肾横纹肌样瘤（RTK）是发生于低龄儿童的具有高度侵袭性和致命性的肿瘤，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j肿瘤细胞有囊泡状染色质，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j核仁突出，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j细胞质内有透明变的包含体。+ \3 d* Y. `- u* g6 ^. B; u' _, v7 W5 I

横纹肌样瘤约占所有儿童肾肿瘤的2%，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j诊断时的平均年龄约1岁，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j约80%患者在2岁之前诊断。+ \3 d* Y. `- u* g6 ^. B; u' _, v7 W5 I3岁以上患者诊断此病时应慎重，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j5岁以上儿童不诊断此病，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j以往报道5岁以上儿童诊断RTK者随后均被证实为肾髓质癌。+ \3 d* Y. `- u* g6 ^. B; u' _, v7 W5 I

最常见的症状是血尿。+ \3 d* Y. `- u* g6 ^. B; u' _, v7 W5 I大多数患者伴有其他疾病。+ \3 d* Y. `- u* g6 ^. B; u' _, v7 W5 I约15%患者在脑的后颅窝发生类似PNET的肿瘤。+ \3 d* Y. `- u* g6 ^. B; u' _, v7 W5 I

肿瘤较大，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j伴有出血和坏死，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j边界不清，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j提示具有高度侵袭性。+ \3 d* Y. `- u* g6 ^. B; u' _, v7 W5 I

肿瘤无包膜，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j肿瘤细胞呈实性条索和片状排列，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j浸润至周围肾实质，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j常有广泛血管浸润。+ \3 d* Y. `- u* g6 ^. B; u' _, v7 W5 I肿瘤细胞有三个特点：囊泡状染色质、显著的红核仁和粉染透明样变的胞质内包含体。+ \3 d* Y. `- u* g6 ^. B; u' _, v7 W5 I部分肿瘤可能主要由原始未分化小圆形细胞构成，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j但是仔细寻找具有上述细胞学特点的小灶状细胞可助诊断。+ \3 d* Y. `- u* g6 ^. B; u' _, v7 W5 I

〖免疫表型〗8 v+ T3 T0 N* k2 h6 N- |; ^' d/ o9 k- `5 z( c8 f' `+ r/ Q( U. H0 Y0 ^; t7 F

细胞质内包含体会出现多种非特异着色，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j常见vimentin强表达，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 jEMA灶状强阳性。+ \3 d* Y. `- u* g6 ^. B; u' _, v7 W5 I

〖电镜观察〗8 v+ T3 T0 N* k2 h6 N- |; ^' d/ o9 k- `5 z( c8 f' `+ r/ Q( U. H0 Y0 ^; t7 F

细胞质内包含体由螺旋状的中间丝构成，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j直径8～10nm。+ \3 d* Y. `- u* g6 ^. B; u' _, v7 W5 I

该肿瘤预后不佳，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j＞80%的患者在诊断后2年内死亡，8 V8 c- m5 A. y3 }8 V2 w: h+ `/ v1 j仅有少数局限于肾的肿瘤预后稍好些。+ \3 d* Y. `- u* g6 ^. B; u' _, v7 W5 I