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角化棘皮瘤

【定 义】( p- `5 [7 u3 v( A8 y7 l6 {5 c
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [主要发生在具有毛发的皮肤。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [尽管它具有独特的临床和组织学特征,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [
【流行病学】
多数病例发生在老年人,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [尤其在50~70岁之间,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [以男性为主。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [
【部 位】
在温带,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [70%的病例发生在面部。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [在亚热带,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [更倾向于发生在手臂、手背和下肢。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [粉红或肉色圆弧状结节,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [中心有角栓。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [病变直径1~2cm。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [快速生长超过1~2个月,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [3-6个月后会自发消退。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [少数情况,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [病变持续会超过12个月。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [通常提倡积极治疗。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [ 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [ 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [同时中心愈合。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [ 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [很少自行消退。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [ 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [自愈型(FergusonSmith型,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [ 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [Muir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [中心具有角质栓。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [完全进展的病变显示唇状边缘,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [部分覆盖充满角质的中央凹陷,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [呈对称形态。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [鳞状上皮向下钝性生长,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [延伸到真皮,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [肿瘤底部不规则。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [随着成熟,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [可见核分裂象,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [在亚热带,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [ 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [中性粒细胞可以进入上皮巢,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [产生小脓肿。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [围神经侵犯是一种偶然所见,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [常发生在面部。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [通常不影响病变的预后或行为,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [尽管报道显示可以局部复发。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [据记载,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [ 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [具有大的角质栓和唇状边缘。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [PCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [两种肿瘤都表达TP53。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [有些显示营养不良性钙化,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [朝向肿瘤巢中心。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [ 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [角化类型,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [大的中央鳞状细胞,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [这种消退部分归因于免疫介导。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [也具有良好的预后。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [8%的角化棘皮瘤病例可以复发,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [尤其是手指、手、唇和耳部病变。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [有少数病例转移。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [可能的解释包括原发病变误诊,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [真正的“游走”型,' e1 ?1 N* M/ n- [6 v. A/ l0 T9 {6 b: k2 C) H/ [或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。: o- U' G0 s. c9 M8 H/ X: }- h/ i1 V8 _9 _9 D/ [

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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