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角化棘皮瘤

【定 义】; m' O: c2 R3 h8 _6 f0 v9 ^9 c0 x, J' G
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P主要发生在具有毛发的皮肤。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d尽管它具有独特的临床和组织学特征,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d
【流行病学】
多数病例发生在老年人,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P尤其在50~70岁之间,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P以男性为主。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d
【部 位】
在温带,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P70%的病例发生在面部。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d在亚热带,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P更倾向于发生在手臂、手背和下肢。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P粉红或肉色圆弧状结节,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P中心有角栓。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d病变直径1~2cm。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d快速生长超过1~2个月,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P3-6个月后会自发消退。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d少数情况,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P病变持续会超过12个月。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P通常提倡积极治疗。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P同时中心愈合。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d很少自行消退。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P自愈型(FergusonSmith型,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* PMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P中心具有角质栓。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d完全进展的病变显示唇状边缘,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P部分覆盖充满角质的中央凹陷,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P呈对称形态。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d鳞状上皮向下钝性生长,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P延伸到真皮,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P肿瘤底部不规则。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d随着成熟,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d可见核分裂象,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d在亚热带,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d中性粒细胞可以进入上皮巢,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P产生小脓肿。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d围神经侵犯是一种偶然所见,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P常发生在面部。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d通常不影响病变的预后或行为,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P尽管报道显示可以局部复发。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d据记载,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P具有大的角质栓和唇状边缘。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 dPCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d两种肿瘤都表达TP53。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P有些显示营养不良性钙化,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P朝向肿瘤巢中心。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P角化类型,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P大的中央鳞状细胞,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d这种消退部分归因于免疫介导。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P也具有良好的预后。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d8%的角化棘皮瘤病例可以复发,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P尤其是手指、手、唇和耳部病变。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d有少数病例转移。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d可能的解释包括原发病变误诊,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P真正的“游走”型,) R) w' N- q6 ?( X* G; N4 g9 b1 W* P或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。5 z: ~0 A8 r: A4 b. e7 H6 w: N' D8 n. N; ]7 d

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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