肾横纹肌样瘤（RTK）是发生于低龄儿童的具有高度侵袭性和致命性的肿瘤，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L肿瘤细胞有囊泡状染色质，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L核仁突出，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L细胞质内有透明变的包含体。+ o9 I/ D0 X5 Z5 Z1 S4 E/ e7 a

横纹肌样瘤约占所有儿童肾肿瘤的2%，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L诊断时的平均年龄约1岁，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L约80%患者在2岁之前诊断。+ o9 I/ D0 X5 Z5 Z1 S4 E/ e7 a3岁以上患者诊断此病时应慎重，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L5岁以上儿童不诊断此病，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L以往报道5岁以上儿童诊断RTK者随后均被证实为肾髓质癌。+ o9 I/ D0 X5 Z5 Z1 S4 E/ e7 a

最常见的症状是血尿。+ o9 I/ D0 X5 Z5 Z1 S4 E/ e7 a大多数患者伴有其他疾病。+ o9 I/ D0 X5 Z5 Z1 S4 E/ e7 a约15%患者在脑的后颅窝发生类似PNET的肿瘤。+ o9 I/ D0 X5 Z5 Z1 S4 E/ e7 a

肿瘤较大，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L伴有出血和坏死，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L边界不清，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L提示具有高度侵袭性。+ o9 I/ D0 X5 Z5 Z1 S4 E/ e7 a

肿瘤无包膜，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L肿瘤细胞呈实性条索和片状排列，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L浸润至周围肾实质，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L常有广泛血管浸润。+ o9 I/ D0 X5 Z5 Z1 S4 E/ e7 a肿瘤细胞有三个特点：囊泡状染色质、显著的红核仁和粉染透明样变的胞质内包含体。+ o9 I/ D0 X5 Z5 Z1 S4 E/ e7 a部分肿瘤可能主要由原始未分化小圆形细胞构成，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L但是仔细寻找具有上述细胞学特点的小灶状细胞可助诊断。+ o9 I/ D0 X5 Z5 Z1 S4 E/ e7 a

〖免疫表型〗* j. O4 c8 q8 |; @8 b, b+ u- M5 _7 |/ W+ S8 r9 X- J, M6 [5 ?3 J4 P: [

细胞质内包含体会出现多种非特异着色，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L常见vimentin强表达，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 LEMA灶状强阳性。+ o9 I/ D0 X5 Z5 Z1 S4 E/ e7 a

〖电镜观察〗* j. O4 c8 q8 |; @8 b, b+ u- M5 _7 |/ W+ S8 r9 X- J, M6 [5 ?3 J4 P: [

细胞质内包含体由螺旋状的中间丝构成，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L直径8～10nm。+ o9 I/ D0 X5 Z5 Z1 S4 E/ e7 a

该肿瘤预后不佳，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L＞80%的患者在诊断后2年内死亡，/ Y8 s. s9 s2 Y7 C8 d0 c1 A6 i5 A2 L仅有少数局限于肾的肿瘤预后稍好些。+ o9 I/ D0 X5 Z5 Z1 S4 E/ e7 a