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透明细胞肉瘤

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【定义】4 J9 ~8 A. T, Y0 x) r1 W: a( G* s' S) U( }9 b) _( Z5 Z1 T0 n3 U) t; R' a

肾透明细胞肉瘤（CCSK）是一罕见的儿童肾脏肉瘤，好发生骨转移。

【临床特点】4 J9 ~8 A. T, Y0 x) r1 W: a( G* s' S) U( }9 b) _( Z5 Z1 T0 n3 U) t; R' a

CCSK约占儿童肾脏恶性肿瘤的3%，不伴有肾母细胞瘤那样的相关综合征或肾源性残余，男女发生比例为2∶1，诊断时的平均年龄为36个月，由于好发生骨转移，故也称为儿童骨转移肾肿瘤。

【大体所见】4 J9 ~8 A. T, Y0 x) r1 W: a( G* s' S) U( }9 b) _( Z5 Z1 T0 n3 U) t; R' a

CCSK体积大，平均直径11cm，位于肾髓质中央，单发，无包膜但边界清楚，棕褐色、质软、黏液样，几乎都伴有灶状囊性变。

【组织病理学】4 J9 ~8 A. T, Y0 x) r1 W: a( G* s' S) U( }9 b) _( Z5 Z1 T0 n3 U) t; R' a

经典的CCSK细胞呈巢状或条索状排列，周围间质内有树枝状纤维血管将其分隔。肿瘤细胞可呈上皮样或梭形，被细胞外黏液样物质松散地分隔，细胞质似透明。细胞核圆形或椭圆形，染色质细腻，核仁不明显。间隔可以较薄，其间见规则分支的鸡爪样毛细血管，或较厚的纤维母细胞条索围绕中心的毛细血管。虽然CCSK大体上边界清楚，但边缘常有浸润。

CCSK有多种组织学类型：①黏液型CCSK：以透明质酸聚集形成的无细胞区为主；②硬化型CCSK：以骨样的透明变性的胶原为主；③细胞型CCSK：与儿童其他类型的小圆细胞肿瘤相似；④上皮样型CCSK（小梁状或假腺泡样）：与肾母细胞瘤相似。栅栏状、纺锤状和席纹状排列者与其他肉瘤相似。约3%的CCSK有间变，治疗后复发病例可出现纤维瘤病或黏液瘤的假象。

〖免疫表型/超微结构〗4 J9 ~8 A. T, Y0 x) r1 W: a( G* s' S) U( }9 b) _( Z5 Z1 T0 n3 U) t; R' a

CCSK vimentin和bcl-2阳性，而CD34、S-100、desmin、MIC2(CD99)、CK和EMA阴性。肿瘤细胞的核/浆比例高，胞质稀少，周围有丰富的细胞外基质，胞质内有散在的中间丝。

【预后及影响因素】4 J9 ~8 A. T, Y0 x) r1 W: a( G* s' S) U( }9 b) _( Z5 Z1 T0 n3 U) t; R' a

CCSK患者生存率已由原来的20%上升至70%，这主要是因化疗方案中加入了阿霉素。然而，在最初诊断的10年后仍可发生转移。虽然，在诊断时常有肾周淋巴结的转移（占29%），但是，骨转移是最常见的复发方式。CCSK与肾母细胞瘤的不同处还在于它可转移至其它不常见部位，如：脑、软组织和眼眶。

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