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角化棘皮瘤

【定 义】. M8 p) `1 a5 \: ]7 y) r, s+ t- j/ ]
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A主要发生在具有毛发的皮肤。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G尽管它具有独特的临床和组织学特征,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G
【流行病学】
多数病例发生在老年人,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A尤其在50~70岁之间,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A以男性为主。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G
【部 位】
在温带,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A70%的病例发生在面部。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G在亚热带,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A更倾向于发生在手臂、手背和下肢。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A粉红或肉色圆弧状结节,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A中心有角栓。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G病变直径1~2cm。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G快速生长超过1~2个月,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A3-6个月后会自发消退。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G少数情况,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A病变持续会超过12个月。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A通常提倡积极治疗。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A同时中心愈合。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G很少自行消退。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A自愈型(FergusonSmith型,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; AMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A中心具有角质栓。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G完全进展的病变显示唇状边缘,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A部分覆盖充满角质的中央凹陷,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A呈对称形态。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G鳞状上皮向下钝性生长,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A延伸到真皮,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A肿瘤底部不规则。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G随着成熟,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G可见核分裂象,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G在亚热带,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G中性粒细胞可以进入上皮巢,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A产生小脓肿。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G围神经侵犯是一种偶然所见,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A常发生在面部。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G通常不影响病变的预后或行为,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A尽管报道显示可以局部复发。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G据记载,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A具有大的角质栓和唇状边缘。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 GPCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G两种肿瘤都表达TP53。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A有些显示营养不良性钙化,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A朝向肿瘤巢中心。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A角化类型,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A大的中央鳞状细胞,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G这种消退部分归因于免疫介导。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A也具有良好的预后。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G8%的角化棘皮瘤病例可以复发,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A尤其是手指、手、唇和耳部病变。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G有少数病例转移。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G可能的解释包括原发病变误诊,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A真正的“游走”型,3 V1 Q* Z9 p4 O5 B2 p: h( R0 q8 v; A或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。7 Q6 `( I* F* p* Q1 q/ {1 G- Q, ]4 T5 G

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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