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软组织

恶性间叶瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：1931

恶性间叶瘤 "恶性间叶瘤"这一名称曾经指有两个或更多方向特异分化的肉瘤。但是很明显，本组肿瘤并不是一个临床病理学的统一体，可以采用其他更合适的分类方式进行命名。其中含有脂肪成分的肿瘤包括：伴有软骨化生的黏液样脂肪肉瘤；伴有骨、软骨、平滑肌或骨骼肌成分的非典型..完善摘要

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2195

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 【定义】 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成，伴有明显间质硬化和多种表型分化。t(11；22)(p13；q12)易位是其稳定存在的细胞遗传学特点。 【同义词】 腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤，伴有多种..完善摘要

软组织透明细胞肉瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2723

软组织透明细胞肉瘤 【定义】 一种发生于年轻人的具有黑色素细胞分化特点的软组织肉瘤，典型病变累及肌腱和腱膜。此肿瘤与目前所称的儿童肾透明细胞肉瘤无关。 【同义词】 软组织恶性黑色素瘤 【流行病学】 此种罕见肿瘤一般见于年轻人，发病高峰年龄20～40岁，<10岁或&g..完善摘要

骨外黏液样软骨肉瘤图 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2316

骨外黏液样软骨肉瘤图 【定义】 骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)是一种具有如下特征的恶性软组织肿瘤：多结节结构、丰富的黏液样间质、排列成条索状、簇状和纤细网状结构的恶性软骨母细胞样细胞。虽然名称如此，但该肿瘤没有软骨性分化令人信服的证据。 【同义词】 软骨样肉瘤 【..完善摘要

腺泡状软组织肉瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2101

腺泡状软组织肉瘤 【定义】 腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤。由含有丰富嗜酸性颗粒状胞质的大的一致性上皮样细胞构成，肿瘤细胞排列成实性巢和/或腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔。 【流行病学】 ASPS是一种罕见肿瘤，据报..完善摘要

滑膜肉瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：3462

滑膜肉瘤 滑膜肉瘤(SS)是一种形态、临床和遗传学上独特的病变，可以发生在任何部位。SS并不来源于滑膜或向滑膜方向分化，与SS不同的是滑膜缺乏上皮分化并有不同的组织化学特点。未发现肿瘤起源于或与原有上皮有连续性。鉴于SS具有上皮特点，有人提议应将其重新命名为..完善摘要

上皮样肉瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2502

上皮样肉瘤 【定义】 上皮样肉瘤(ES)是一种独特的分类未明的肉瘤，在形态上主要由上皮样细胞构成，主要见于青少年和年轻人，可能被误诊为良性病变，特别是良性肉芽肿性病变。 【流行病学】 1970年Enzinger首次认识到上皮样肉瘤是一种独特的病变。主要发生于10～39岁青年人..完善摘要

骨化性纤维黏液样肿瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2472

骨化性纤维黏液样肿瘤 【定义】 骨化性纤维黏液样肿瘤是一种分类尚未确定的罕见肿瘤，在纤维黏液样基质中有排列成条索和小梁状结构的椭圆形细胞，肿物周围经常有不完整的板层骨壳包绕。偶尔可见恶性表型。 【流行病学】 本瘤倾向于发生在成年人，发病年龄14～79岁，平均年龄..完善摘要

混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2646

混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤 【定义】 混合瘤是一种局限性病变。含有不同比例的上皮和/或肌上皮成分，间质玻璃样变或为软骨黏液样。其中主要由肌上皮细胞构成的肿瘤，非常类似于多形性腺瘤并没有明显导管分化，称为肌上皮瘤。副脊索瘤和混合瘤/肌上皮瘤非常类似，最好认为属于..完善摘要

异位性错构瘤性胸腺瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2202

异位性错构瘤性胸腺瘤 【定义】 异位性错构瘤性胸腺瘤是一种下颈部良性肿瘤，由梭形细胞、上皮细胞岛和脂肪细胞混合构成，提示其起源于腮囊。 【受累部位】 本瘤只发生在锁骨上、胸骨上和胸骨前表浅或深部软组织。 【临床表现】 本瘤发生在成年人，平均年龄43岁，男性明显多..完善摘要

血管瘤样纤维组织细胞瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2497

血管瘤样纤维组织细胞瘤 【定义】 血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)一般发生于儿童和年轻人，具有部分肌样表型，转移潜能低。此瘤不同于皮肤的动脉瘤性纤维组织细胞瘤，两者不应混淆。 【同义词】 血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤 【流行病学】 AFH在1979年由Enzinger首次描述..完善摘要

深部"侵袭性"血管黏液瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2042

深部"侵袭性"血管黏液瘤 【定义】 本瘤是一种好发于盆腔和肛周区的软组织肿瘤，易于局部复发。肿瘤由小的星形和梭形细胞及其周围黏液水肿性基质构成，并将局部结构包围在肿瘤之内。 【流行病学】 深部"侵袭性"血管黏液瘤明显好发于20-60岁成年女性，发病高峰年龄30～40岁。老..完善摘要

软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2325

软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤 【定义】 软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤(PHAT)是一种分类尚未确定的非转移性肿瘤，以含有扩张的、血管壁有明显纤维素沉着的薄壁血管簇为特征，血管簇周围有惰性分裂的多形性梭形肿瘤性间质细胞，其中含有不同程度炎性成分。 【..完善摘要

分化不确定的肿瘤(概述) [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2701

分化不确定的肿瘤 此类肿瘤曾被称作"组织起源不确定"的肿瘤，但目前认为间叶性肿瘤组织起源的概念并不合理，因为结缔组织肿瘤起源于其相应正常组织的证据很少或完全缺如。目前取而代之的是，根据肿瘤的基因表达方式确定肿瘤组织的分化方向。本类肿瘤中的大多数分化方向或其对..完善摘要

关节旁黏液瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2089

关节旁黏液瘤 【定义】 关节旁黏液瘤是罕见的良性软组织肿瘤，一般位于大关节附近，组织学表现类似富于细胞性黏液瘤，常伴有腱鞘囊肿样囊性变。 【同义词】 文献中所谓的半月板旁囊肿，关节周围黏液瘤，膝周囊性黏液瘤样肿瘤，半月板囊肿，伴有腱鞘囊肿的黏液样病变，这些病..完善摘要

肌内黏液瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2143

肌内黏液瘤 【定义】 肌内黏液瘤是一种良性软组织肿瘤，其特征为：间质有丰富黏液，血管含量少，其中有良善的梭形细胞。肌内黏液瘤可细胞丰富并有富含血管的区域("富于细胞性黏液瘤")。Mazabraud综合征为肌内黏液瘤合并骨的纤维结构不良。 【流行病学】 肌内黏液瘤好发于女..完善摘要

骨外骨肉瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2245

骨外骨肉瘤 【定义】 骨外骨肉瘤(EO)是一种软组织恶性间叶性肿瘤，肿瘤细胞有骨母细胞表型并合成骨。某些EO同时含有向软骨母细胞和纤维母细胞分化的细胞成分，因此，所有EOs均有肿瘤性骨组织。同时也可含有软骨性和纤维母细胞性成分。根据定义，肿瘤无其他方向分化的证..完善摘要

软组织软骨瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2249

软组织软骨瘤 【定义】 软组织软骨瘤是一种发生在骨外和滑膜外部位的良性软组织肿瘤，主要由成人型玻璃样软骨构成，除骨性、纤维性和/或黏液样间质外无其他成分分化。 【同义词变异型】 骨外软骨瘤(纤维软骨瘤、黏液软骨瘤、骨软骨瘤)，软组织软骨瘤 【流行病学】 大部分患者..完善摘要

软骨-骨性肿瘤(概述) [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2213

软骨-骨性肿瘤 当前分类只把软组织软骨瘤和骨外骨肉瘤仍保留在此章节内。目前认为，骨化性肌炎和纤维骨性假瘤是结节性筋膜炎的变异型(见第3章)，进行性骨化性纤维结构不良(fibrodysplasiaossificans progressiva)可能是一种非肿瘤性病变。目前认为骨外黏液样软骨肉瘤尽管名称..完善摘要

上皮样血管肉瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2327

上皮样血管肉瘤 血管肉瘤的一种亚型，其主要成分或全部成分均为大的圆形"上皮样"内皮细胞，胞质丰富、嗜双染或嗜酸性。细胞排列结构如前所述。虽然病变可表现为皮肤肿瘤，但大多数发生在深部软组织。多数病例表达细胞角蛋白和内皮细胞标记物。此种肿瘤的主要意义在于和癌极为..完善摘要

软组织血管肉瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2091

软组织血管肉瘤 【定义】软组织血管肉瘤是一种恶性肿瘤，肿瘤细胞在一定程度上具有正常内皮细胞的形态和功能特点。 【向义词】淋巴管肉瘤，血管肉瘤，血管母细胞瘤，恶性血管内皮瘤 【发病率】血管肉瘤罕见，其中大多数表现为皮肤肿瘤，有时伴有淋巴水肿(见皮肤章节)。 【..完善摘要

Kaposi肉瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2318

Kaposi肉瘤 【定义】 Kaposi肉瘤(KS)是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病损，也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。此病和人类第8型疱疹病毒(HHV-8)感染有关。 【同义词】 皮肤特发性多发性着色性肉瘤，多发性血管肉瘤..完善摘要

其他中间型血管肿瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：1939

其他中间型血管肿瘤 工作组还考虑了把另外两种种瘤包括在WHO新分类中的可能性--多形性血管内皮瘤(polymorphous haemangioendothelioma)和巨细胞血管母细胞瘤(giant cell angioblastoma)，但最终决定已有资料尚不足以对这两种病变进行确定性分类。尤其是目前报告的病例数量..完善摘要

上皮样血管内皮细胞瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2334

上皮样血管内皮细胞瘤 【定义】上皮样血管内皮瘤是一种以血管为中心的血管肿瘤，有转移潜能，由排列成短条索和巢状结构的上皮样内皮细胞构成，细胞周围有独特的黏液玻璃样间质。 【同义词】血管内支气管肺泡性肿瘤，血管球样肿瘤，黏液样血管母细胞瘤病 【流行病学】上皮样..完善摘要

乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2297

乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤 【定义】 乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤(PILA)是一种具有局部侵袭性的罕见转移型血管病变，以淋巴管样腔隙和乳头状内皮细胞增生为特征。此肿瘤似乎和网状型血管内皮瘤密切相关。 【同义词】 Dabska瘤，恶性乳头状血管内皮瘤，鞋钉状血管内..完善摘要

混合性血管内皮细胞瘤图 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2047

混合性血管内皮细胞瘤图 【定义】 混合性血管内皮瘤是一种具有局部侵袭性的、罕见转移型、有血管分化的肿瘤，由组织学表现良性、中间性和恶性的成分混合构成。 【流行病学】 混合性血管内皮瘤是最近描述的一种非常罕见的肿瘤，英文文献报道的病例不超过10例。过去曾报道过有..完善摘要

网状型血管内皮细胞瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2102

网状型血管内皮细胞瘤 【定义】 网状型血管内皮细胞瘤(RH)是一种具有局部浸润性的罕见转移型血管病变，含有独特的、衬覆特征性鞋钉状内皮细胞的分支状血管。此肿瘤似乎和乳头状淋巴管内血管内皮瘤密切相关。 【同义词】 鞋钉状血管内皮瘤 【流行病学】 RH不常见，自1994..完善摘要

Kaposi型血管内皮细胞瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2703

Kaposi型血管内皮细胞瘤 【定义】 Kaposi型血管内皮瘤是具有局部侵袭性的、由不成熟血管构成的肿瘤，主要含有Kaposi肉瘤样束状梭形细胞结构。 【同义词】 Kaposi样婴儿血管内皮瘤，有Kaposi肉瘤样特征的血管瘤 【流行病学】 本瘤罕见，无种族倾向。 【受累部位】 肿瘤最..完善摘要

上皮样血管瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2616

上皮样血管瘤 【定义】 一种良性血管肿瘤，由管腔形成良好但经 常不成熟的血管构成，大部分血管衬覆肥胖的上皮样(组织细胞样)内皮细胞，胞质嗜双染或嗜酸性，核大、浅染、有中位核仁。发生于皮下者一般与肌性动脉有关。大部分病变伴有明显的炎性成分。 【同义词】 伴有嗜酸细..完善摘要

淋巴管瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2014

淋巴管瘤 【定义】 由扩张的淋巴管构成的海绵状/囊性良性淋巴管病变。限局性和进展性淋巴管瘤的描述见WHO皮肤肿瘤分类。 【同义词】 囊性水瘤 【流行病学】 淋巴管瘤是常见的儿科疾病，大多见于出生时和1岁之内。某些患者有Turner综合征(和其他畸形综合征)，也可为流产儿..完善摘要