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角化棘皮瘤

【定 义】+ [- q5 {' Y- b4 f6 b' g: q6 C* U
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G主要发生在具有毛发的皮肤。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l尽管它具有独特的临床和组织学特征,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l
【流行病学】
多数病例发生在老年人,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G尤其在50~70岁之间,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G以男性为主。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l
【部 位】
在温带,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G70%的病例发生在面部。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l在亚热带,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G更倾向于发生在手臂、手背和下肢。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G粉红或肉色圆弧状结节,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G中心有角栓。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l病变直径1~2cm。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l快速生长超过1~2个月,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G3-6个月后会自发消退。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l少数情况,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G病变持续会超过12个月。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G通常提倡积极治疗。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G同时中心愈合。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l很少自行消退。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G自愈型(FergusonSmith型,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 GMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G中心具有角质栓。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l完全进展的病变显示唇状边缘,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G部分覆盖充满角质的中央凹陷,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G呈对称形态。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l鳞状上皮向下钝性生长,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G延伸到真皮,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G肿瘤底部不规则。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l随着成熟,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l可见核分裂象,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l在亚热带,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l中性粒细胞可以进入上皮巢,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G产生小脓肿。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l围神经侵犯是一种偶然所见,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G常发生在面部。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l通常不影响病变的预后或行为,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G尽管报道显示可以局部复发。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l据记载,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G具有大的角质栓和唇状边缘。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 lPCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l两种肿瘤都表达TP53。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G有些显示营养不良性钙化,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G朝向肿瘤巢中心。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G角化类型,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G大的中央鳞状细胞,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l这种消退部分归因于免疫介导。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G也具有良好的预后。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l8%的角化棘皮瘤病例可以复发,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G尤其是手指、手、唇和耳部病变。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l有少数病例转移。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l可能的解释包括原发病变误诊,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G真正的“游走”型,/ c* V0 U0 o9 D0 f) T6 v; j3 J8 p0 `+ a; z3 q5 U9 [5 G或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。* w/ z( v7 L, j, Q2 P3 r5 m+ E+ V5 S+ Q1 l

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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