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角化棘皮瘤

【定 义】; R. ~) L, ?7 ^1 o4 i) U5 S2 O2 g. u7 [9 k
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K主要发生在具有毛发的皮肤。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U尽管它具有独特的临床和组织学特征,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U
【流行病学】
多数病例发生在老年人,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K尤其在50~70岁之间,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K以男性为主。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U
【部 位】
在温带,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K70%的病例发生在面部。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U在亚热带,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K更倾向于发生在手臂、手背和下肢。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K粉红或肉色圆弧状结节,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K中心有角栓。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U病变直径1~2cm。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U快速生长超过1~2个月,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K3-6个月后会自发消退。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U少数情况,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K病变持续会超过12个月。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K通常提倡积极治疗。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K同时中心愈合。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U很少自行消退。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K自愈型(FergusonSmith型,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, KMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K中心具有角质栓。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U完全进展的病变显示唇状边缘,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K部分覆盖充满角质的中央凹陷,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K呈对称形态。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U鳞状上皮向下钝性生长,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K延伸到真皮,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K肿瘤底部不规则。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U随着成熟,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U可见核分裂象,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U在亚热带,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U中性粒细胞可以进入上皮巢,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K产生小脓肿。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U围神经侵犯是一种偶然所见,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K常发生在面部。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U通常不影响病变的预后或行为,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K尽管报道显示可以局部复发。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U据记载,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K具有大的角质栓和唇状边缘。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 UPCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U两种肿瘤都表达TP53。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K有些显示营养不良性钙化,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K朝向肿瘤巢中心。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K角化类型,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K大的中央鳞状细胞,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U这种消退部分归因于免疫介导。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K也具有良好的预后。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U8%的角化棘皮瘤病例可以复发,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K尤其是手指、手、唇和耳部病变。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U有少数病例转移。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U可能的解释包括原发病变误诊,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K真正的“游走”型,6 W: `* \6 J6 v' F9 E. y) a' A( h8 Y9 T, K或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。' B0 {0 [- o* S2 A, f3 u8 k8 D6 t1 U

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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