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角化棘皮瘤

【定 义】. M, t: \3 H9 V+ e1 U0 H+ t+ f
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a主要发生在具有毛发的皮肤。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^尽管它具有独特的临床和组织学特征,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^
【流行病学】
多数病例发生在老年人,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a尤其在50~70岁之间,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a以男性为主。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^
【部 位】
在温带,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a70%的病例发生在面部。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^在亚热带,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a更倾向于发生在手臂、手背和下肢。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a粉红或肉色圆弧状结节,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a中心有角栓。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^病变直径1~2cm。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^快速生长超过1~2个月,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a3-6个月后会自发消退。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^少数情况,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a病变持续会超过12个月。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a通常提倡积极治疗。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^ 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^ 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a同时中心愈合。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^ 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^很少自行消退。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^ 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a自愈型(FergusonSmith型,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^ 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ aMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a中心具有角质栓。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^完全进展的病变显示唇状边缘,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a部分覆盖充满角质的中央凹陷,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a呈对称形态。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^鳞状上皮向下钝性生长,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a延伸到真皮,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a肿瘤底部不规则。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^随着成熟,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^可见核分裂象,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^在亚热带,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^ 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^中性粒细胞可以进入上皮巢,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a产生小脓肿。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^围神经侵犯是一种偶然所见,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a常发生在面部。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^通常不影响病变的预后或行为,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a尽管报道显示可以局部复发。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^据记载,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^ 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a具有大的角质栓和唇状边缘。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^PCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^两种肿瘤都表达TP53。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a有些显示营养不良性钙化,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a朝向肿瘤巢中心。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^ 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a角化类型,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a大的中央鳞状细胞,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^这种消退部分归因于免疫介导。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a也具有良好的预后。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^8%的角化棘皮瘤病例可以复发,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a尤其是手指、手、唇和耳部病变。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^有少数病例转移。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^可能的解释包括原发病变误诊,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a真正的“游走”型,) t- ?/ D, {: Q4 r/ i. G; Y7 o. {0 Q/ Q; w( ~0 N8 ?/ a或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。8 c( H: h4 A5 S7 l' G6 e; ]+ o- R+ ]. t' ^

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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