- 编辑词条
-
血管肌纤维母细胞瘤
开放分类：
血管肌纤维母细胞瘤
血管肌纤维母细胞瘤
【定义·】0 k9 o9 v1 Z; ?/ [8 F; E- T2 v* t5 i0 h+ C/ p2 F- F. b. ~, p9 O. [; ^7 w/ o, c一种界限清楚的良性肌纤维母细胞性肿瘤，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n一般位于盆腔会阴区，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n尤其外阴部位，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n由该解剖部位独特的间质细胞构成。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m在形态上可与富于细胞性血管纤维瘤有重叠。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m
【流行病学】0 k9 o9 v1 Z; ?/ [8 F; E- T2 v* t5 i0 h+ C/ p2 F- F. b. ~, p9 O. [; ^7 w/ o, c血管肌纤维母细胞瘤不常见，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n发病率相似于侵袭性血管黏液瘤，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n患者主要为女性，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n基本上是月经来潮期和绝经期之间的成年女性，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n约10%为绝经后女性，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n肯定的青春期前病例未见描述。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m男性病例罕见。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m
【受累部位】0 k9 o9 v1 Z; ?/ [8 F; E- T2 v* t5 i0 h+ C/ p2 F- F. b. ~, p9 O. [; ^7 w/ o, c基本上全部病例位于盆腔会阴部皮下组织，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n其中大多数位于会阴部。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m约10%～15%位于阴道。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m男性病例位于阴囊或睾丸旁软组织。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m
【临床表现】0 k9 o9 v1 Z; ?/ [8 F; E- T2 v* t5 i0 h+ C/ p2 F- F. b. ~, p9 O. [; ^7 w/ o, c大多数表现为缓慢生长的无痛性局限性肿物，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n最常见的术前诊断是前庭大腺囊肿，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n病因未明。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m
【巨检】0 k9 o9 v1 Z; ?/ [8 F; E- T2 v* t5 i0 h+ C/ p2 F- F. b. ~, p9 O. [; ^7 w/ o, c病变界限清楚，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n但无包膜，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n切面褐色/粉色，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n质软，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n无坏死，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n大多数病例最大直径＜5cm，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n罕见病例达10cm。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m
【组织病理学】0 k9 o9 v1 Z; ?/ [8 F; E- T2 v* t5 i0 h+ C/ p2 F- F. b. ~, p9 O. [; ^7 w/ o, c肿物一般界限清楚，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n周围有薄的纤维性假包膜。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m低倍镜显示细胞密度不等，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n整个病变内分布有明显的血管。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m大多为薄壁扩张的小血管，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n周围有丰富的疏松水肿性间质，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n典型表现为细胞集中位于血管周围。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m罕见核分裂，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n常见双核和多核肿瘤细胞。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m某些病变内有浆细胞样或上皮样细胞，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n少数病倒显示有变性的("退变")核深染及非典型性核。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m约10%病例有数量不等的分化好的脂肪成分。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m发生于绝经后患者的肿物常水肿不明显。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m间质纤维成分多，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n可有血管壁玻璃样变性。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m某些病变的形态与富于细胞性血管纤维瘤有重叠，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n少数病例形态与侵袭性血管纤维瘤有重叠。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m
【免疫表型】0 k9 o9 v1 Z; ?/ [8 F; E- T2 v* t5 i0 h+ C/ p2 F- F. b. ~, p9 O. [; ^7 w/ o, c大部分病例desmin免疫染色弥漫强阳性。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 mSMA或广谱肌动蛋白多局灶阳性。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m绝经后患者desmin阳性强度减弱或阴性。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m肿瘤细胞雌激素受体和孕激素受体一致性阳性，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n偶尔CD34阳性。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 mS-100、角蛋白和快速肌球蛋白(fastmyosin)阴性。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m
【超微结构】0 k9 o9 v1 Z; ?/ [8 F; E- T2 v* t5 i0 h+ C/ p2 F- F. b. ~, p9 O. [; ^7 w/ o, c电镜观察，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n肿瘤细胞有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特征。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m
【预后因素】0 k9 o9 v1 Z; ?/ [8 F; E- T2 v* t5 i0 h+ C/ p2 F- F. b. ~, p9 O. [; ^7 w/ o, c血管肌纤维母细胞瘤为良性病变，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n即使局部切除，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n也从没有局部复发的报告，1 R' y; Y: R5 T7 c5 q; x0 @3 \7 N) g. i, l2 K6 n有1例临床恶性的血管肌纤维母细胞瘤病侧报告。; V1 H7 T5 p8 W/ I7 K+ o2 Q0 Z( r+ S( M4 h3 L2 J7 m
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
