角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r主要发生在具有毛发的皮肤。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b尽管它具有独特的临床和组织学特征，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 多数病例发生在老年人，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r尤其在50~70岁之间，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r以男性为主。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 在温带，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r70％的病例发生在面部。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b在亚热带，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r更倾向于发生在手臂、手背和下肢。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 角化棘皮瘤通常为单发，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r粉红或肉色圆弧状结节，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r中心有角栓。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b病变直径1～2cm。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b快速生长超过1～2个月，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r3-6个月后会自发消退。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b少数情况，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r病变持续会超过12个月。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r通常提倡积极治疗。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 有几种临床亚型发生： 巨大角化棘皮瘤(giant　keratoacanthoma)：病变直径>2-3cm。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum)：表现为进展性向外周生长，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r同时中心愈合。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma)：是一种破坏性病变，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b很少自行消退。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma)：可以是暴发型(Grzybowski型)，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r自愈型(FergusonSmith型，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病)，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: rMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 通常为浅色结节伴有中心角栓。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r中心具有角质栓。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b完全进展的病变显示唇状边缘，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r部分覆盖充满角质的中央凹陷，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r呈对称形态。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b鳞状上皮向下钝性生长，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r延伸到真皮，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r肿瘤底部不规则。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b随着成熟，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b可见核分裂象，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b在亚热带，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r鳞状细胞癌发生在不足1％的角化棘皮瘤中。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1／4。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b中性粒细胞可以进入上皮巢，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r产生小脓肿。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b围神经侵犯是一种偶然所见，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r常发生在面部。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b通常不影响病变的预后或行为，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r尽管报道显示可以局部复发。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b据记载，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 退化性角化棘皮瘤是表浅病变，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r具有大的角质栓和唇状边缘。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* bPCNA／MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b两种肿瘤都表达TP53。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r有些显示营养不良性钙化，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r朝向肿瘤巢中心。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r角化类型，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r大的中央鳞状细胞，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b 多数病例经历数月后自行消退。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b这种消退部分归因于免疫介导。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b即便是具有神经周和血管内侵犯的病变，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r也具有良好的预后。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b8％的角化棘皮瘤病例可以复发，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r尤其是手指、手、唇和耳部病变。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b有少数病例转移。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b可能的解释包括原发病变误诊，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r伴发的鳞状细胞癌没有被识别出，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r真正的“游走”型，* F( [, U3 w5 }3 P1 A4 P* E3 i, _) Y( F: r或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。- H) G+ T+ T3 q5 p4 C0 [- o. K7 Z1 Y; G3 m* b