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角化棘皮瘤

【定 义】5 O) D; K0 w0 _3 \: @9 I6 Q4 v
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x主要发生在具有毛发的皮肤。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I尽管它具有独特的临床和组织学特征,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I
【流行病学】
多数病例发生在老年人,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x尤其在50~70岁之间,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x以男性为主。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I
【部 位】
在温带,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x70%的病例发生在面部。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I在亚热带,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x更倾向于发生在手臂、手背和下肢。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x粉红或肉色圆弧状结节,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x中心有角栓。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I病变直径1~2cm。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I快速生长超过1~2个月,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x3-6个月后会自发消退。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I少数情况,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x病变持续会超过12个月。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x通常提倡积极治疗。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x同时中心愈合。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I很少自行消退。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x自愈型(FergusonSmith型,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ xMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x中心具有角质栓。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I完全进展的病变显示唇状边缘,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x部分覆盖充满角质的中央凹陷,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x呈对称形态。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I鳞状上皮向下钝性生长,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x延伸到真皮,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x肿瘤底部不规则。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I随着成熟,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I可见核分裂象,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I在亚热带,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I中性粒细胞可以进入上皮巢,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x产生小脓肿。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I围神经侵犯是一种偶然所见,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x常发生在面部。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I通常不影响病变的预后或行为,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x尽管报道显示可以局部复发。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I据记载,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x具有大的角质栓和唇状边缘。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 IPCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I两种肿瘤都表达TP53。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x有些显示营养不良性钙化,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x朝向肿瘤巢中心。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x角化类型,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x大的中央鳞状细胞,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I这种消退部分归因于免疫介导。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x也具有良好的预后。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I8%的角化棘皮瘤病例可以复发,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x尤其是手指、手、唇和耳部病变。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I有少数病例转移。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I可能的解释包括原发病变误诊,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x真正的“游走”型,2 w5 i, f/ G; i( i) M, f1 V1 F, Y, [7 F6 k+ x或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。+ e: L5 ~- X; d4 w2 H4 j. Q1 I

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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