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角化棘皮瘤

【定 义】1 i9 o8 V* a+ v1 g+ A1 U) e: R
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R主要发生在具有毛发的皮肤。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e尽管它具有独特的临床和组织学特征,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e
【流行病学】
多数病例发生在老年人,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R尤其在50~70岁之间,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R以男性为主。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e
【部 位】
在温带,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R70%的病例发生在面部。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e在亚热带,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R更倾向于发生在手臂、手背和下肢。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R粉红或肉色圆弧状结节,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R中心有角栓。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e病变直径1~2cm。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e快速生长超过1~2个月,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R3-6个月后会自发消退。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e少数情况,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R病变持续会超过12个月。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R通常提倡积极治疗。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R同时中心愈合。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e很少自行消退。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R自愈型(FergusonSmith型,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 RMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R中心具有角质栓。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e完全进展的病变显示唇状边缘,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R部分覆盖充满角质的中央凹陷,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R呈对称形态。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e鳞状上皮向下钝性生长,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R延伸到真皮,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R肿瘤底部不规则。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e随着成熟,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e可见核分裂象,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e在亚热带,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e中性粒细胞可以进入上皮巢,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R产生小脓肿。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e围神经侵犯是一种偶然所见,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R常发生在面部。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e通常不影响病变的预后或行为,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R尽管报道显示可以局部复发。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e据记载,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R具有大的角质栓和唇状边缘。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 ePCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e两种肿瘤都表达TP53。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R有些显示营养不良性钙化,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R朝向肿瘤巢中心。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R角化类型,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R大的中央鳞状细胞,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e这种消退部分归因于免疫介导。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R也具有良好的预后。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e8%的角化棘皮瘤病例可以复发,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R尤其是手指、手、唇和耳部病变。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e有少数病例转移。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e可能的解释包括原发病变误诊,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R真正的“游走”型,: F2 \) [3 D6 Z+ R' P3 L- h' |0 @* |4 R或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。9 d' H) J( e7 \+ T: f. q+ q7 q1 u0 n, u8 c' c4 e

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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