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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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先天性中胚层细胞肾瘤

【定 义】4 x) Z2 Q* E- H' i5 B7 w2 x( b+ W8 [8 k3 P5 P2 R: r1 Z6 y* k3 u
发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性的纤维母细胞性肉瘤。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o
【临床特点】4 x) Z2 Q* E- H' i5 B7 w2 x( b+ W8 [8 k3 P5 P2 R: r1 Z6 y* k3 u
CMN占儿童肾肿瘤的2%,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B是最常见的先天性肾肿瘤,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B90%患者年龄<1岁,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B典型症状是出现腹部包块。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o
【大体所见】4 x) Z2 Q* E- H' i5 B7 w2 x( b+ W8 [8 k3 P5 P2 R: r1 Z6 y* k3 u
经典的CMN质地硬韧,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B切面编织状。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o富于细胞型CMN质地较软,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B常伴囊性变和出血。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o
【组织病理学】4 x) Z2 Q* E- H' i5 B7 w2 x( b+ W8 [8 k3 P5 P2 R: r1 Z6 y* k3 u
经典的CMN约占CMN的24%,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B形态学上与发生于肾窦的婴儿纤维瘤病相似。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o肿瘤由呈束状交错排列的纤维母细胞组成,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B瘤细胞核细长,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B两头较尖,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B细胞质粉染,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B核分裂象少见。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o肿瘤内有丰富的胶原沉积。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o肿瘤组织可呈岛状伸入周围肾实质。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o细胞型CMN占CMN的66%,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B形态学上与婴儿纤维肉瘤相同,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B肿瘤边界呈推压式,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B瘤细胞呈实性条索状和片状排列,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B而束状结构不明显,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B核分裂象多见,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B常见坏死。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o混合型CMN占CMN的10%,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B形态学上同时具有经典型和细胞型CMN的特点。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o

〖免疫表型〗4 x) Z2 Q* E- H' i5 B7 w2 x( b+ W8 [8 k3 P5 P2 R: r1 Z6 y* k3 u

肿瘤细胞vimentin阳性,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 Bactin常阳性,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B偶见desmin阳性,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 BCD34阴性。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o

〖电镜观察〗4 x) Z2 Q* E- H' i5 B7 w2 x( b+ W8 [8 k3 P5 P2 R: r1 Z6 y* k3 u

肿瘤具有肌纤维母细胞和纤维母细胞的特点。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o
【预后及影响因素】4 x) Z2 Q* E- H' i5 B7 w2 x( b+ W8 [8 k3 P5 P2 R: r1 Z6 y* k3 u
肿瘤完全切除后预后良好,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B5%患者复发,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B这与肿瘤未切净有关,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B而与肿瘤是细胞型,- J+ l( A+ ~) O: ?: J9 V) P7 w9 w0 e8 Y: X7 B还是经典型无关。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o罕见血液转移和死亡的病例。2 @3 a/ O1 Z9 |( g4 C' y, Z3 A/ o

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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