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角化棘皮瘤

【定 义】, T7 W: `- p8 @) B7 q1 v0 }1 c' ?, p9 J/ K
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @主要发生在具有毛发的皮肤。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H尽管它具有独特的临床和组织学特征,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H
【流行病学】
多数病例发生在老年人,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @尤其在50~70岁之间,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @以男性为主。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H
【部 位】
在温带,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @70%的病例发生在面部。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H在亚热带,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @更倾向于发生在手臂、手背和下肢。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @粉红或肉色圆弧状结节,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @中心有角栓。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H病变直径1~2cm。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H快速生长超过1~2个月,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @3-6个月后会自发消退。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H少数情况,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @病变持续会超过12个月。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @通常提倡积极治疗。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @同时中心愈合。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H很少自行消退。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @自愈型(FergusonSmith型,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @Muir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @中心具有角质栓。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H完全进展的病变显示唇状边缘,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @部分覆盖充满角质的中央凹陷,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @呈对称形态。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H鳞状上皮向下钝性生长,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @延伸到真皮,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @肿瘤底部不规则。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H随着成熟,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H可见核分裂象,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H在亚热带,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H中性粒细胞可以进入上皮巢,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @产生小脓肿。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H围神经侵犯是一种偶然所见,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @常发生在面部。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H通常不影响病变的预后或行为,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @尽管报道显示可以局部复发。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H据记载,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @具有大的角质栓和唇状边缘。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 HPCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H两种肿瘤都表达TP53。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @有些显示营养不良性钙化,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @朝向肿瘤巢中心。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @角化类型,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @大的中央鳞状细胞,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H这种消退部分归因于免疫介导。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @也具有良好的预后。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H8%的角化棘皮瘤病例可以复发,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @尤其是手指、手、唇和耳部病变。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H有少数病例转移。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H可能的解释包括原发病变误诊,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @真正的“游走”型,( u6 i2 Z5 t* l1 f8 z' W* @8 @或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。( g. x8 c; |- [4 x- ^4 ]8 @* ?) V* W0 u8 l+ ]1 H

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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