的细胞外基质,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h胞质内有散在的中间丝。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y
【预后及影响因素】9 ~4 s, L7 t: b' |2 m6 l3 H1 j3 h) D9 u+ ]: u) r; B, ?; u0 v8 u+ {* O) b- r5 ?; |( R
CCSK患者生存率已由原来的20%上升至70%,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h这主要是因化疗方案中加入了阿霉素。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y然而,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h在最初诊断的10年后仍可发生转移。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y虽然,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h在诊断时常有肾周淋巴结的转移(占29%),- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h但是,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h骨转移是最常见的复发方式。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 YCCSK与肾母细胞瘤的不同处还在于它可转移至其它不常见部位,- i7 M; i2 Y; l6 {3 I6 u0 P; E/ U/ ]7 o1 n5 F, h如:脑、软组织和眼眶。) y0 {' b1 G' |9 H/ i: w2 ]; i6 T/ U: {8 `6 C4 Y

词条内容仅供参考,如果您需要解决具体问题 (尤其在医学、法律等领域),
建议您咨询相关领域专业人士。
0

收藏到: 分享到:
我也来评论

匿名
还可以输入1024个字
词条统计
浏览次数:约 6120 次
最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
相关词条
精彩推荐
制片
制片 1. 标本的接收、清点制度: 1.1 巨检结束后病理医师应向技术组当面交付组织块,并点清块数,记录签收。..[详情]
合作伙伴
友情链接