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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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透明细胞肉瘤

【定 义】; g3 f; x/ {6 Y6 W1 q0 q5 `- t2 e9 U, P* E; }- _: o+ ~. c2 }) B, ?1 f3 p8 S
肾透明细胞肉瘤(CCSK)是一罕见的儿童肾脏肉瘤,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R好发生骨转移。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e
【临床特点】; g3 f; x/ {6 Y6 W1 q0 q5 `- t2 e9 U, P* E; }- _: o+ ~. c2 }) B, ?1 f3 p8 S
CCSK约占儿童肾脏恶性肿瘤的3%,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R不伴有肾母细胞瘤那样的相关综合征或肾源性残余,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R男女发生比例为2∶1,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R诊断时的平均年龄为36个月,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R由于好发生骨转移,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R故也称为儿童骨转移肾肿瘤。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e
【大体所见】; g3 f; x/ {6 Y6 W1 q0 q5 `- t2 e9 U, P* E; }- _: o+ ~. c2 }) B, ?1 f3 p8 S
CCSK体积大,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R平均直径11cm,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R位于肾髓质中央,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R单发,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R无包膜但边界清楚,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R棕褐色、质软、黏液样,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R几乎都伴有灶状囊性变。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e
【组织病理学】; g3 f; x/ {6 Y6 W1 q0 q5 `- t2 e9 U, P* E; }- _: o+ ~. c2 }) B, ?1 f3 p8 S
经典的CCSK细胞呈巢状或条索状排列,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R周围间质内有树枝状纤维血管将其分隔。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e肿瘤细胞可呈上皮样或梭形,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R被细胞外黏液样物质松散地分隔,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R细胞质似透明。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e细胞核圆形或椭圆形,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R染色质细腻,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R核仁不明显。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e间隔可以较薄,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R其间见规则分支的鸡爪样毛细血管,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R或较厚的纤维母细胞条索围绕中心的毛细血管。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e虽然CCSK大体上边界清楚,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R但边缘常有浸润。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e
CCSK有多种组织学类型:①黏液型CCSK:以透明质酸聚集形成的无细胞区为主;②硬化型CCSK:以骨样的透明变性的胶原为主;③细胞型CCSK:与儿童其他类型的小圆细胞肿瘤相似;④上皮样型CCSK(小梁状或假腺泡样):与肾母细胞瘤相似。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e栅栏状、纺锤状和席纹状排列者与其他肉瘤相似。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e约3%的CCSK有间变,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R治疗后复发病例可出现纤维瘤病或黏液瘤的假象。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e

〖免疫表型/超微结构〗; g3 f; x/ {6 Y6 W1 q0 q5 `- t2 e9 U, P* E; }- _: o+ ~. c2 }) B, ?1 f3 p8 S

CCSK vimentin和bcl-2阳性,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R而CD34、S-100、desmin、MIC2(CD99)、CK和EMA阴性。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e肿瘤细胞的核/浆比例高,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R胞质稀少,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R周围有丰富的细胞外基质,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R胞质内有散在的中间丝。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e
【预后及影响因素】; g3 f; x/ {6 Y6 W1 q0 q5 `- t2 e9 U, P* E; }- _: o+ ~. c2 }) B, ?1 f3 p8 S
CCSK患者生存率已由原来的20%上升至70%,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R这主要是因化疗方案中加入了阿霉素。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e然而,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R在最初诊断的10年后仍可发生转移。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e虽然,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R在诊断时常有肾周淋巴结的转移(占29%),. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R但是,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R骨转移是最常见的复发方式。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, eCCSK与肾母细胞瘤的不同处还在于它可转移至其它不常见部位,. B( M5 h' k8 P- v; M- V8 @4 J6 i4 }; i9 i7 O; J6 q, U8 b1 R如:脑、软组织和眼眶。9 w- i/ P5 f( S8 L1 n- d; v7 K, P( `; ~; x* h, e

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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