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角化棘皮瘤

【定 义】, m( o3 B' b* m- `' E* _5 D/ Q- O, q
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e主要发生在具有毛发的皮肤。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I尽管它具有独特的临床和组织学特征,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I
【流行病学】
多数病例发生在老年人,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e尤其在50~70岁之间,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e以男性为主。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I
【部 位】
在温带,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e70%的病例发生在面部。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I在亚热带,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e更倾向于发生在手臂、手背和下肢。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e粉红或肉色圆弧状结节,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e中心有角栓。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I病变直径1~2cm。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I快速生长超过1~2个月,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e3-6个月后会自发消退。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I少数情况,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e病变持续会超过12个月。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e通常提倡积极治疗。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e同时中心愈合。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I很少自行消退。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e自愈型(FergusonSmith型,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( eMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e中心具有角质栓。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I完全进展的病变显示唇状边缘,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e部分覆盖充满角质的中央凹陷,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e呈对称形态。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I鳞状上皮向下钝性生长,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e延伸到真皮,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e肿瘤底部不规则。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I随着成熟,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I可见核分裂象,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I在亚热带,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I中性粒细胞可以进入上皮巢,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e产生小脓肿。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I围神经侵犯是一种偶然所见,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e常发生在面部。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I通常不影响病变的预后或行为,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e尽管报道显示可以局部复发。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I据记载,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e具有大的角质栓和唇状边缘。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* IPCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I两种肿瘤都表达TP53。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e有些显示营养不良性钙化,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e朝向肿瘤巢中心。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e角化类型,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e大的中央鳞状细胞,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I这种消退部分归因于免疫介导。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e也具有良好的预后。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I8%的角化棘皮瘤病例可以复发,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e尤其是手指、手、唇和耳部病变。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I有少数病例转移。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I可能的解释包括原发病变误诊,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e真正的“游走”型,+ Z: E0 Y0 J: }+ ~+ |7 a* |2 \0 W4 {2 K8 @/ P* I* W( e或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。- ?2 {2 U* o. W) B5 a7 g. I8 H* I

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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