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角化性表皮痣

临床表现
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: ^4 y7 \4 s3 s4 y/ W/ }( j6 `' t. ^7 [: D+ @' ~: c- O: ?5 ]6 g5 G) ]8 s: W. q表皮痣可呈粉红色、肉色、棕色或灰色，7 A' `4 U, A- W8 A4 r: D6 @) b6 t) [乳头状瘤状或脑回状，7 A' `4 U, A- W8 A4 r: D6 @) b6 t) [形成丘疹或斑块，7 A' `4 U, A- W8 A4 r: D6 @) b6 t) [有时呈线状外形。病变常无症状，7 A' `4 U, A- W8 A4 r: D6 @) b6 t) [但偶尔可有瘙痒伴红斑和角化过度（如炎性线状疣状表皮痣，7 A' `4 U, A- W8 A4 r: D6 @) b6 t) [ILVEN）。表皮痣可在出生时即出现，7 A' `4 U, A- W8 A4 r: D6 @) b6 t) [多见于儿童期，7 A' `4 U, A- W8 A4 r: D6 @) b6 t) [10岁前较明显。表皮痣在四肢呈纵向分布，7 A' `4 U, A- W8 A4 r: D6 @) b6 t) [而在躯干则呈横向分布，7 A' `4 U, A- W8 A4 r: D6 @) b6 t) [沿Blaschko线形成几乎呈旋涡状的曲线结构，7 A' `4 U, A- W8 A4 r: D6 @) b6 t) [病变一般不超过中线。与表皮痣有关的继发肿瘤，7 A' `4 U, A- W8 A4 r: D6 @) b6 t) [如毛母细胞瘤、角化棘皮瘤或鳞状细胞癌已有报道。表皮痣可能仅表现为皮肤病变，7 A' `4 U, A- W8 A4 r: D6 @) b6 t) [或为综合征（表皮痣综合征）的一部分。

表皮痣——临床表现

定义
　表皮痣是表皮的一种发育畸形

患者组别
　通常发生在儿童期

病变部位
　四肢和躯干

临床表现
　疣状丘疹或斑块
　可呈线状或带状疱疹样

临床变异型
　疣状痣（局限性疣样病变）
　单侧痣（较长的线状单侧病变，通常位于肢体）
　豪猪状鱼鳞病（躯干大范围的病变，常为双侧）
　炎性线状疣状表皮痣（表现为持续瘙痒性斑块，由细小、融合的疣状丘疹组成，通常位于四肢）

表皮痣综合征
　表皮痣是综合征的组成部分，常有神经和（或）肌肉骨骼异常

预后和治疗
　作为一种孤立性皮肤病变，表皮痣主要是影响美观治疗常具有挑战性，取决于皮损大小（手术，药物治疗）

组织学特征
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所有表皮痣均有角化过度和表皮增厚。已报道许多不同的组织学类型。病变轮廓可呈乳头状瘤、棘皮病或两者的混合，常伴有基底细胞层色素过度沉着。表皮痣可出现脂溢性角化病中任何一种表现模式，包括激惹型和克隆型。表皮痣中可见到表皮松解性角化过度（EHK）的特征，伴有EHK的表皮痣表现为正型角化、颗粒层增厚和透明角质颗粒粗大。受累的角质细胞核周透亮和空泡变，细胞边界不清。炎性线状疣状表皮痣通常表现为垂直和水平交替的角化不全伴正型角化，如同一个棋盘。除银屑病样表皮增生外，还常可见到以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。

鉴别诊断
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虽然根据临床特点常会考虑到角化性表皮痣，但它可能非常类似皮脂腺痣，只能通过组织学检查鉴别。表皮痣缺乏皮脂腺痣中通常所见到的附属器结构改变。然而，为了能看到具有诊断价值的附属器结构，活检必须包括真皮网状层。小面积表浅的削除活检可能看不到附属器结构，在这种情况下无法区分表皮痣和皮脂腺痣。疣状表皮痣临床上可能类似其他线状病变，如色素失禁症的疣状期、线状苔藓、线性汗孔角化病或线型扁平苔藓。炎性线状疣状表皮痣在临床和组织学上可能与线状银屑病相同。本病与线状银屑病具有重叠的特征，因而有些医生认为它们是同一种疾病。然而，炎性线状疣状表皮痣的发病年龄较轻，存在独特的组织学特征（如“棋盘样”角化不全），支持目前流行的观点，应将本病作为一种独立的诊断疾病。组织学上，表皮痣可能易与脂溢性角化病混淆。临床病史（如自幼长期存在的病变）和足够的活检组织有助于两者的鉴别。

预后和治疗
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局限性或全身性表皮痣的病灶下方可能并发骨或软组织异常，需要临床进一步检查以进行评估。对于局限性表皮痣，重要的是让患者和家长都放心。由于表皮痣内可发生继发性肿瘤，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌，故对表皮痣内任何局灶性增生均应注意随访。然而表皮痣内发生的癌非常罕见。患者通常是为了美观而治疗。局部采用维A酸、冷冻疗法、5-氟尿嘧啶或化学剥脱剂治疗。削除术也可取得较好的疗效，但常复发。为防止复发，切除应包括真皮深层，但会留下瘢痕。

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