角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @主要发生在具有毛发的皮肤。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X尽管它具有独特的临床和组织学特征，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 多数病例发生在老年人，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @尤其在50~70岁之间，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @以男性为主。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 在温带，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @70％的病例发生在面部。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X在亚热带，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @更倾向于发生在手臂、手背和下肢。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 角化棘皮瘤通常为单发，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @粉红或肉色圆弧状结节，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @中心有角栓。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X病变直径1～2cm。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X快速生长超过1～2个月，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @3-6个月后会自发消退。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X少数情况，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @病变持续会超过12个月。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @通常提倡积极治疗。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 有几种临床亚型发生： 巨大角化棘皮瘤(giant　keratoacanthoma)：病变直径>2-3cm。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum)：表现为进展性向外周生长，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @同时中心愈合。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma)：是一种破坏性病变，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X很少自行消退。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma)：可以是暴发型(Grzybowski型)，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @自愈型(FergusonSmith型，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病)，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @Muir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 通常为浅色结节伴有中心角栓。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @中心具有角质栓。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X完全进展的病变显示唇状边缘，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @部分覆盖充满角质的中央凹陷，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @呈对称形态。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X鳞状上皮向下钝性生长，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @延伸到真皮，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @肿瘤底部不规则。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X随着成熟，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X可见核分裂象，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X在亚热带，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @鳞状细胞癌发生在不足1％的角化棘皮瘤中。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1／4。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X中性粒细胞可以进入上皮巢，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @产生小脓肿。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X围神经侵犯是一种偶然所见，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @常发生在面部。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X通常不影响病变的预后或行为，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @尽管报道显示可以局部复发。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X据记载，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 退化性角化棘皮瘤是表浅病变，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @具有大的角质栓和唇状边缘。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 XPCNA／MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X两种肿瘤都表达TP53。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @有些显示营养不良性钙化，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @朝向肿瘤巢中心。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @角化类型，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @大的中央鳞状细胞，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X 多数病例经历数月后自行消退。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X这种消退部分归因于免疫介导。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X即便是具有神经周和血管内侵犯的病变，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @也具有良好的预后。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X8％的角化棘皮瘤病例可以复发，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @尤其是手指、手、唇和耳部病变。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X有少数病例转移。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X可能的解释包括原发病变误诊，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @伴发的鳞状细胞癌没有被识别出，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @真正的“游走”型，: P( ^1 z3 r4 g, f; f. f. Q7 L; Y- o0 _) L+ @或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。- f/ Q/ a+ v, k0 V' m6 f8 ]9 K7 X