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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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先天性中胚层细胞肾瘤

【定 义】( g; ^0 f( U, A9 V1 J9 h. p4 d; o3 _1 A2 ]3 Q2 m) q8 B3 u( u, D8 O: I0 v4 _, v( M5 i( o0 Z* w
发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性的纤维母细胞性肉瘤。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `
【临床特点】( g; ^0 f( U, A9 V1 J9 h. p4 d; o3 _1 A2 ]3 Q2 m) q8 B3 u( u, D8 O: I0 v4 _, v( M5 i( o0 Z* w
CMN占儿童肾肿瘤的2%,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m是最常见的先天性肾肿瘤,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m90%患者年龄<1岁,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m典型症状是出现腹部包块。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `
【大体所见】( g; ^0 f( U, A9 V1 J9 h. p4 d; o3 _1 A2 ]3 Q2 m) q8 B3 u( u, D8 O: I0 v4 _, v( M5 i( o0 Z* w
经典的CMN质地硬韧,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m切面编织状。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `富于细胞型CMN质地较软,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m常伴囊性变和出血。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `
【组织病理学】( g; ^0 f( U, A9 V1 J9 h. p4 d; o3 _1 A2 ]3 Q2 m) q8 B3 u( u, D8 O: I0 v4 _, v( M5 i( o0 Z* w
经典的CMN约占CMN的24%,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m形态学上与发生于肾窦的婴儿纤维瘤病相似。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `肿瘤由呈束状交错排列的纤维母细胞组成,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m瘤细胞核细长,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m两头较尖,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m细胞质粉染,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m核分裂象少见。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `肿瘤内有丰富的胶原沉积。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `肿瘤组织可呈岛状伸入周围肾实质。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `细胞型CMN占CMN的66%,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m形态学上与婴儿纤维肉瘤相同,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m肿瘤边界呈推压式,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m瘤细胞呈实性条索状和片状排列,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m而束状结构不明显,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m核分裂象多见,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m常见坏死。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `混合型CMN占CMN的10%,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m形态学上同时具有经典型和细胞型CMN的特点。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `

〖免疫表型〗( g; ^0 f( U, A9 V1 J9 h. p4 d; o3 _1 A2 ]3 Q2 m) q8 B3 u( u, D8 O: I0 v4 _, v( M5 i( o0 Z* w

肿瘤细胞vimentin阳性,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 mactin常阳性,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m偶见desmin阳性,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 mCD34阴性。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `

〖电镜观察〗( g; ^0 f( U, A9 V1 J9 h. p4 d; o3 _1 A2 ]3 Q2 m) q8 B3 u( u, D8 O: I0 v4 _, v( M5 i( o0 Z* w

肿瘤具有肌纤维母细胞和纤维母细胞的特点。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `
【预后及影响因素】( g; ^0 f( U, A9 V1 J9 h. p4 d; o3 _1 A2 ]3 Q2 m) q8 B3 u( u, D8 O: I0 v4 _, v( M5 i( o0 Z* w
肿瘤完全切除后预后良好,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m5%患者复发,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m这与肿瘤未切净有关,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m而与肿瘤是细胞型,1 p0 O( E( n0 b* l3 J4 }4 K/ {2 B( }+ Z4 S4 m还是经典型无关。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `罕见血液转移和死亡的病例。. F3 d' U7 X4 N0 M) k' _+ W* P3 ^2 W4 w' `

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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