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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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先天性中胚层细胞肾瘤

【定 义】2 S6 k1 E; d. F2 \5 K* R/ G; R6 T- I+ _* J0 A4 E1 ?) T: F) E/ O7 ]1 l6 G( z* E
发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性的纤维母细胞性肉瘤。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |
【临床特点】2 S6 k1 E; d. F2 \5 K* R/ G; R6 T- I+ _* J0 A4 E1 ?) T: F) E/ O7 ]1 l6 G( z* E
CMN占儿童肾肿瘤的2%,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |是最常见的先天性肾肿瘤,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |90%患者年龄<1岁,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |典型症状是出现腹部包块。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |
【大体所见】2 S6 k1 E; d. F2 \5 K* R/ G; R6 T- I+ _* J0 A4 E1 ?) T: F) E/ O7 ]1 l6 G( z* E
经典的CMN质地硬韧,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |切面编织状。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |富于细胞型CMN质地较软,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |常伴囊性变和出血。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |
【组织病理学】2 S6 k1 E; d. F2 \5 K* R/ G; R6 T- I+ _* J0 A4 E1 ?) T: F) E/ O7 ]1 l6 G( z* E
经典的CMN约占CMN的24%,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |形态学上与发生于肾窦的婴儿纤维瘤病相似。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |肿瘤由呈束状交错排列的纤维母细胞组成,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |瘤细胞核细长,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |两头较尖,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |细胞质粉染,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |核分裂象少见。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |肿瘤内有丰富的胶原沉积。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |肿瘤组织可呈岛状伸入周围肾实质。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |细胞型CMN占CMN的66%,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |形态学上与婴儿纤维肉瘤相同,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |肿瘤边界呈推压式,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |瘤细胞呈实性条索状和片状排列,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |而束状结构不明显,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |核分裂象多见,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |常见坏死。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |混合型CMN占CMN的10%,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |形态学上同时具有经典型和细胞型CMN的特点。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |

〖免疫表型〗2 S6 k1 E; d. F2 \5 K* R/ G; R6 T- I+ _* J0 A4 E1 ?) T: F) E/ O7 ]1 l6 G( z* E

肿瘤细胞vimentin阳性,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |actin常阳性,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |偶见desmin阳性,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |CD34阴性。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |

〖电镜观察〗2 S6 k1 E; d. F2 \5 K* R/ G; R6 T- I+ _* J0 A4 E1 ?) T: F) E/ O7 ]1 l6 G( z* E

肿瘤具有肌纤维母细胞和纤维母细胞的特点。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |
【预后及影响因素】2 S6 k1 E; d. F2 \5 K* R/ G; R6 T- I+ _* J0 A4 E1 ?) T: F) E/ O7 ]1 l6 G( z* E
肿瘤完全切除后预后良好,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |5%患者复发,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |这与肿瘤未切净有关,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |而与肿瘤是细胞型,1 \+ ?6 m5 {, r0 J. r: p. A) S) E: G4 |还是经典型无关。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |罕见血液转移和死亡的病例。6 r9 R: i) w; a4 ~: g) y' x4 D( s. |

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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