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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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横纹肌样瘤

【定 义】) u' \8 B1 R/ b( u9 W8 b( \; Q6 W, @/ d0 r/ b3 J) ?, \+ W5 G4 p; e0 Z: Q8 ^- Y5 E
肾横纹肌样瘤(RTK)是发生于低龄儿童的具有高度侵袭性和致命性的肿瘤,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u肿瘤细胞有囊泡状染色质,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u核仁突出,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u细胞质内有透明变的包含体。5 E( Y6 n1 m; d; Q' x. j+ M8 V* l+ B' Q* G4 k' p( Q
【流行病学】) u' \8 B1 R/ b( u9 W8 b( \; Q6 W, @/ d0 r/ b3 J) ?, \+ W5 G4 p; e0 Z: Q8 ^- Y5 E
横纹肌样瘤约占所有儿童肾肿瘤的2%,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u诊断时的平均年龄约1岁,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u约80%患者在2岁之前诊断。5 E( Y6 n1 m; d; Q' x. j+ M8 V* l+ B' Q* G4 k' p( Q3岁以上患者诊断此病时应慎重,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u5岁以上儿童不诊断此病,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u以往报道5岁以上儿童诊断RTK者随后均被证实为肾髓质癌。5 E( Y6 n1 m; d; Q' x. j+ M8 V* l+ B' Q* G4 k' p( Q
【临床特点】) u' \8 B1 R/ b( u9 W8 b( \; Q6 W, @/ d0 r/ b3 J) ?, \+ W5 G4 p; e0 Z: Q8 ^- Y5 E
最常见的症状是血尿。5 E( Y6 n1 m; d; Q' x. j+ M8 V* l+ B' Q* G4 k' p( Q大多数患者伴有其他疾病。5 E( Y6 n1 m; d; Q' x. j+ M8 V* l+ B' Q* G4 k' p( Q约15%患者在脑的后颅窝发生类似PNET的肿瘤。5 E( Y6 n1 m; d; Q' x. j+ M8 V* l+ B' Q* G4 k' p( Q
【大体所见】) u' \8 B1 R/ b( u9 W8 b( \; Q6 W, @/ d0 r/ b3 J) ?, \+ W5 G4 p; e0 Z: Q8 ^- Y5 E
肿瘤较大,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u伴有出血和坏死,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u边界不清,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u提示具有高度侵袭性。5 E( Y6 n1 m; d; Q' x. j+ M8 V* l+ B' Q* G4 k' p( Q
【组织病理学】) u' \8 B1 R/ b( u9 W8 b( \; Q6 W, @/ d0 r/ b3 J) ?, \+ W5 G4 p; e0 Z: Q8 ^- Y5 E
肿瘤无包膜,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u肿瘤细胞呈实性条索和片状排列,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u浸润至周围肾实质,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u常有广泛血管浸润。5 E( Y6 n1 m; d; Q' x. j+ M8 V* l+ B' Q* G4 k' p( Q肿瘤细胞有三个特点:囊泡状染色质、显著的红核仁和粉染透明样变的胞质内包含体。5 E( Y6 n1 m; d; Q' x. j+ M8 V* l+ B' Q* G4 k' p( Q部分肿瘤可能主要由原始未分化小圆形细胞构成,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u但是仔细寻找具有上述细胞学特点的小灶状细胞可助诊断。5 E( Y6 n1 m; d; Q' x. j+ M8 V* l+ B' Q* G4 k' p( Q

〖免疫表型〗) u' \8 B1 R/ b( u9 W8 b( \; Q6 W, @/ d0 r/ b3 J) ?, \+ W5 G4 p; e0 Z: Q8 ^- Y5 E

细胞质内包含体会出现多种非特异着色,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u常见vimentin强表达,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 uEMA灶状强阳性。5 E( Y6 n1 m; d; Q' x. j+ M8 V* l+ B' Q* G4 k' p( Q

〖电镜观察〗) u' \8 B1 R/ b( u9 W8 b( \; Q6 W, @/ d0 r/ b3 J) ?, \+ W5 G4 p; e0 Z: Q8 ^- Y5 E

细胞质内包含体由螺旋状的中间丝构成,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u直径8~10nm。5 E( Y6 n1 m; d; Q' x. j+ M8 V* l+ B' Q* G4 k' p( Q
【预后及影响因素】) u' \8 B1 R/ b( u9 W8 b( \; Q6 W, @/ d0 r/ b3 J) ?, \+ W5 G4 p; e0 Z: Q8 ^- Y5 E
该肿瘤预后不佳,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u>80%的患者在诊断后2年内死亡,8 A) k; p( |- B+ r; j1 c. D- d4 h3 u仅有少数局限于肾的肿瘤预后稍好些。5 E( Y6 n1 m; d; Q' x. j+ M8 V* l+ B' Q* G4 k' p( Q

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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