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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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先天性中胚层细胞肾瘤

【定 义】/ J' w: L- |8 u6 R( {7 A+ N3 y1 N3 z9 e' L) M7 P: Y5 c0 e, T9 i( i
发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性的纤维母细胞性肉瘤。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M
【临床特点】/ J' w: L- |8 u6 R( {7 A+ N3 y1 N3 z9 e' L) M7 P: Y5 c0 e, T9 i( i
CMN占儿童肾肿瘤的2%,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `是最常见的先天性肾肿瘤,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `90%患者年龄<1岁,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `典型症状是出现腹部包块。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M
【大体所见】/ J' w: L- |8 u6 R( {7 A+ N3 y1 N3 z9 e' L) M7 P: Y5 c0 e, T9 i( i
经典的CMN质地硬韧,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `切面编织状。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M富于细胞型CMN质地较软,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `常伴囊性变和出血。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M
【组织病理学】/ J' w: L- |8 u6 R( {7 A+ N3 y1 N3 z9 e' L) M7 P: Y5 c0 e, T9 i( i
经典的CMN约占CMN的24%,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `形态学上与发生于肾窦的婴儿纤维瘤病相似。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M肿瘤由呈束状交错排列的纤维母细胞组成,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `瘤细胞核细长,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `两头较尖,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `细胞质粉染,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `核分裂象少见。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M肿瘤内有丰富的胶原沉积。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M肿瘤组织可呈岛状伸入周围肾实质。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M细胞型CMN占CMN的66%,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `形态学上与婴儿纤维肉瘤相同,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `肿瘤边界呈推压式,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `瘤细胞呈实性条索状和片状排列,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `而束状结构不明显,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `核分裂象多见,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `常见坏死。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M混合型CMN占CMN的10%,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `形态学上同时具有经典型和细胞型CMN的特点。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M

〖免疫表型〗/ J' w: L- |8 u6 R( {7 A+ N3 y1 N3 z9 e' L) M7 P: Y5 c0 e, T9 i( i

肿瘤细胞vimentin阳性,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `actin常阳性,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `偶见desmin阳性,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `CD34阴性。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M

〖电镜观察〗/ J' w: L- |8 u6 R( {7 A+ N3 y1 N3 z9 e' L) M7 P: Y5 c0 e, T9 i( i

肿瘤具有肌纤维母细胞和纤维母细胞的特点。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M
【预后及影响因素】/ J' w: L- |8 u6 R( {7 A+ N3 y1 N3 z9 e' L) M7 P: Y5 c0 e, T9 i( i
肿瘤完全切除后预后良好,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `5%患者复发,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `这与肿瘤未切净有关,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `而与肿瘤是细胞型,0 U3 b- `. K1 k: o8 g7 K4 k1 d' A; }- O1 `还是经典型无关。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M罕见血液转移和死亡的病例。( {6 ?( B0 n1 W* ^8 P( h3 l* M

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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