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肝胆系统

癌肉瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2715

【癌肉瘤】 由癌性成分（肝细胞癌或胆管细胞癌）和肉瘤成分紧密结合在一起共同构成的恶性肿瘤，这些肿瘤曾被称为肝恶性混合瘤。癌肉瘤要与伴有局灶性梭形上皮细胞的癌和极其少见的"碰撞瘤"相鉴别。完善摘要

Kaposi肉瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2004

【Kaposi肉瘤】 为由裂隙样血管、梭形细胞和单核的炎细胞以及含铁血黄素的巨噬细胞构成的肿瘤。 12%～25％的AIDS胎儿肝可出现Kaposi肉瘤，但影响其发病率和死亡率的因素不详。在病因学上，AIDS患者与感染HHV-8病毒有关。Kaposi肉瘤累及肝门脉区，但可在短期内..完善摘要

上皮样血管内皮瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2355

【上皮样血管内皮细胞瘤】 〖定义〗 由上皮样或梭形细胞沿原有的血管生长，或形成新的血管构成的恶性潜能未定的肿瘤。 〖临床特点〗 上皮样血管内皮细胞瘤发生于12～86岁（平均47岁），发病率未知，女性（61％）比男性（39％）多见。致病因素不详，与口服避孕药关系不明确..完善摘要

血管肉瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2101

【血管肉瘤】 〖定义〗 由梭形细胞和多形性细胞构成的恶性肿瘤，它们排列成条索状，或长入已存在的血管腔隙，如肝窦、小静脉内。 〖流行病学〗 全世界大约每年发生200例血管肉瘤，在1973－1987年间，美国国家癌症研究所的SEER数据证实，有6391例组织学上确诊的原发性肝..完善摘要

胚胎性肉瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2056

【胚胎性肉瘤】 光镜下由未分化间充质细胞构成的恶性肿瘤。 胚胎性肉瘤（未分化肉瘤）占儿童所有肝原发肿瘤的6％，通常发生在5～20岁，中年及老年人极少发生，男女比例基本相等。胚胎性肉瘤病因不清。其中1例既往有产前苯妥英钠接触史。临床症状包括腹部膨隆、发热、体重减轻..完善摘要

假脂肪瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：3227

【假脂肪瘤】 是指从大肠上脱离下来的阑尾网膜，与肝被膜相连。病变位于肝凹侧表面，通常体积较小，外被包膜，内含脂肪组织，伴有脂肪坏死及钙化。完善摘要

肝局灶脂肪变性 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2110

【肝局灶脂肪变性】 肝局灶脂肪变性以肝细胞内大泡状脂肪滴为特点，保持原有肝腺泡状结构。大约45％的患者伴有糖尿病。 完善摘要

孤立性纤维性肿瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：1860

【孤立性纤维性肿瘤】 孤立性纤维性肿瘤发病年龄为32～83岁（平均年龄57岁），病因不详。该病变大小不一，直径2～20cm不等。可发生于肝、任何一叶，偶尔有蒂。肿瘤外侧面光滑质硬，边界清楚，无包膜；切面实性，浅褐色到近白色，呈旋涡状。 孤立性纤维性肿瘤镜下细胞丰富区和..完善摘要

炎性假瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2020

【炎性假瘤】 良性非肿瘤性肿块，无转移性，由纤维组织和增生的肌纤维母细胞构成，伴有明显的以浆细胞为主的炎性浸润。 肝炎性假瘤平均年龄56岁（3～77岁），男性比女性多见（70％）。大多是孤立性肿块（81％），少数是多发（19％），通常发生在肝内，大多位于肝右叶，有时累..完善摘要

淋巴管瘤和淋巴管瘤病 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2298

【淋巴管瘤和淋巴管瘤病】 〖淋巴管瘤〗 以多发大小不等的腔隙为特点的良性肿瘤，腔隙小者如毛细血管，大者呈囊性，内含淋巴液，这些腔隙内壁衬单层内皮细胞，偶尔可见乳头状突起，或出芽结构。内皮细胞依附在基底膜上，周围支持间质通常很少，腔内可见透明粉染的淋巴液。 ..完善摘要

婴儿型血管内皮细胞瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2565

【婴儿型血管内皮细胞瘤】 由被覆肥胖内皮细胞的血管构成的良性肿瘤，与胆管混杂在纤维基质中。婴儿型血管内皮细胞瘤约占21岁之前所有肝肿瘤和假性肿瘤的1/5，通常发生在20岁以内，占同时期所有肝肿瘤和假性肿瘤的40％，良性肿瘤的70％，多见于女性（3％）。婴儿型血管内皮细..完善摘要

海绵状血管瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2276

【海绵状血管瘤】 〖临床特点〗 肝内最常见的良性肿瘤，发生率0.4～20％不等{892}。女性多见，可发生在任何年龄，儿童相对较少。尽管海绵状血管瘤通常发生在成人，但一般认为它是一类错构瘤性病变。妊娠期该肿瘤可以增大甚至破裂，雌激素治疗的患者该肿瘤也可增大、复发。可..完善摘要

血管平滑肌脂肪瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：1972

【血管平滑肌脂肪瘤】 〖临床特点〗 由脂肪组织、平滑肌（梭性或上皮样）、厚壁血管以不同的比例混合构成的良性肿瘤。30～72岁均可发生，平均年龄50岁。男女比例1∶1。少数患者可能与结节性硬化病有关。 〖大体观察〗 血管平滑肌脂肪瘤通常单发，60％位于右叶，30％位于左..完善摘要

间叶性错构瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2035

【间叶性错构瘤】 间叶性错构瘤是在子宫内形成的"肿瘤样畸形"，约占出生至21岁之间所有肝肿瘤和假性肿瘤的8％；占2岁之前所有肝肿瘤和假性肿瘤的12％，良性肿瘤的22%。通常在2岁之前能够被发现，男性略多。病变75％发生在肝右叶，22％发生在左叶，3％两叶都有。 〖临床症状〗..完善摘要

肝间叶性肿瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：3117

肝间叶性肿瘤 【定义】 原发于肝的良性和恶性肿瘤，向血管、纤维、脂肪和其他间叶组织分化。 【影像学】 影像显示中肝内占位性病变，可以提供诊断和鉴别诊断，只有肿块活检才能提供明确诊断。 【间叶性错构瘤】 间叶性错构瘤是在子宫内形成的"肿瘤样畸形"，约占出生至21岁..完善摘要

B细胞淋巴瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2017

〖B细胞淋巴瘤〗 肝原发淋巴瘤主要是弥漫大B细胞型，成片弥漫大细胞，核大，核仁明显，表达广谱B细胞标志物CD20和CD79α。 偶尔可出现Burkitt-淋巴瘤，与消化道其他部位发生的Burkitt-淋巴瘤形态上相同，免疫组化表达CD20、CD79α和CD10、bcl-2通常为阴性。 ..完善摘要

原发肝脾T细胞淋巴瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2603

〖原发肝脾T细胞淋巴瘤〗 以肝窦内大量单一形态的中等大小淋巴细胞浸润为特征，细胞胞质嗜酸性，核圆形或轻度锯齿状，染色质中度分散，可见嗜碱性小核仁。肝内轻度肝窦扩张，偶尔呈现假紫癜样病变。肝窦周纤维化也可出现，门脉浸润程度不一。脾和骨髓在该型淋巴瘤诊断时一般..完善摘要

肝淋巴瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2882

肝淋巴瘤 【定义】 肝原发淋巴瘤可定义为发生在肝的结外淋巴瘤，大多数为局限在肝内的肿块。尽管邻近淋巴结的累及和远处的淋巴结扩散也可能出现，但主要的临床症状表现在肝，治疗也主要针对肝进行。 【流行病学】 肝原发淋巴瘤少见，好发于白色人种的中年男性，偶见于儿童..完善摘要

肝母细胞瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2811

肝母细胞瘤 【定义】 一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤，它由相似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分（包括骨样基质、纤维结缔组织和横纹肌纤维）组成。 【流行病学】 肝母细胞瘤是儿童中最常见的肝肿瘤。4％的肝母细胞瘤见于新生儿，68％发生于2岁..完善摘要

胆管囊腺瘤和囊腺癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2513

胆管囊腺瘤和囊腺癌 【定义】 一种良性（囊腺瘤）或恶性（囊腺癌）囊性肿瘤，衬以有乳头突起的内皮，上皮为黏液性偶尔也可以是浆液性。病变源于近肝门的导管。这类病变与源于囊性先天性畸形、寄生虫感染和肝石症的肿瘤有所不同。 【流行病学】 胆管囊腺瘤和囊腺癌非常罕见..完善摘要

混合型肝细胞癌和胆管细胞癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2987

混合型肝细胞癌和胆管细胞癌 【定义】 一种少见的肿瘤，包含肝细胞癌与胆管细胞癌两种成分，而且交互混杂在一起。 该肿瘤必须与同时发生于肝的独立的肝细胞癌和胆管细胞癌区别开。有些病例肿瘤可以相距很远或相互接近"碰撞瘤"。 【流行病学】 该种肿瘤占所有肝癌不足1％..完善摘要

胆管腺瘤（BDA） [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2137

〖胆管腺瘤（BDA）〗 BDA多为单个，位于肝膜下，境界清楚但无包膜。BDA常＜1cm，表现为衬覆立方细胞的正常形态导管，细胞规则，无不典型增生。导管管腔可有或无，能产生黏液。纤维间质有不同程度的慢性炎症和胶原化。围绕病变的是正常的肝门管束，认为是对损伤的局..完善摘要

肝内胆管周囊肿 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：1846

〖肝内胆管周囊肿〗 在慢性进展的肝病、胆道异常及正常肝脏，肝内大胆管周围可见多发性的囊肿（超声或CT下可见）。这些囊肿来自于胆管周围的腺体，临床和组织学上应与ICC鉴别。完善摘要

弥漫性和多灶性胆管周围腺体增生 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2091

〖弥漫性和多灶性胆管周围腺体增生〗 大体上弥漫、重度扩张的肝内和肝外胆管周围腺体增生是一种罕见的疾病。一些导管可呈囊性扩张。这种病变缺乏家族性，可能误诊为高分化胆管细胞癌。即可发生于外观正常的肝，也可发生于获得性的肝病。完善摘要

胆道上皮内肿瘤（不典型增生） [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2041

〖胆道上皮内肿瘤（不典型增生）〗 其特点为复层核的异常上皮细胞，可有微乳头突向管腔。异常细胞核/浆比增高，部分核极性丧失，核深染。可分为低级别和高级别病变。一些胆管周围腺体也可有不典型增生。 细胞动力学研究发现上皮内肿瘤的增殖活性在增生和ICC之间，端粒末端..完善摘要

胆道乳头状瘤病 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2247

〖胆道乳头状瘤病〗 扩张的肝内和肝外胆管充满乳头状或绒毛状赘生物，镜下为乳头状或绒毛状的腺瘤，有明确的纤维血管芯，被覆柱状或腺上皮。腺瘤质软，白、红色或棕色。在一些病例，有不同程度的细胞异型性和核复层。偶尔可见到局灶的原位或浸润性癌。完善摘要

von Meyenburg综合征（胆道微错构瘤） [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2489

〖von Meyenburg综合征（胆道微错构瘤）〗 病变较小，直径可达数毫米。常为多发，邻近肝门区域。在纤维或玻璃样变的间质中，可见不规则或圆形的导管结构，有轻微的扩张，被覆扁平或立方上皮。管腔内含蛋白质性或胆汁染色的分泌物。病变没有或仅有轻微的恶性潜能。完善摘要

肝内胆管细胞癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：4257

肝内胆管细胞癌 【定义】 由类似胆管的细胞组成的一类肝内恶性肿瘤。肝内（或周围性）胆管细胞癌（ICC）来自肝内胆管上皮的任何部位，如肝内大胆管（段和区胆管及其细小分支）、肝内小胆管。起源于右叶和左叶胆管交界处或邻近部位的胆管细胞癌称为肝门胆管细胞癌，认为是..完善摘要

透明细胞癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2133

〖透明细胞亚型〗 特点为腺泡样或管状结构中的明显过度生长的透明细胞。肿瘤细胞淀粉酶消化后PAS染色阳性，提示具有黏液。完善摘要

黏液表皮样癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：1884

〖黏液表皮样癌〗 类似于来自涎腺的黏液表皮样癌。完善摘要