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角化棘皮瘤

开放分类：皮肤病

【定义】

角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤，主要发生在具有毛发的皮肤。尽管它具有独特的临床和组织学特征，有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。

【流行病学】

多数病例发生在老年人，尤其在50~70岁之间，以男性为主。角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。

【部位】

在温带，70％的病例发生在面部。在亚热带，更倾向于发生在手臂、手背和下肢。

【临床特点】

角化棘皮瘤通常为单发，粉红或肉色圆弧状结节，中心有角栓。病变直径1～2cm。快速生长超过1～2个月，3-6个月后会自发消退。少数情况，病变持续会超过12个月。因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏，通常提倡积极治疗。有几种临床亚型发生：巨大角化棘皮瘤(giant　keratoacanthoma)：病变直径>2-3cm。离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum)：表现为进展性向外周生长，同时中心愈合。甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma)：是一种破坏性病变，使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。很少自行消退。多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma)：可以是暴发型(Grzybowski型)，自愈型(FergusonSmith型，是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病)，暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人，Muir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。

【大体检查】

通常为浅色结节伴有中心角栓。

【组织病理学】

角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节，中心具有角质栓。完全进展的病变显示唇状边缘，部分覆盖充满角质的中央凹陷，呈对称形态。鳞状上皮向下钝性生长，延伸到真皮，肿瘤底部不规则。鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。随着成熟，变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。可见核分裂象，但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。在亚热带，鳞状细胞癌发生在不足1％的角化棘皮瘤中。一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1／4。混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。中性粒细胞可以进入上皮巢，产生小脓肿。某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。围神经侵犯是一种偶然所见，常发生在面部。通常不影响病变的预后或行为，尽管报道显示可以局部复发。据记载，伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。退化性角化棘皮瘤是表浅病变，具有大的角质栓和唇状边缘。出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。PCNA／MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢，与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。两种肿瘤都表达TP53。甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞，有些显示营养不良性钙化，朝向肿瘤巢中心。这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观，角化类型，大的中央鳞状细胞，缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。

【预后和预测因素】

多数病例经历数月后自行消退。这种消退部分归因于免疫介导。即便是具有神经周和血管内侵犯的病变，也具有良好的预后。8％的角化棘皮瘤病例可以复发，尤其是手指、手、唇和耳部病变。有少数病例转移。可能的解释包括原发病变误诊，伴发的鳞状细胞癌没有被识别出，真正的“游走”型，或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。

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