【定 义】9 m: y6 o8 V1 M7 _- n0 G' B* p3 E3 I- z9 a角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [主要发生在具有毛发的皮肤。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I尽管它具有独特的临床和组织学特征，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。
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【流行病学】
多数病例发生在老年人，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [尤其在50~70岁之间，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [以男性为主。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。
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【部 位】
在温带，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [70％的病例发生在面部。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I在亚热带，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [更倾向于发生在手臂、手背和下肢。
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【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [粉红或肉色圆弧状结节，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [中心有角栓。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I病变直径1～2cm。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I快速生长超过1～2个月，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [3-6个月后会自发消退。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I少数情况，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [病变持续会超过12个月。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [通常提倡积极治疗。
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有几种临床亚型发生：
巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma)：病变直径>2-3cm。
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离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum)：表现为进展性向外周生长，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [同时中心愈合。
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甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma)：是一种破坏性病变，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I很少自行消退。
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多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma)：可以是暴发型(Grzybowski型)，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [自愈型(FergusonSmith型，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病)，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。
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多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [Muir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。
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【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。
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【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [中心具有角质栓。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I完全进展的病变显示唇状边缘，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [部分覆盖充满角质的中央凹陷，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [呈对称形态。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I鳞状上皮向下钝性生长，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [延伸到真皮，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [肿瘤底部不规则。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I随着成熟，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I可见核分裂象，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I在亚热带，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [鳞状细胞癌发生在不足1％的角化棘皮瘤中。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1／4。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I
混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I中性粒细胞可以进入上皮巢，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [产生小脓肿。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I围神经侵犯是一种偶然所见，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [常发生在面部。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I通常不影响病变的预后或行为，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [尽管报道显示可以局部复发。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I据记载，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。
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退化性角化棘皮瘤是表浅病变，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [具有大的角质栓和唇状边缘。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 IPCNA／MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I两种肿瘤都表达TP53。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [有些显示营养不良性钙化，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [朝向肿瘤巢中心。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I
表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [角化类型，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [大的中央鳞状细胞，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。
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【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I这种消退部分归因于免疫介导。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I即便是具有神经周和血管内侵犯的病变，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [也具有良好的预后。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I8％的角化棘皮瘤病例可以复发，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [尤其是手指、手、唇和耳部病变。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I有少数病例转移。
3 s1 B7 D, y; C, |' q5 O4 v( m9 \5 s8 k3 M4 U3 W4 H0 I可能的解释包括原发病变误诊，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [伴发的鳞状细胞癌没有被识别出，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [真正的“游走”型，
) T0 D, n, n( r4 [' a7 z6 G6 X4 [或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。
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