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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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先天性中胚层细胞肾瘤

【定 义】1 u4 s' P7 F0 x6 D. F: w9 j5 s2 B: h4 h6 R( H' ]0 Y9 w. D( u6 P1 D. o' x2 R1 m9 R
发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性的纤维母细胞性肉瘤。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y
【临床特点】1 u4 s' P7 F0 x6 D. F: w9 j5 s2 B: h4 h6 R( H' ]0 Y9 w. D( u6 P1 D. o' x2 R1 m9 R
CMN占儿童肾肿瘤的2%,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G是最常见的先天性肾肿瘤,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G90%患者年龄<1岁,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G典型症状是出现腹部包块。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y
【大体所见】1 u4 s' P7 F0 x6 D. F: w9 j5 s2 B: h4 h6 R( H' ]0 Y9 w. D( u6 P1 D. o' x2 R1 m9 R
经典的CMN质地硬韧,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G切面编织状。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y富于细胞型CMN质地较软,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G常伴囊性变和出血。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y
【组织病理学】1 u4 s' P7 F0 x6 D. F: w9 j5 s2 B: h4 h6 R( H' ]0 Y9 w. D( u6 P1 D. o' x2 R1 m9 R
经典的CMN约占CMN的24%,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G形态学上与发生于肾窦的婴儿纤维瘤病相似。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y肿瘤由呈束状交错排列的纤维母细胞组成,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G瘤细胞核细长,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G两头较尖,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G细胞质粉染,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G核分裂象少见。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y肿瘤内有丰富的胶原沉积。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y肿瘤组织可呈岛状伸入周围肾实质。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y细胞型CMN占CMN的66%,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G形态学上与婴儿纤维肉瘤相同,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G肿瘤边界呈推压式,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G瘤细胞呈实性条索状和片状排列,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G而束状结构不明显,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G核分裂象多见,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G常见坏死。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y混合型CMN占CMN的10%,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G形态学上同时具有经典型和细胞型CMN的特点。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y

〖免疫表型〗1 u4 s' P7 F0 x6 D. F: w9 j5 s2 B: h4 h6 R( H' ]0 Y9 w. D( u6 P1 D. o' x2 R1 m9 R

肿瘤细胞vimentin阳性,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; Gactin常阳性,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G偶见desmin阳性,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; GCD34阴性。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y

〖电镜观察〗1 u4 s' P7 F0 x6 D. F: w9 j5 s2 B: h4 h6 R( H' ]0 Y9 w. D( u6 P1 D. o' x2 R1 m9 R

肿瘤具有肌纤维母细胞和纤维母细胞的特点。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y
【预后及影响因素】1 u4 s' P7 F0 x6 D. F: w9 j5 s2 B: h4 h6 R( H' ]0 Y9 w. D( u6 P1 D. o' x2 R1 m9 R
肿瘤完全切除后预后良好,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G5%患者复发,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G这与肿瘤未切净有关,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G而与肿瘤是细胞型,+ Q. Z9 I9 ~/ C' C- U4 T+ W, _8 ?* Y' N/ ~; G还是经典型无关。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y罕见血液转移和死亡的病例。) I5 j+ m. \) M2 }/ M+ [/ A' y

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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