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角化棘皮瘤

【定 义】9 W1 h( {+ ]- G; r+ I; Y3 g0 e6 b; Y
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N主要发生在具有毛发的皮肤。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }尽管它具有独特的临床和组织学特征,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }
【流行病学】
多数病例发生在老年人,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N尤其在50~70岁之间,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N以男性为主。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }
【部 位】
在温带,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N70%的病例发生在面部。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }在亚热带,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N更倾向于发生在手臂、手背和下肢。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N粉红或肉色圆弧状结节,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N中心有角栓。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }病变直径1~2cm。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }快速生长超过1~2个月,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N3-6个月后会自发消退。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }少数情况,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N病变持续会超过12个月。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N通常提倡积极治疗。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. } 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. } 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N同时中心愈合。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. } 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }很少自行消退。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. } 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N自愈型(FergusonSmith型,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. } 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( NMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N中心具有角质栓。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }完全进展的病变显示唇状边缘,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N部分覆盖充满角质的中央凹陷,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N呈对称形态。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }鳞状上皮向下钝性生长,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N延伸到真皮,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N肿瘤底部不规则。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }随着成熟,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }可见核分裂象,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }在亚热带,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. } 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }中性粒细胞可以进入上皮巢,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N产生小脓肿。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }围神经侵犯是一种偶然所见,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N常发生在面部。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }通常不影响病变的预后或行为,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N尽管报道显示可以局部复发。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }据记载,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. } 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N具有大的角质栓和唇状边缘。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }PCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }两种肿瘤都表达TP53。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N有些显示营养不良性钙化,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N朝向肿瘤巢中心。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. } 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N角化类型,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N大的中央鳞状细胞,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }这种消退部分归因于免疫介导。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N也具有良好的预后。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }8%的角化棘皮瘤病例可以复发,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N尤其是手指、手、唇和耳部病变。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }有少数病例转移。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }可能的解释包括原发病变误诊,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N真正的“游走”型,- h1 `. p0 m* z) i' X- M; }9 ?4 M) \( N或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。0 S, |3 [* V. g8 ~8 z) }/ |/ A, u4 G( L* q9 d. }

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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