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编辑词条

颗粒细胞瘤

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【定义】
一般认为颗粒细胞瘤是来源于垂体细胞、漏斗部的变异神经胶质细胞和垂体后叶细胞。: ^( |2 V, j) i- q, N: F9 ~6 g这个部位的颗粒细胞瘤与舌、胃肠道和皮肤的颗粒细胞瘤是一样的。: ^( |2 V, j) i- q, N: F9 ~6 g
【同义词】
迷芽瘤(choristoma)、颗粒细胞肌母细胞瘤(granular cell myoblastoma)、颗粒细胞垂体细胞瘤(granular cell pituicytoma )、颗粒细胞神经鞘瘤(granular cell tumourettes)。( {7 z. M; Q+ I' A( q8 B5 E2 \+ u5 z+ E3 t0 Z, ~- y
【发病率】
尸体解剖研究,) @, y+ |2 }, Z/ {9 G2 W2 l4 m' E. l成年人尸检病例颗粒细胞瘤高达17%。. u: m/ ^1 G3 i6 c; z+ r) r' a* j8 B7 `7 v2 p1 G在一个大的医疗机构统计结果有症状的病例是罕见的。. u: m/ ^1 G3 i6 c; z+ r) r' a* j8 B7 `7 v2 p1 G这个部位的颗粒细胞瘤不足0.5%。. u: m/ ^1 G3 i6 c; z+ r) r' a* j8 B7 `7 v2 p1 G颗粒细胞瘤有一个宽的年龄分布范围。. u: m/ ^1 G3 i6 c; z+ r) r' a* j8 B7 `7 v2 p1 G大多数有症状的肿瘤在40岁和50岁年龄段做出诊断。. u: m/ ^1 G3 i6 c; z+ r) r' a* j8 B7 `7 v2 p1 G女性与男性的比率是2:1。. u: m/ ^1 G3 i6 c; z+ r) r' a* j8 B7 `7 v2 p1 G
【临床表现】
大多数肿瘤是小的无症状肿块,0 o3 _: h/ C8 I4 i6 j7 V9 A+ @) B4 N0 `) R6 \( v0 N1 H常在尸检中偶然发现。+ {; Y7 s9 y1 u; l5 B- m' `) R1 f- q( H( B 神经垂体有症状的颗粒细胞是罕见的,0 o3 _: h/ C8 I4 i6 j7 V9 A+ @) B4 N0 `) R6 \( v0 N1 H仅有60例报道。+ {; Y7 s9 y1 u; l5 B- m' `) R1 f- q( H( B临床症状都是与肿瘤大小,0 o3 _: h/ C8 I4 i6 j7 V9 A+ @) B4 N0 `) R6 \( v0 N1 H相邻组织受压的体征有关,0 o3 _: h/ C8 I4 i6 j7 V9 A+ @) B4 N0 `) R6 \( v0 N1 H包括视力障碍、头痛、垂体功能低下和由于垂体柄效应出现轻微高泌乳激素血症。+ {; Y7 s9 y1 u; l5 B- m' `) R1 f- q( H( B
〖影像学〗

颗粒细胞瘤是境界清楚的鞍内和鞍上的病变,( H7 r9 ]) U6 X0 O- F4 m0 w6 a6 n8 _3 P在CT影像是均匀同密度,( H7 r9 ]) U6 X0 O- F4 m0 w6 a6 n8 _3 P在给对比剂后;强度明显增加。4 \9 l4 M8 T3 L9 p1 O, |- @' [已报道可见肿瘤内钙化MRI检测对小病变更加敏感。4 \9 l4 M8 T3 L9 p1 O, |- @' [在T1和T2加权顺序中肿瘤与炎症是相同密度;而缺乏神经垂体的正常高密度。4 \9 l4 M8 T3 L9 p1 O, |- @' [生长抑素单光子发射CT影像(SPECT)已经报道了一例伴肿瘤摄取提示生长抑素受体的存在。4 \9 l4 M8 T3 L9 p1 O, |- @' [
【大体检查】
典型的肿瘤质硬、棕至灰白色,5 B+ j3 x6 Z5 P* q' T, o7 [8 e3 @在手术探查时发现很富于血管。( e: F: e6 q0 Z( e. V3 ^2 J( [) d) D- R. X: i8 h+ i/ [然而大多数肿瘤在肉眼检查时不能确认。( e: F: e6 q0 Z( e. V3 ^2 J( [) d) D- R. X: i8 h+ i/ [
【组织病理学】
颗粒细胞瘤是由大的、多角形细胞构成,4 X8 c5 X9 W. i7 z0 J+ a8 Q) H2 R: V1 q9 X. o这些细胞弥漫排列或形成小叶状。9 L2 U7 f' B8 K8 P) r; p8 C6 g3 _' W7 {胞浆嗜酸并显示清楚的细和粗颗粒状。9 L2 U7 f' B8 K8 P) r; p8 C6 g3 _' W7 {核圆形,4 X8 c5 X9 W. i7 z0 J+ a8 Q) H2 R: V1 q9 X. o染色质细,4 X8 c5 X9 W. i7 z0 J+ a8 Q) H2 R: V1 q9 X. o核仁均质性,4 X8 c5 X9 W. i7 z0 J+ a8 Q) H2 R: V1 q9 X. o核多位于细胞的周边。9 L2 U7 f' B8 K8 P) r; p8 C6 g3 _' W7 {胞浆颗粒呈PAS染色阳性和淀粉酶抵抗。9 L2 U7 f' B8 K8 P) r; p8 C6 g3 _' W7 {见不到核分裂象。9 L2 U7 f' B8 K8 P) r; p8 C6 g3 _' W7 {偶尔可以见到血管周围淋巴细胞浸润。9 L2 U7 f' B8 K8 P) r; p8 C6 g3 _' W7 {
〖免疫组织化学〗

颗粒细胞呈CD68(巨噬细胞溶菌酶标记物)的免疫阳性反应。, I2 A3 d0 O1 y2 [8 U1 o1 n7 }0 I此外,( A. p. y0 H2 ~3 m8 S1 Q, H1 [9 ?' s2 A) a这类肿瘤的大多数呈神经元特异性烯醇化酶(NSE)免疫阳性反应。, I2 A3 d0 O1 y2 [8 U1 o1 n7 }0 I与周围神经系统来源的颗粒细胞瘤不同的是蝶鞍颗粒细胞瘤对S-100蛋白大多数呈免疫阴性反应。, I2 A3 d0 O1 y2 [8 U1 o1 n7 }0 I与罕见的脑内肿瘤所见到的一样偶尔呈胶质纤维酸性蛋白(GFAP)免疫阳性反应。, I2 A3 d0 O1 y2 [8 U1 o1 n7 }0 I
〖电镜表现〗

电子显微镜显示特征的胞浆丰富的膜被高致密物质,0 A3 g1 z( |0 D1 t, @6 S* Y3 S( o. Y. _与溶菌酶一致。0 i3 j5 }5 H7 ?4 g- P8 d, m+ V* o/ e9 ]+ N3 _* s; T+ V中间丝稀少,0 A3 g1 z( |0 D1 t, @6 S* Y3 S( o. Y. _缺乏神经分泌颗粒。0 i3 j5 }5 H7 ?4 g- P8 d, m+ V* o/ e9 ]+ N3 _* s; T+ V
【组织发生学】
颗粒细胞瘤的组织发生学尚不完全了解。/ x3 I9 c1 f* Y0 g) Y5 ?0 q5 Q0 P2 R* |4 \* y: B( d这类肿瘤一般认为起源于垂体细胞,+ Y- E/ g, F; Z3 O3 ^0 W, v' K3 K4 N即神经垂体改变的星形胶质细胞。/ x3 I9 c1 f* Y0 g) Y5 ?0 q5 Q0 P2 R* |4 \* y: B( d根据它们的超微结构特征,+ Y- E/ g, F; Z3 O3 ^0 W, v' K3 K4 N正常垂体细胞被分为五种类型。/ x3 I9 c1 f* Y0 g) Y5 ?0 q5 Q0 P2 R* |4 \* y: B( d这些作者已经证实,+ Y- E/ g, F; Z3 O3 ^0 W, v' K3 K4 N所谓神经垂体的颗粒性垂体细胞含有大量电子致密的颗粒,+ Y- E/ g, F; Z3 O3 ^0 W, v' K3 K4 N与颗粒细胞瘤中见到的相同。/ x3 I9 c1 f* Y0 g) Y5 ?0 q5 Q0 P2 R* |4 \* y: B( d尽管只有少数报道肿瘤细胞可呈弱的和局灶性 GFAP免疫阳性反应,+ Y- E/ g, F; Z3 O3 ^0 W, v' K3 K4 N神经垂体大多数颗粒细胞瘤却缺乏胶质细胞标记的免疫反应,+ Y- E/ g, F; Z3 O3 ^0 W, v' K3 K4 N因此这些肿瘤的星形胶质细胞性质很值得怀疑。/ x3 I9 c1 f* Y0 g) Y5 ?0 q5 Q0 P2 R* |4 \* y: B( d
【预后和预测因素】
一般认为颗粒细胞瘤是生长缓慢的良性肿瘤。2 l1 Q1 b0 b4 J6 J- H+ z1 m- B( m; E. t2 V然而已有报道一些肿瘤伴侵袭性行为。2 l1 Q1 b0 b4 J6 J- H+ z1 m- B( m; E. t2 V伴有视交叉侵犯的一例特殊病例已证实在肿瘤区域中有不同程度的Ki-67标记指数(1%一15%)和P53免疫阳性反应。2 l1 Q1 b0 b4 J6 J- H+ z1 m- B( m; E. t2 V在一组42例有症状的颗粒细胞瘤的复习报道中,1 u5 g7 b, D- V7 p4 w6 C2 c8 i/ b- ]保守治疗的结果是不好的,1 u5 g7 b, D- V7 p4 w6 C2 c8 i/ b- ]死于2~26个月。2 l1 Q1 b0 b4 J6 J- H+ z1 m- B( m; E. t2 V在同一文献中,1 u5 g7 b, D- V7 p4 w6 C2 c8 i/ b- ]扩大手术或手术与放疗联合治疗患者的生存期明显增加。2 l1 Q1 b0 b4 J6 J- H+ z1 m- B( m; E. t2 V

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最近编辑时间:2012-06-09
创建时间:2009-06-28
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