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角化棘皮瘤

【定 义】7 d3 u, w: L/ |/ D- y. @1 g1 o1 h) V) ?* h) [2 ?, o2 d
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m主要发生在具有毛发的皮肤。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F尽管它具有独特的临床和组织学特征,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F
【流行病学】
多数病例发生在老年人,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m尤其在50~70岁之间,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m以男性为主。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F
【部 位】
在温带,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m70%的病例发生在面部。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F在亚热带,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m更倾向于发生在手臂、手背和下肢。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m粉红或肉色圆弧状结节,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m中心有角栓。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F病变直径1~2cm。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F快速生长超过1~2个月,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m3-6个月后会自发消退。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F少数情况,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m病变持续会超过12个月。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m通常提倡积极治疗。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m同时中心愈合。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F很少自行消退。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m自愈型(FergusonSmith型,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 mMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m中心具有角质栓。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F完全进展的病变显示唇状边缘,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m部分覆盖充满角质的中央凹陷,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m呈对称形态。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F鳞状上皮向下钝性生长,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m延伸到真皮,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m肿瘤底部不规则。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F随着成熟,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F可见核分裂象,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F在亚热带,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F中性粒细胞可以进入上皮巢,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m产生小脓肿。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F围神经侵犯是一种偶然所见,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m常发生在面部。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F通常不影响病变的预后或行为,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m尽管报道显示可以局部复发。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F据记载,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m具有大的角质栓和唇状边缘。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 FPCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F两种肿瘤都表达TP53。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m有些显示营养不良性钙化,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m朝向肿瘤巢中心。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m角化类型,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m大的中央鳞状细胞,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F这种消退部分归因于免疫介导。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m也具有良好的预后。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F8%的角化棘皮瘤病例可以复发,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m尤其是手指、手、唇和耳部病变。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F有少数病例转移。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F可能的解释包括原发病变误诊,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m真正的“游走”型,( h7 j1 i; B' }' ~. F( [5 v( \3 p) F+ H+ M* D2 {2 m或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。9 t4 A+ z, O' @. e7 L+ j7 b. M: J* C: Y5 F

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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