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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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先天性中胚层细胞肾瘤

【定 义】* x9 t4 |8 k( b6 j9 w0 z7 y* G/ U; @4 f( [+ M+ R/ d* W+ S) A7 M: f5 G, L3 z6 }+ I/ V
发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性的纤维母细胞性肉瘤。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V
【临床特点】* x9 t4 |8 k( b6 j9 w0 z7 y* G/ U; @4 f( [+ M+ R/ d* W+ S) A7 M: f5 G, L3 z6 }+ I/ V
CMN占儿童肾肿瘤的2%,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k是最常见的先天性肾肿瘤,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k90%患者年龄<1岁,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k典型症状是出现腹部包块。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V
【大体所见】* x9 t4 |8 k( b6 j9 w0 z7 y* G/ U; @4 f( [+ M+ R/ d* W+ S) A7 M: f5 G, L3 z6 }+ I/ V
经典的CMN质地硬韧,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k切面编织状。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V富于细胞型CMN质地较软,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k常伴囊性变和出血。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V
【组织病理学】* x9 t4 |8 k( b6 j9 w0 z7 y* G/ U; @4 f( [+ M+ R/ d* W+ S) A7 M: f5 G, L3 z6 }+ I/ V
经典的CMN约占CMN的24%,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k形态学上与发生于肾窦的婴儿纤维瘤病相似。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V肿瘤由呈束状交错排列的纤维母细胞组成,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k瘤细胞核细长,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k两头较尖,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k细胞质粉染,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k核分裂象少见。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V肿瘤内有丰富的胶原沉积。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V肿瘤组织可呈岛状伸入周围肾实质。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V细胞型CMN占CMN的66%,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k形态学上与婴儿纤维肉瘤相同,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k肿瘤边界呈推压式,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k瘤细胞呈实性条索状和片状排列,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k而束状结构不明显,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k核分裂象多见,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k常见坏死。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V混合型CMN占CMN的10%,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k形态学上同时具有经典型和细胞型CMN的特点。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V

〖免疫表型〗* x9 t4 |8 k( b6 j9 w0 z7 y* G/ U; @4 f( [+ M+ R/ d* W+ S) A7 M: f5 G, L3 z6 }+ I/ V

肿瘤细胞vimentin阳性,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( kactin常阳性,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k偶见desmin阳性,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( kCD34阴性。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V

〖电镜观察〗* x9 t4 |8 k( b6 j9 w0 z7 y* G/ U; @4 f( [+ M+ R/ d* W+ S) A7 M: f5 G, L3 z6 }+ I/ V

肿瘤具有肌纤维母细胞和纤维母细胞的特点。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V
【预后及影响因素】* x9 t4 |8 k( b6 j9 w0 z7 y* G/ U; @4 f( [+ M+ R/ d* W+ S) A7 M: f5 G, L3 z6 }+ I/ V
肿瘤完全切除后预后良好,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k5%患者复发,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k这与肿瘤未切净有关,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k而与肿瘤是细胞型,: `+ N/ Q2 G3 O( J( M; b2 K. k' r4 _( k还是经典型无关。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V罕见血液转移和死亡的病例。. [/ a/ y* ]5 m) f' \8 k' g+ i; V

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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