【定 义】) I* ^. N, y1 O+ x: ?) k1 d7 k; \+ Y5 ~/ W; B/ j+ a角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r主要发生在具有毛发的皮肤。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b尽管它具有独特的临床和组织学特征,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b
【流行病学】
多数病例发生在老年人,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r尤其在50~70岁之间,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r以男性为主。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b
【部 位】
在温带,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r70%的病例发生在面部。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b在亚热带,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r更倾向于发生在手臂、手背和下肢。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r粉红或肉色圆弧状结节,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r中心有角栓。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b病变直径1~2cm。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b快速生长超过1~2个月,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r3-6个月后会自发消退。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b少数情况,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r病变持续会超过12个月。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r通常提倡积极治疗。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b
有几种临床亚型发生:
巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b
离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r同时中心愈合。
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甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b很少自行消退。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b
多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r自愈型(FergusonSmith型,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b
多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: rMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r中心具有角质栓。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b完全进展的病变显示唇状边缘,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r部分覆盖充满角质的中央凹陷,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r呈对称形态。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b鳞状上皮向下钝性生长,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r延伸到真皮,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r肿瘤底部不规则。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b随着成熟,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b可见核分裂象,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b在亚热带,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b
混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b中性粒细胞可以进入上皮巢,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r产生小脓肿。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b围神经侵犯是一种偶然所见,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r常发生在面部。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b通常不影响病变的预后或行为,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r尽管报道显示可以局部复发。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b据记载,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b
退化性角化棘皮瘤是表浅病变,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r具有大的角质栓和唇状边缘。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* bPCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b两种肿瘤都表达TP53。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r有些显示营养不良性钙化,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r朝向肿瘤巢中心。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b
表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r角化类型,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r大的中央鳞状细胞,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b这种消退部分归因于免疫介导。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r也具有良好的预后。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b8%的角化棘皮瘤病例可以复发,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r尤其是手指、手、唇和耳部病变。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b有少数病例转移。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b可能的解释包括原发病变误诊,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r真正的“游走”型,
* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。
- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b