角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q主要发生在具有毛发的皮肤。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M尽管它具有独特的临床和组织学特征，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 多数病例发生在老年人，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q尤其在50~70岁之间，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q以男性为主。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 在温带，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q70％的病例发生在面部。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M在亚热带，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q更倾向于发生在手臂、手背和下肢。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 角化棘皮瘤通常为单发，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q粉红或肉色圆弧状结节，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q中心有角栓。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M病变直径1～2cm。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M快速生长超过1～2个月，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q3-6个月后会自发消退。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M少数情况，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q病变持续会超过12个月。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q通常提倡积极治疗。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 有几种临床亚型发生： 巨大角化棘皮瘤(giant　keratoacanthoma)：病变直径>2-3cm。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum)：表现为进展性向外周生长，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q同时中心愈合。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma)：是一种破坏性病变，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M很少自行消退。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma)：可以是暴发型(Grzybowski型)，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q自愈型(FergusonSmith型，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病)，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 QMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 通常为浅色结节伴有中心角栓。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q中心具有角质栓。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M完全进展的病变显示唇状边缘，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q部分覆盖充满角质的中央凹陷，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q呈对称形态。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M鳞状上皮向下钝性生长，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q延伸到真皮，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q肿瘤底部不规则。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M随着成熟，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M可见核分裂象，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M在亚热带，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q鳞状细胞癌发生在不足1％的角化棘皮瘤中。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1／4。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M中性粒细胞可以进入上皮巢，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q产生小脓肿。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M围神经侵犯是一种偶然所见，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q常发生在面部。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M通常不影响病变的预后或行为，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q尽管报道显示可以局部复发。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M据记载，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 退化性角化棘皮瘤是表浅病变，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q具有大的角质栓和唇状边缘。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) MPCNA／MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M两种肿瘤都表达TP53。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q有些显示营养不良性钙化，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q朝向肿瘤巢中心。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q角化类型，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q大的中央鳞状细胞，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M 多数病例经历数月后自行消退。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M这种消退部分归因于免疫介导。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M即便是具有神经周和血管内侵犯的病变，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q也具有良好的预后。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M8％的角化棘皮瘤病例可以复发，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q尤其是手指、手、唇和耳部病变。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M有少数病例转移。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M可能的解释包括原发病变误诊，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q伴发的鳞状细胞癌没有被识别出，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q真正的“游走”型，7 O8 D6 z/ _1 r6 Q. y* y4 M0 \* m. Y) E9 Q或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。9 z3 {7 Q. ~; L- E2 D' X; X5 W2 x* H' H) W7 I) M