肾横纹肌样瘤（RTK）是发生于低龄儿童的具有高度侵袭性和致命性的肿瘤，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c肿瘤细胞有囊泡状染色质，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c核仁突出，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c细胞质内有透明变的包含体。1 [) ], y- T4 K1 D/ P; L1 D' U: R6 f1 j; N

横纹肌样瘤约占所有儿童肾肿瘤的2%，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c诊断时的平均年龄约1岁，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c约80%患者在2岁之前诊断。1 [) ], y- T4 K1 D/ P; L1 D' U: R6 f1 j; N3岁以上患者诊断此病时应慎重，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c5岁以上儿童不诊断此病，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c以往报道5岁以上儿童诊断RTK者随后均被证实为肾髓质癌。1 [) ], y- T4 K1 D/ P; L1 D' U: R6 f1 j; N

最常见的症状是血尿。1 [) ], y- T4 K1 D/ P; L1 D' U: R6 f1 j; N大多数患者伴有其他疾病。1 [) ], y- T4 K1 D/ P; L1 D' U: R6 f1 j; N约15%患者在脑的后颅窝发生类似PNET的肿瘤。1 [) ], y- T4 K1 D/ P; L1 D' U: R6 f1 j; N

肿瘤较大，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c伴有出血和坏死，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c边界不清，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c提示具有高度侵袭性。1 [) ], y- T4 K1 D/ P; L1 D' U: R6 f1 j; N

肿瘤无包膜，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c肿瘤细胞呈实性条索和片状排列，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c浸润至周围肾实质，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c常有广泛血管浸润。1 [) ], y- T4 K1 D/ P; L1 D' U: R6 f1 j; N肿瘤细胞有三个特点：囊泡状染色质、显著的红核仁和粉染透明样变的胞质内包含体。1 [) ], y- T4 K1 D/ P; L1 D' U: R6 f1 j; N部分肿瘤可能主要由原始未分化小圆形细胞构成，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c但是仔细寻找具有上述细胞学特点的小灶状细胞可助诊断。1 [) ], y- T4 K1 D/ P; L1 D' U: R6 f1 j; N

〖免疫表型〗: ?, {( s6 ?' Y: s/ L8 W6 D( m2 R2 v1 x9 O7 a4 r: x8 D- x5 h7 x4 P7 b5 f, O2 ?1 `/ j9 j; a: Z4 c

细胞质内包含体会出现多种非特异着色，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c常见vimentin强表达，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ cEMA灶状强阳性。1 [) ], y- T4 K1 D/ P; L1 D' U: R6 f1 j; N

〖电镜观察〗: ?, {( s6 ?' Y: s/ L8 W6 D( m2 R2 v1 x9 O7 a4 r: x8 D- x5 h7 x4 P7 b5 f, O2 ?1 `/ j9 j; a: Z4 c

细胞质内包含体由螺旋状的中间丝构成，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c直径8～10nm。1 [) ], y- T4 K1 D/ P; L1 D' U: R6 f1 j; N

该肿瘤预后不佳，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c＞80%的患者在诊断后2年内死亡，8 k' y* P3 ?1 p5 k; I4 P( I2 K) n2 E/ c仅有少数局限于肾的肿瘤预后稍好些。1 [) ], y- T4 K1 D/ P; L1 D' U: R6 f1 j; N