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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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透明细胞肉瘤

【定 义】2 _, U8 p7 e: ?6 o3 \9 i2 p6 M7 e; o4 R8 M* D4 t* O7 S1 [8 e' h1 C) K4 e* i1 a' p5 Z2 ~. o( C4 B4 m
肾透明细胞肉瘤(CCSK)是一罕见的儿童肾脏肉瘤,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J好发生骨转移。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b
【临床特点】2 _, U8 p7 e: ?6 o3 \9 i2 p6 M7 e; o4 R8 M* D4 t* O7 S1 [8 e' h1 C) K4 e* i1 a' p5 Z2 ~. o( C4 B4 m
CCSK约占儿童肾脏恶性肿瘤的3%,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J不伴有肾母细胞瘤那样的相关综合征或肾源性残余,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J男女发生比例为2∶1,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J诊断时的平均年龄为36个月,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J由于好发生骨转移,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J故也称为儿童骨转移肾肿瘤。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b
【大体所见】2 _, U8 p7 e: ?6 o3 \9 i2 p6 M7 e; o4 R8 M* D4 t* O7 S1 [8 e' h1 C) K4 e* i1 a' p5 Z2 ~. o( C4 B4 m
CCSK体积大,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J平均直径11cm,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J位于肾髓质中央,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J单发,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J无包膜但边界清楚,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J棕褐色、质软、黏液样,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J几乎都伴有灶状囊性变。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b
【组织病理学】2 _, U8 p7 e: ?6 o3 \9 i2 p6 M7 e; o4 R8 M* D4 t* O7 S1 [8 e' h1 C) K4 e* i1 a' p5 Z2 ~. o( C4 B4 m
经典的CCSK细胞呈巢状或条索状排列,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J周围间质内有树枝状纤维血管将其分隔。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b肿瘤细胞可呈上皮样或梭形,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J被细胞外黏液样物质松散地分隔,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J细胞质似透明。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b细胞核圆形或椭圆形,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J染色质细腻,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J核仁不明显。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b间隔可以较薄,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J其间见规则分支的鸡爪样毛细血管,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J或较厚的纤维母细胞条索围绕中心的毛细血管。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b虽然CCSK大体上边界清楚,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J但边缘常有浸润。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b
CCSK有多种组织学类型:①黏液型CCSK:以透明质酸聚集形成的无细胞区为主;②硬化型CCSK:以骨样的透明变性的胶原为主;③细胞型CCSK:与儿童其他类型的小圆细胞肿瘤相似;④上皮样型CCSK(小梁状或假腺泡样):与肾母细胞瘤相似。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b栅栏状、纺锤状和席纹状排列者与其他肉瘤相似。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b约3%的CCSK有间变,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J治疗后复发病例可出现纤维瘤病或黏液瘤的假象。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b

〖免疫表型/超微结构〗2 _, U8 p7 e: ?6 o3 \9 i2 p6 M7 e; o4 R8 M* D4 t* O7 S1 [8 e' h1 C) K4 e* i1 a' p5 Z2 ~. o( C4 B4 m

CCSK vimentin和bcl-2阳性,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J而CD34、S-100、desmin、MIC2(CD99)、CK和EMA阴性。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b肿瘤细胞的核/浆比例高,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J胞质稀少,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J周围有丰富的细胞外基质,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J胞质内有散在的中间丝。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b
【预后及影响因素】2 _, U8 p7 e: ?6 o3 \9 i2 p6 M7 e; o4 R8 M* D4 t* O7 S1 [8 e' h1 C) K4 e* i1 a' p5 Z2 ~. o( C4 B4 m
CCSK患者生存率已由原来的20%上升至70%,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J这主要是因化疗方案中加入了阿霉素。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b然而,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J在最初诊断的10年后仍可发生转移。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b虽然,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J在诊断时常有肾周淋巴结的转移(占29%),9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J但是,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J骨转移是最常见的复发方式。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: bCCSK与肾母细胞瘤的不同处还在于它可转移至其它不常见部位,9 P- F7 ^; Z7 v8 l. Z) A5 o, [* K7 Q8 M- I) J如:脑、软组织和眼眶。: ]4 o. }6 t9 }; w8 ~, F) l* A; K/ d4 t: w; h: b

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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