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软组织

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：4324

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 【定义】低度恶性肌纤维母细胞肉瘤是一种特殊的非典型性肌纤维母细胞性肿瘤，常有纤维瘤病样结构，好发于头颈部。 【同义词】肌纤维肉瘤 【流行病学】因诊断标准缺乏统一性，肌纤维母细胞肉瘤可能比目前认为的更常见，包括多种临床病理类型。低度..完善摘要

炎症性肌纤维母细胞性肿瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2722

炎症性肌纤维母细胞性肿瘤 【定义】炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(IMT)是一种特殊类型的病变，由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。主要发生于儿童和年轻人的软组织和内脏。 【同义词】浆细胞肉芽肿，浆细胞假瘤，炎症性肌纤维母细胞性..完善摘要

胸膜外孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2883

胸膜外孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤 此部分包括两种肿瘤性病变。两者间的界限越来越模糊。尤其是血管外周细胞瘤的组织学表现可见于多种软组织肿瘤。它可能不再是一种独立的病变类型。 【孤立性纤维性肿瘤】〖定义〗一种常见的间叶性肿瘤，性质可能为纤维母细胞性，并有..完善摘要

韧带样型纤维瘤病 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：5394

韧带样型纤维瘤病 韧带样型纤维瘤病是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软组织，以浸润性生长和易于局部复发为特征，但不转移。 【同义词】侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，韧带样肿瘤 【流行病学】深部纤维瘤病比表浅纤维瘤病少见，每年每百万人有2～4人发病。儿童..完善摘要

脂肪纤维瘤病 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3547

脂肪纤维瘤病 【定义】一种发生于儿童的组织学表现独特的纤维脂肪性肿瘤，过去称为婴儿非韧带样型纤维瘤病，好发于四肢末端。 【同义词】婴儿纤维瘤病，非韧带样型 【临床表现】此种罕见的儿童肿瘤最近由Fetsch等报道。典型病例表现为手足部界限不清的缓慢生长的无痛性肿..完善摘要

表浅性纤维瘤病 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3155

表浅性纤维瘤病 【定义】表浅性纤维瘤病是发生于手掌和足底软组织的纤维母细胞增生性病变，以浸润性生长为特征，有局部复发的倾向，但不转移。 【同义词】掌纤维瘤病，Dupuytren病，Dupuytren挛缩，跖纤维瘤病，Ledderhose病 【流行病学】手掌纤维瘤病易累及成人，随年..完善摘要

钙化性纤维性肿瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2208

钙化性纤维性肿瘤 【定义】钙化性纤维性肿瘤是一种罕见的良性纤维性病变，一般见于儿童和青年。肿瘤细胞稀少。含有纤维母细胞、致密胶原、砂砾体性及萎缩性钙化及斑片状淋巴浆细胞浸润。 【同义词】伴有砂砾体的儿童纤维性肿瘤，钙化性纤维性假瘤 【流行病学】大多数软组织..完善摘要

巨细胞血管纤维瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2344

巨细胞血管纤维瘤 【定义】一种不复发的良性肿瘤，含有多核巨细胞性间质细胞和扩张的血管。巨细胞血管纤维瘤可能属于孤立性纤维性肿瘤类型内。 【流行病学】巨细胞血管纤维瘤(GCA)首次描述于1995年，是一种独特的良性肿瘤，大多位于中年人的眶区和眼睑，平均年龄45岁。眶..完善摘要

Gardner纤维瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3310

Gardner纤维瘤 【定义】Gardner纤维瘤是一种良性软组织病变。随意分布的粗大胶原纤维束中散在有良性纤维母细胞。肿物呈斑块状生长并浸润和包围周围组织。与韧带样型纤维瘤病和家族性腺瘤性息肉病/Gardner综合征有相关性。 【流行病学】Gardner纤维瘤是一种不常见的软组..完善摘要

项型纤维瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3973

项型纤维瘤 【定义】项型纤维瘤(NTF)是一种罕见的良性玻璃样变纤维母细胞增生性疾病，累及真皮和皮下组织。 【同义词】项纤维瘤。 【流行病学】NTF明显多见于胃性，发病高峰年龄为20～50岁。 【受累部位】典型NTF位于颈后部，也可发生于其他多种部位。项外肿瘤大..完善摘要

富于细胞性血管纤维瘤 [2007-08-15]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2878

富于细胞性血管纤维瘤 【定义】细胞性血管纤维瘤(CA)是一种良性、细胞高度密集、血管丰富的间叶性肿瘤，一般位于外阴和男性腹股沟阴囊区浅表软组织。肿瘤可能与血管肌纤维母细胞瘤有相关性，两者有某些共同的形态特征。 【同义词】男性血管肌纤维母细胞样肿瘤 【流行病学..完善摘要

血管肌纤维母细胞瘤 [2007-08-15]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：5294

血管肌纤维母细胞瘤 【定义·】一种界限清楚的良性肌纤维母细胞性肿瘤，一般位于盆腔会阴区，尤其外阴部位，由该解剖部位独特的间质细胞构成。在形态上可与富于细胞性血管纤维瘤有重叠。 【流行病学】血管肌纤维母细胞瘤不常见，发病率相似于侵袭性血管黏液瘤，患者主要为女..完善摘要

钙化性腱膜纤维瘤 [2007-08-15]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2322

钙化性腱膜纤维瘤 【定义】钙化性腱膜纤维瘤(CAF)是一种多发生于儿童手掌和足底的小肿瘤，易局部复发。以钙化灶、栅栏状排列的圆形细胞和放射状排列的纤维母细胞为特征。 【同义词】幼年性腱膜纤维瘤 【流行病】CAF非常罕见，患者年龄0-64岁，平均12岁。男性略多见，..完善摘要

乳腺型肌纤维母细胞瘤 [2007-08-15]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2769

乳腺型肌纤维母细胞瘤 【定义】由梭形有肌纤维母细胞特征的细胞构成的良性间叶性肿瘤，间质内含有玻璃样变的粗大胶原纤维条带，明显的肥大细胞。间伴有数量不等的脂肪组织。肿瘤的组织学特点显示与乳腺的肌纤维母细胞瘤相似。 【流行病学】见于35～67岁成年人。平均年龄559..完善摘要

腱鞘纤维瘤 [2007-08-15]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：8319

腱鞘纤维瘤 【定义】腱鞘纤维瘤(FTS)是一种不常见的位于肌腱附近的良性纤维性小结节，大多见于成年男性手部。 【同义词】腱鞘滑膜纤维瘤。 【流行病学】可发生于任何年龄段，。但患者太多30～40岁，约60%患者为男性，以右手多见。多发性病变罕见。无家族性或种族聚集性..完善摘要

硬化性纤维母细胞瘤 [2007-08-15]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3513

硬化性纤维母细胞瘤 【定义】一种罕见的细胞稀少的良性肿瘤，主要见于成年男性，有如下特征：由致密胶原和主要为星形分化良好的纤维母细胞构成。可有黏液样间质。 【同义词】胶原性纤维瘤。 【临床表现】本瘤相对少见。70%为40～70岁男性，青少年罕见，只有25%病例为女性。..完善摘要

包含体性纤维瘤病 [2007-08-15]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2084

包含体性纤维瘤病 【定义】本病为纤维母细胞和肌纤维母细胞良性增生性病变，主要见于年幼儿童指/趾部，因病变内少部分细胞含有胞质内包含体而得名。 【同义词】婴儿指/趾纤维瘤病，儿童指/趾纤维性肿瘤，婴儿指/趾纤维瘤 【流行病学】包含体性纤维瘤病罕见。 【受累部位】..完善摘要

颈纤维瘤病 [2007-08-15]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1913

颈纤维瘤病 【定义】 累及婴幼儿胸锁乳突肌特定部位，主要在其下段的良性病变，使肌肉梭形增粗缩短，并引起斜颈。 【同义词】 先天性肌性斜颈，婴儿胸钝乳突肌肿瘤，婴儿假瘤 【流行病学】 颈纤维瘤病不常见，占活产婴儿的0.94%。无性别差异，大部分于生后6个月以内得到诊断..完善摘要

幼年性玻璃样变纤维瘤病 [2007-08-15]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2438

幼年性玻璃样变纤维瘤病 【定义】主要见于婴幼儿的非肿瘤性功能紊乱性疾病，以皮肤、躯体软组织和骨骼肌内有细胞外"玻璃样变物质"沉积并形成瘤样肿物为特征。玻璃样变物质由异常的纤维母细胞产生。临床表现因肿物数目、部位和生长速度不同而异。 【同义词】纤维软疣，间叶发..完善摘要

肌纤维瘤/肌纤维瘤病 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2552

肌纤维瘤/肌纤维瘤病 【定义】肌纤维瘤/肌纤维瘤病指有收缩功能的肌样细胞排列在薄壁血管周围形成的良性肿瘤。孤立性者称为肌纤维瘤，多发性者为肌纤维瘤病。肌纤维瘤(病)、肌外周细胞瘤和所谓的婴儿型血管外周细胞瘤一起构成形态上连续的统一体。 【同义词】婴儿肌纤维瘤病..完善摘要

婴幼儿纤维性错构瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2055

婴幼儿纤维性错构瘤 【定义】发生于儿童的界限欠清的良性表浅软组织肿瘤，由下述3种成分混合构成特征性的器官样结构：交叉梁状排列的致密纤维胶原组织、含不成熟小圆形原始间叶细胞的疏松组织和成熟脂肪。 【流行病学】本瘤罕见，仅占所有良性软组织肿瘤的O.02%，但它是发..完善摘要

弹力纤维瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2258

弹力纤维瘤 【定义】一种界限不清的弹力纤维性肿瘤样病变，主要发生于老年人肩胛骨下部和胸壁之间的软组织。以含有大量粗大的、增生肥大的弹力纤维为特征。 【同义词】背部弹力纤维瘤 【流行病学】最初认为本瘤罕见，并有地区分布差异，如日本冲绳地区病例较多。尸检发现1..完善摘要

缺血性筋膜炎 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1972

缺血性筋膜炎 【定义】缺血性筋膜炎(IF)是一种独特的假肉瘤性纤维母细胞增生性病变。典型病变发生在骨突起部位，一般见于活动不便的患者。 【同义词】非典型性褥疮性纤维斑。 【流行病学】缺血性筋膜炎最常见于活性不便的患者，因长期受压和血液循环不畅所致。 【受累部..完善摘要

骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2214

骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 【定义】骨化性肌炎(MO)和指(趾)纤维骨性假瘤(FP)是局灶性、自限性、修复性病变。由细胞丰富的反应性纤维组织和骨构成。形态类似的病变可发生于皮下、腱鞘或筋膜，分别称为骨化性脂膜炎和骨化性筋膜炎。其生长迅速，细胞丰富并有异型性，分..完善摘要

增生性筋膜炎和增生性肌炎 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3136

增生性筋膜炎和增生性肌炎 【定义】增生性筋膜炎是发生于皮下的一种形成肿物的增生性病变，除有类似于结节性筋膜炎的肥胖性纤维母细胞/肌纤维母细胞增生之外，尚有神经节样大细胞。增生性肌炎和增生性筋膜炎的细胞成分相同，但发生于骨骼肌内。 【流行病学】增生性筋膜炎和..完善摘要

结节性筋膜炎 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2463

结节性筋膜炎 【定义】结节性筋膜炎是一种形成肿物的纤维增生性病变，一般发生在皮下组织。由肥胖但一致性的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成，结构疏松似组织培养样生长方式。血管内筋膜炎和颅骨筋膜炎有相似的组织学表现，病变分别累及血管腔和颅骨及其上软组织。 【同义词】..完善摘要

纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2040

纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤 纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤是间叶性肿瘤的一大类型，其中多种肿瘤的肿瘤细胞既有纤维母细胞又有肌纤维母细胞的特点，两者实际上可能是同一类型细胞的不同功能状态。不同病例或同一病例的不同时相两种细胞的相对比例不同常与细胞丰富程度有..完善摘要

肾外横纹肌样瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2638

肾外横纹肌样瘤 【定义】 软组织横纹肌样肿瘤是发生于婴儿和儿童的恶性肿瘤，特征为肿瘤细胞核大、核仁明显。胞质丰富、偏位，有数量不等的明显的胞质内嗜酸性"包含体"。超微结构显示包含体为中间丝旋涡结构。由于多种类型肿瘤内可有横纹肌样细胞，尤其是成人肿瘤，因此诊断..完善摘要

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：2625

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤 【定义】 具有血管周上皮样细胞分化特点的肿瘤(PEComas)是由组织学和免疫组化上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。PEComas家族肿瘤包括：血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺透明细胞"糖"瘤(CCST)、淋巴管平滑肌瘤病(LAM..完善摘要

内膜肉瘤 [2007-08-14]　第 1 版　最新协作者：abin　浏览量：3123

内膜肉瘤 【定义】 内膜肉瘤是发生在体循环和肺循环大动脉壁的恶性间叶肿瘤。主要在血管腔内生长并阻塞血管腔，从而并可产生肿瘤性栓子，发生外周器官栓塞或种植是其特征性表现。 【流行病学’】 内膜肉瘤是非常罕见的肿瘤。从已发表的病例报告情况来看，发生在肺的内膜肉瘤..完善摘要