角化棘皮瘤是一种鳞状细胞增生性肿瘤，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {主要发生在具有毛发的皮肤。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K尽管它具有独特的临床和组织学特征，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {有人将它看做是鳞状细胞癌的一种亚型。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 多数病例发生在老年人，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {尤其在50~70岁之间，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {以男性为主。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K角化棘皮瘤在亚热带地区更常见。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 在温带，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {70％的病例发生在面部。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K在亚热带，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {更倾向于发生在手臂、手背和下肢。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 角化棘皮瘤通常为单发，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {粉红或肉色圆弧状结节，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {中心有角栓。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K病变直径1～2cm。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K快速生长超过1～2个月，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {3-6个月后会自发消退。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K少数情况，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {病变持续会超过12个月。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K因为在生长和退缩过程中会发生局部组织破坏，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {通常提倡积极治疗。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 有几种临床亚型发生： 巨大角化棘皮瘤(giant　keratoacanthoma)：病变直径>2-3cm。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 离心性边缘型角化棘皮瘤(keratoacanthoma centrifugum margmatum)：表现为进展性向外周生长，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {同时中心愈合。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 甲下角化棘皮瘤(subungual keratoacanthoma)：是一种破坏性病变，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {使得指(趾)骨远端产生压力性侵蚀。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K很少自行消退。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 多发角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma)：可以是暴发型(Grzybowski型)，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {自愈型(FergusonSmith型，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {是9q22-q31异常引起的常染色体显性遗传病)，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {暴发和自愈混合型(Witten和Zak型)。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 多发性病变也可以发生在免疫抑制的病人，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {Muir-Torre综合征(见下文)和创伤部位。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 通常为浅色结节伴有中心角栓。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 角化棘皮瘤为外生内生混合型鳞状增生结节，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {中心具有角质栓。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K完全进展的病变显示唇状边缘，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {部分覆盖充满角质的中央凹陷，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {呈对称形态。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K鳞状上皮向下钝性生长，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {延伸到真皮，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {肿瘤底部不规则。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K鳞状细胞岛周围的细胞是基底细胞样细胞。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K随着成熟，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {变为具有独特嗜酸性浅染胞浆的大鳞状细胞。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K可见核分裂象，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {但是非典型核分裂和间质浸润则提示鳞状细胞癌。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K在亚热带，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {鳞状细胞癌发生在不足1％的角化棘皮瘤中。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K一项报道显示所有角化棘皮瘤随后发生鳞状细胞的几率大约是1／4。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 混合性炎症细胞浸润(常包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞)可以出现在间质中。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K中性粒细胞可以进入上皮巢，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {产生小脓肿。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K某些病例可以出现汗腺导管上皮增生。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K围神经侵犯是一种偶然所见，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {常发生在面部。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K通常不影响病变的预后或行为，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {尽管报道显示可以局部复发。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K据记载，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {伴有静脉内生长的几个病例具有良好的预后。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 退化性角化棘皮瘤是表浅病变，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {具有大的角质栓和唇状边缘。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K出现进展性真皮纤维化和真皮内肿瘤巢消失。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K在残留的角蛋白碎片周围可以出现异物巨细胞。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 KPCNA／MIB-1标记的增殖细胞见于角化棘皮瘤外围的鳞状细胞巢，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {与鳞状细胞癌中较弥漫的分布形态不同。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K两种肿瘤都表达TP53。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K甲下角化棘皮瘤具有特征性的角化不良细胞，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {有些显示营养不良性钙化，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {朝向肿瘤巢中心。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K这种亚型很少有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 表浅刮除和钻取活检可能难以和鳞状细胞癌鉴别。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K倾向角化棘皮瘤的特征包括具有中心角质栓的烧瓶状外观，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {角化类型，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {大的中央鳞状细胞，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {缺少间变性以及肿瘤巢与间质具有清楚的界限。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K 多数病例经历数月后自行消退。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K这种消退部分归因于免疫介导。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K即便是具有神经周和血管内侵犯的病变，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {也具有良好的预后。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K8％的角化棘皮瘤病例可以复发，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {尤其是手指、手、唇和耳部病变。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K有少数病例转移。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K可能的解释包括原发病变误诊，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {伴发的鳞状细胞癌没有被识别出，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {真正的“游走”型，/ y) b* @' ~( J2 f0 ^- j* u8 U: U( m; E/ w; {或原发病变在免疫抑制患者转化为鳞状细胞癌。( _3 o6 B1 W7 g. E7 }5 k* ]/ x4 K