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角化棘皮瘤

【定 义】- K8 r. u' {* O2 _5 x8 b+ D, |4 a- O
角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a主要发生在具有毛发的皮肤。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @尽管它具有独特的临床和组织学特征,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @
【流行病学】
多数病例发生在老年人,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a尤其在50~70岁之间,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a以男性为主。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @
【部 位】
在温带,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a70%的病例发生在面部。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @在亚热带,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a更倾向于发生在手臂、手背和下肢。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @
【临床特点】
角化棘皮瘤通常为单发,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a粉红或肉色圆弧状结节,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a中心有角栓。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @病变直径1~2cm。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @快速生长超过1~2个月,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a3-6个月后会自发消退。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @少数情况,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a病变持续会超过12个月。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a通常提倡积极治疗。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @ 有几种临床亚型发生: 巨大角化棘皮瘤(giant keratoacanthoma):病变直径>2-3cm。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @ 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum):表现为进展性向外周生长,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a同时中心愈合。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @ 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma):是一种破坏性病变,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @很少自行消退。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @ 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):可以是暴发型(Grzybowski型),4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a自愈型(FergusonSmith型,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病),4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @ 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* aMuir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @
【大体检查】
通常为浅色结节伴有中心角栓。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @
【组织病理学】
角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a中心具有角质栓。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @完全进展的病变显示唇状边缘,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a部分覆盖充满角质的中央凹陷,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a呈对称形态。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @鳞状上皮向下钝性生长,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a延伸到真皮,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a肿瘤底部不规则。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @随着成熟,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @可见核分裂象,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @在亚热带,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a鳞状细胞癌发生在不足1%的角化棘皮瘤中。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1/4。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @ 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @中性粒细胞可以进入上皮巢,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a产生小脓肿。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @围神经侵犯是一种偶然所见,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a常发生在面部。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @通常不影响病变的预后或行为,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a尽管报道显示可以局部复发。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @据记载,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @ 退化性角化棘皮瘤是表浅病变,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a具有大的角质栓和唇状边缘。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @PCNA/MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @两种肿瘤都表达TP53。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a有些显示营养不良性钙化,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a朝向肿瘤巢中心。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @ 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a角化类型,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a大的中央鳞状细胞,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @
【预后和预测因素】
多数病例经历数月后自行消退。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @这种消退部分归因于免疫介导。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @即便是具有神经周和血管内侵犯的病变,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a也具有良好的预后。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @8%的角化棘皮瘤病例可以复发,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a尤其是手指、手、唇和耳部病变。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @有少数病例转移。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @可能的解释包括原发病变误诊,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a伴发的鳞状细胞癌没有被识别出,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a真正的“游走”型,4 y3 V1 U- Q5 n- A2 D, R4 m/ ?( A3 V4 z* |- _8 r/ ~* a或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。9 u/ n9 f' ~* I1 z8 j4 j) `1 f8 @

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最近编辑时间:2015-08-15
创建时间:2009-03-08
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