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儿童期骨化性肾肿瘤
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儿童期骨化性肾肿瘤（ORTI）是发生在肾盏的肿瘤，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E肿瘤内可见骨样物质构成的小梁结构，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E骨母细胞样细胞和梭形细胞，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E起源于肾锥体。- \) c0 E- ~0 K3 _' x7 @7 ]1 l( N9 N' H
ORTI极为罕见，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E英文文献中仅报道了12例。- \) c0 E- ~0 K3 _' x7 @7 ]1 l( N9 N' H临床男性多见（9/12），+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E年龄介于6天至17个月。- \) c0 E- ~0 K3 _' x7 @7 ]1 l( N9 N' H
除了1例出现可触及的腹部包块外，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E其他病例均以大量血尿为特点。- \) c0 E- ~0 K3 _' x7 @7 ]1 l( N9 N' H肿瘤内的钙化常提示有肾结石。- \) c0 E- ~0 K3 _' x7 @7 ]1 l( N9 N' H
大体上，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 EORTI边界清楚，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E直径1～6cm。- \) c0 E- ~0 K3 _' x7 @7 ]1 l( N9 N' H显微镜下，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E见骨样物质形成粗大的小梁，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E呈网状相互连接，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E其间可见大的立方形骨母细胞样细胞，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E该细胞EMA和vimentin阳性，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 ECK阴性。- \) c0 E- ~0 K3 _' x7 @7 ]1 l( N9 N' H梭形细胞大小一致，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E片状排列，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E细胞核椭圆形，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E可与肾小管混合存在。- \) c0 E- ~0 K3 _' x7 @7 ]1 l( N9 N' H
ORTI均为良性，+ o9 `( {) n* E0 w7 v1 y; w( _( s- f7 E外科切除即可。- \) c0 E- ~0 K3 _' x7 @7 ]1 l( N9 N' H
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