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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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先天性中胚层细胞肾瘤

【定 义】* M9 b- c/ v) z+ H+ }- \; S+ b) O3 c( i4 o- M' m) l, l8 Q7 C' X6 f7 ?+ }9 ]3 \* o7 |
发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性的纤维母细胞性肉瘤。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _
【临床特点】* M9 b- c/ v) z+ H+ }- \; S+ b) O3 c( i4 o- M' m) l, l8 Q7 C' X6 f7 ?+ }9 ]3 \* o7 |
CMN占儿童肾肿瘤的2%,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c是最常见的先天性肾肿瘤,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c90%患者年龄<1岁,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c典型症状是出现腹部包块。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _
【大体所见】* M9 b- c/ v) z+ H+ }- \; S+ b) O3 c( i4 o- M' m) l, l8 Q7 C' X6 f7 ?+ }9 ]3 \* o7 |
经典的CMN质地硬韧,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c切面编织状。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _富于细胞型CMN质地较软,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c常伴囊性变和出血。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _
【组织病理学】* M9 b- c/ v) z+ H+ }- \; S+ b) O3 c( i4 o- M' m) l, l8 Q7 C' X6 f7 ?+ }9 ]3 \* o7 |
经典的CMN约占CMN的24%,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c形态学上与发生于肾窦的婴儿纤维瘤病相似。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _肿瘤由呈束状交错排列的纤维母细胞组成,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c瘤细胞核细长,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c两头较尖,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c细胞质粉染,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c核分裂象少见。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _肿瘤内有丰富的胶原沉积。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _肿瘤组织可呈岛状伸入周围肾实质。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _细胞型CMN占CMN的66%,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c形态学上与婴儿纤维肉瘤相同,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c肿瘤边界呈推压式,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c瘤细胞呈实性条索状和片状排列,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c而束状结构不明显,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c核分裂象多见,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c常见坏死。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _混合型CMN占CMN的10%,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c形态学上同时具有经典型和细胞型CMN的特点。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _

〖免疫表型〗* M9 b- c/ v) z+ H+ }- \; S+ b) O3 c( i4 o- M' m) l, l8 Q7 C' X6 f7 ?+ }9 ]3 \* o7 |

肿瘤细胞vimentin阳性,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ cactin常阳性,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c偶见desmin阳性,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ cCD34阴性。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _

〖电镜观察〗* M9 b- c/ v) z+ H+ }- \; S+ b) O3 c( i4 o- M' m) l, l8 Q7 C' X6 f7 ?+ }9 ]3 \* o7 |

肿瘤具有肌纤维母细胞和纤维母细胞的特点。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _
【预后及影响因素】* M9 b- c/ v) z+ H+ }- \; S+ b) O3 c( i4 o- M' m) l, l8 Q7 C' X6 f7 ?+ }9 ]3 \* o7 |
肿瘤完全切除后预后良好,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c5%患者复发,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c这与肿瘤未切净有关,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c而与肿瘤是细胞型,3 C- ?( Q7 e9 ~3 E3 \- E7 n* Q+ L3 y/ A+ c还是经典型无关。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _罕见血液转移和死亡的病例。3 J. {* O8 c, x- @4 f( V3 n( \9 k: u1 @/ s3 _

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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