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角化棘皮瘤

【定 义】: U3 o: w( |0 n9 N2 q1 u: x2 A) \8 e
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J主要发生在具有毛发的皮肤。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t尽管它具有独特的临床和组织学特征,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t
【流行病学】
多数病例发生在老年人,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J尤其在50~70岁之间,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J以男性为主。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t
【部 位】
在温带,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J70%的病例发生在面部。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t在亚热带,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J更倾向于发生在手臂、手背和下肢。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J粉红或肉色圆弧状结节,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J中心有角栓。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t病变直径1~2cm。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t快速生长超过1~2个月,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J3-6个月后会自发消退。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t少数情况,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J病变持续会超过12个月。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J通常提倡积极治疗。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J同时中心愈合。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t很少自行消退。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J自愈型(FergusonSmith型,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) JMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J中心具有角质栓。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t完全进展的病变显示唇状边缘,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J部分覆盖充满角质的中央凹陷,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J呈对称形态。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t鳞状上皮向下钝性生长,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J延伸到真皮,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J肿瘤底部不规则。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t随着成熟,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t可见核分裂象,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t在亚热带,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t中性粒细胞可以进入上皮巢,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J产生小脓肿。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t围神经侵犯是一种偶然所见,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J常发生在面部。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t通常不影响病变的预后或行为,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J尽管报道显示可以局部复发。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t据记载,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J具有大的角质栓和唇状边缘。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 tPCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t两种肿瘤都表达TP53。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J有些显示营养不良性钙化,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J朝向肿瘤巢中心。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J角化类型,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J大的中央鳞状细胞,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t这种消退部分归因于免疫介导。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J也具有良好的预后。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t8%的角化棘皮瘤病例可以复发,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J尤其是手指、手、唇和耳部病变。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t有少数病例转移。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t可能的解释包括原发病变误诊,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J真正的“游走”型,* F) Q1 r, k/ Q+ c5 Z1 D' J+ `6 |, \+ h, m2 `6 U. J4 p3 j) J或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。) _7 U. J6 X* n, R. I0 V7 k/ n. N0 M: H. u3 t

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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