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角化棘皮瘤

【定 义】- V, {. K- l* m) K2 U6 s; m+ U7 C0 w7 Z
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k主要发生在具有毛发的皮肤。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z尽管它具有独特的临床和组织学特征,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z
【流行病学】
多数病例发生在老年人,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k尤其在50~70岁之间,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k以男性为主。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z
【部 位】
在温带,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k70%的病例发生在面部。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z在亚热带,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k更倾向于发生在手臂、手背和下肢。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k粉红或肉色圆弧状结节,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k中心有角栓。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z病变直径1~2cm。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z快速生长超过1~2个月,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k3-6个月后会自发消退。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z少数情况,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k病变持续会超过12个月。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k通常提倡积极治疗。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k同时中心愈合。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z很少自行消退。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k自愈型(FergusonSmith型,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 kMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k中心具有角质栓。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z完全进展的病变显示唇状边缘,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k部分覆盖充满角质的中央凹陷,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k呈对称形态。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z鳞状上皮向下钝性生长,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k延伸到真皮,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k肿瘤底部不规则。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z随着成熟,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z可见核分裂象,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z在亚热带,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z中性粒细胞可以进入上皮巢,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k产生小脓肿。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z围神经侵犯是一种偶然所见,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k常发生在面部。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z通常不影响病变的预后或行为,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k尽管报道显示可以局部复发。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z据记载,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k具有大的角质栓和唇状边缘。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, zPCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z两种肿瘤都表达TP53。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k有些显示营养不良性钙化,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k朝向肿瘤巢中心。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k角化类型,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k大的中央鳞状细胞,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z这种消退部分归因于免疫介导。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k也具有良好的预后。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z8%的角化棘皮瘤病例可以复发,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k尤其是手指、手、唇和耳部病变。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z有少数病例转移。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z可能的解释包括原发病变误诊,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k真正的“游走”型,* G4 H4 J+ w* o9 j8 ^/ i4 N) F/ W9 e' N. [8 h4 ~3 i5 k或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。3 Z, f* A+ _/ g0 T0 s* @; A) M- m+ c7 E7 S5 ?1 f4 Z/ ^, z

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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