【定 义】- H/ Q. [( t2 X8 Z) b4 ]) J1 [8 H3 }: g9 a- E* K7 [2 U9 x1 _( B7 @: K* C, O, Q9 t, H1 \
发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性的纤维母细胞性肉瘤。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e
【临床特点】- H/ Q. [( t2 X8 Z) b4 ]) J1 [8 H3 }: g9 a- E* K7 [2 U9 x1 _( B7 @: K* C, O, Q9 t, H1 \
CMN占儿童肾肿瘤的2%，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e是最常见的先天性肾肿瘤，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e90%患者年龄＜1岁，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e典型症状是出现腹部包块。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e
【大体所见】- H/ Q. [( t2 X8 Z) b4 ]) J1 [8 H3 }: g9 a- E* K7 [2 U9 x1 _( B7 @: K* C, O, Q9 t, H1 \
经典的CMN质地硬韧，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e切面编织状。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e富于细胞型CMN质地较软，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e常伴囊性变和出血。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e
【组织病理学】- H/ Q. [( t2 X8 Z) b4 ]) J1 [8 H3 }: g9 a- E* K7 [2 U9 x1 _( B7 @: K* C, O, Q9 t, H1 \
经典的CMN约占CMN的24%，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e形态学上与发生于肾窦的婴儿纤维瘤病相似。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e肿瘤由呈束状交错排列的纤维母细胞组成，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e瘤细胞核细长，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e两头较尖，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e细胞质粉染，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e核分裂象少见。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e肿瘤内有丰富的胶原沉积。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e肿瘤组织可呈岛状伸入周围肾实质。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e细胞型CMN占CMN的66%，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e形态学上与婴儿纤维肉瘤相同，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e肿瘤边界呈推压式，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e瘤细胞呈实性条索状和片状排列，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e而束状结构不明显，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e核分裂象多见，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e常见坏死。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e混合型CMN占CMN的10%，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e形态学上同时具有经典型和细胞型CMN的特点。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e
〖免疫表型〗- H/ Q. [( t2 X8 Z) b4 ]) J1 [8 H3 }: g9 a- E* K7 [2 U9 x1 _( B7 @: K* C, O, Q9 t, H1 \
肿瘤细胞vimentin阳性，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ eactin常阳性，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e偶见desmin阳性，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ eCD34阴性。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e
〖电镜观察〗- H/ Q. [( t2 X8 Z) b4 ]) J1 [8 H3 }: g9 a- E* K7 [2 U9 x1 _( B7 @: K* C, O, Q9 t, H1 \
肿瘤具有肌纤维母细胞和纤维母细胞的特点。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e
【预后及影响因素】- H/ Q. [( t2 X8 Z) b4 ]) J1 [8 H3 }: g9 a- E* K7 [2 U9 x1 _( B7 @: K* C, O, Q9 t, H1 \
肿瘤完全切除后预后良好，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e5%患者复发，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e这与肿瘤未切净有关，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e而与肿瘤是细胞型，( a* n( S5 f8 J. @1 M) S/ b; c: W4 `0 \5 R/ e还是经典型无关。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e罕见血液转移和死亡的病例。- i' X( C- `2 d* ]4 V: g7 J3 ^+ e
