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透明细胞棘皮瘤
开放分类：
表皮肿瘤 良性肿瘤
- 定 义
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透明细胞棘皮瘤是一种良性表皮肿瘤，' z8 r: e0 g9 v9 w* @) i. G3 }1 {* I' u4 `. f0 f以出现富于糖原的透明／浅染细胞为特征。4 N3 c: Z5 z: `1 q6 a0 f, R+ p3 J
- 临床表现
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透明细胞棘皮瘤也称为苍白细胞棘皮瘤和Degos棘皮瘤。4 ?/ i' O5 g- i) ]2 o7 h5 Q7 V7 q- p9 t' w本病少见，* m. T) R- N: e8 P9 M3 n, v: F; w' D表现为红色或红褐色圆顶状丘疹，* m. T) R- N: e8 P9 M3 n, v: F; w' D生长缓慢，* m. T) R- N: e8 P9 M3 n, v: F; w' D边界非常清楚。4 ?/ i' O5 g- i) ]2 o7 h5 Q7 V7 q- p9 t' w常有一个薄的、略带白色、周边有鳞屑的衣领状环。4 ?/ i' O5 g- i) ]2 o7 h5 Q7 V7 q- p9 t' w通常发生在中老年人下肢，* m. T) R- N: e8 P9 M3 n, v: F; w' D其他部位包括上肢、头颈部、躯干、臀部和生殖器区域。4 ?/ i' O5 g- i) ]2 o7 h5 Q7 V7 q- p9 t' w，* m. T) R- N: e8 P9 M3 n, v: F; w' D直径通常小于1cm。4 ?/ i' O5 g- i) ]2 o7 h5 Q7 V7 q- p9 t' w通常为单发、生长缓慢的圆顶型丘疹、结节或斑片。4 ?/ i' O5 g- i) ]2 o7 h5 Q7 V7 q- p9 t' w病变边界清楚，* m. T) R- N: e8 P9 M3 n, v: F; w' D有时具有角化鳞皮，* m. T) R- N: e8 P9 M3 n, v: F; w' D颜色呈红色或粉红色，* m. T) R- N: e8 P9 M3 n, v: F; w' D类似血管形态。4 ?/ i' O5 g- i) ]2 o7 h5 Q7 V7 q- p9 t' w临床亚型包括多发性、色素性、巨大型、非典型性、囊性和息肉状透明细胞棘皮瘤。4 ?/ i' O5 g- i) ]2 o7 h5 Q7 V7 q- p9 t' w
- 组织学特征
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透明细胞棘皮瘤的特征表现为淡染的角质形成细胞聚集成片，/ }, L2 z( q3 v) s+ Q3 M2 l7 N; q, |. }8 i病变边缘与正常表皮具有明显的界限。7 b) z- ~, a* {9 p: z7 z( S+ c/ B/ w6 ^2 M这些角质形成细胞可从颗粒层向下延伸，/ }, L2 z( q3 v) s+ Q3 M2 l7 N; q, |. }8 i但有时并未累及基底层。7 b) z- ~, a* {9 p: z7 z( S+ c/ B/ w6 ^2 M由于细胞质丰富，/ }, L2 z( q3 v) s+ Q3 M2 l7 N; q, |. }8 i单个细胞可能显得比其邻近的正常角质形成细胞大，/ }, L2 z( q3 v) s+ Q3 M2 l7 N; q, |. }8 i但核大小维持不变。7 b) z- ~, a* {9 p: z7 z( S+ c/ B/ w6 ^2 M顾名思义，/ }, L2 z( q3 v) s+ Q3 M2 l7 N; q, |. }8 i棘皮症有棘层增厚表现，/ }, L2 z( q3 v) s+ Q3 M2 l7 N; q, |. }8 i呈带状延伸跨过病变顶部。7 b) z- ~, a* {9 p: z7 z( S+ c/ B/ w6 ^2 M常见轻度海绵水肿、中性粒细胞侵入表皮、乳头上方表皮变薄和真皮乳头水肿。7 b) z- ~, a* {9 p: z7 z( S+ c/ B/ w6 ^2 M通常不累及附属器上皮。7 b) z- ~, a* {9 p: z7 z( S+ c/ B/ w6 ^2 M角化不全的角质层内可见簇状中性粒细胞浸润(可以形成角质层内小脓肿)，/ }, L2 z( q3 v) s+ Q3 M2 l7 N; q, |. }8 i颗粒层缺乏。7 b) z- ~, a* {9 p: z7 z( S+ c/ B/ w6 ^2 M乳头状真皮层可见毛细血管扩张和散在的炎症细胞浸润。7 b) z- ~, a* {9 p: z7 z( S+ c/ B/ w6 ^2 M乳头状真皮层出现噬黑色素细胞和黑色素细胞的增加提供了诊断色素性透明细胞棘皮瘤的线索。7 b) z- ~, a* {9 p: z7 z( S+ c/ B/ w6 ^2 M病变表面灶性糜烂并不少见。7 b) z- ~, a* {9 p: z7 z( S+ c/ B/ w6 ^2 M使用淀粉酶和非淀粉酶消化后PAS染色证实，/ }, L2 z( q3 v) s+ Q3 M2 l7 N; q, |. }8 i角质形成细胞的苍白胞质乃因胞质内糖原积聚所致。7 b) z- ~, a* {9 p: z7 z( S+ c/ B/ w6 ^2 M
- 鉴别诊断
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临床上，7 r7 ]0 q' h+ `+ x3 G: J, Y, l* k2 X2 o2 M9 @透明细胞棘皮瘤鉴别诊断包括皮肤纤维瘤、血管瘤，7 r7 ]0 q' h+ `+ x3 G: J, Y, l* k2 X2 o2 M9 @有时可能还需与激惹型脂溢性角化病相鉴别。5 r- m: b* ^+ f( w; E- R) Y9 }8 c0 n5 k: m0 W组织学上，7 r7 ]0 q' h+ `+ x3 G: J, Y, l* k2 X2 o2 M9 @透明细胞棘皮瘤需要与激惹型脂溢性角化病和鳞状细胞癌内的透明细胞改变相鉴别。5 r- m: b* ^+ f( w; E- R) Y9 }8 c0 n5 k: m0 W透明细胞棘皮瘤可出现角质层内中性粒细胞浸润、银屑病样表皮增生、颗粒层变薄或消失以及真皮乳头血管增生，7 r7 ]0 q' h+ `+ x3 G: J, Y, l* k2 X2 o2 M9 @如果缺乏临床病史，7 r7 ]0 q' h+ `+ x3 G: J, Y, l* k2 X2 o2 M9 @这些改变需要与银屑病相鉴别。5 r- m: b* ^+ f( w; E- R) Y9 }8 c0 n5 k: m0 W
- 预后和治疗
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透明细胞棘皮瘤取活检通常是为了排除其他病变，7 L( e+ n4 }/ H4 [; I9 E* Q3 Y2 z5 b, n如基底细胞癌。' t1 c8 _. N+ [4 l+ K; S6 \4 F' W; m/ ^) y活检常可将肿块完全切除，7 L( e+ n4 }/ H4 [; I9 E* Q3 Y2 z5 b, n如果仍有残留，7 L( e+ n4 }/ H4 [; I9 E* Q3 Y2 z5 b, n患者出于美容原因希望去除，7 L( e+ n4 }/ H4 [; I9 E* Q3 Y2 z5 b, n采取液氮冷冻治疗通常有效。' t1 c8 _. N+ [4 l+ K; S6 \4 F' W; m/ ^) y
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