【定 义】2 p7 r; }4 B2 t3 I( K: E' y2 Z' \: e. |( P- }3 T4 M4 Q0 E. f8 e1 v2 _0 e+ t5 ~5 C9 h+ M
发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性的纤维母细胞性肉瘤。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B
【临床特点】2 p7 r; }4 B2 t3 I( K: E' y2 Z' \: e. |( P- }3 T4 M4 Q0 E. f8 e1 v2 _0 e+ t5 ~5 C9 h+ M
CMN占儿童肾肿瘤的2%，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }是最常见的先天性肾肿瘤，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }90%患者年龄＜1岁，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }典型症状是出现腹部包块。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B
【大体所见】2 p7 r; }4 B2 t3 I( K: E' y2 Z' \: e. |( P- }3 T4 M4 Q0 E. f8 e1 v2 _0 e+ t5 ~5 C9 h+ M
经典的CMN质地硬韧，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }切面编织状。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B富于细胞型CMN质地较软，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }常伴囊性变和出血。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B
【组织病理学】2 p7 r; }4 B2 t3 I( K: E' y2 Z' \: e. |( P- }3 T4 M4 Q0 E. f8 e1 v2 _0 e+ t5 ~5 C9 h+ M
经典的CMN约占CMN的24%，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }形态学上与发生于肾窦的婴儿纤维瘤病相似。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B肿瘤由呈束状交错排列的纤维母细胞组成，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }瘤细胞核细长，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }两头较尖，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }细胞质粉染，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }核分裂象少见。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B肿瘤内有丰富的胶原沉积。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B肿瘤组织可呈岛状伸入周围肾实质。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B细胞型CMN占CMN的66%，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }形态学上与婴儿纤维肉瘤相同，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }肿瘤边界呈推压式，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }瘤细胞呈实性条索状和片状排列，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }而束状结构不明显，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }核分裂象多见，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }常见坏死。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B混合型CMN占CMN的10%，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }形态学上同时具有经典型和细胞型CMN的特点。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B
〖免疫表型〗2 p7 r; }4 B2 t3 I( K: E' y2 Z' \: e. |( P- }3 T4 M4 Q0 E. f8 e1 v2 _0 e+ t5 ~5 C9 h+ M
肿瘤细胞vimentin阳性，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }actin常阳性，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }偶见desmin阳性，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }CD34阴性。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B
〖电镜观察〗2 p7 r; }4 B2 t3 I( K: E' y2 Z' \: e. |( P- }3 T4 M4 Q0 E. f8 e1 v2 _0 e+ t5 ~5 C9 h+ M
肿瘤具有肌纤维母细胞和纤维母细胞的特点。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B
【预后及影响因素】2 p7 r; }4 B2 t3 I( K: E' y2 Z' \: e. |( P- }3 T4 M4 Q0 E. f8 e1 v2 _0 e+ t5 ~5 C9 h+ M
肿瘤完全切除后预后良好，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }5%患者复发，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }这与肿瘤未切净有关，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }而与肿瘤是细胞型，+ H3 {6 c- x; {- }* K3 k9 A8 ~1 }还是经典型无关。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B罕见血液转移和死亡的病例。3 d5 ^6 p+ T. t) i/ B1 U0 ?. m1 W, {, \( D( W) w9 B
