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儿童期骨化性肾肿瘤
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儿童期骨化性肾肿瘤(ORTI)是发生在肾盏的肿瘤,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [肿瘤内可见骨样物质构成的小梁结构,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [骨母细胞样细胞和梭形细胞,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [起源于肾锥体。* v8 t8 t: B2 _: O: Q7 U7 G1 ~7 P) k
ORTI极为罕见,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [英文文献中仅报道了12例。* v8 t8 t: B2 _: O: Q7 U7 G1 ~7 P) k临床男性多见(9/12),+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [年龄介于6天至17个月。* v8 t8 t: B2 _: O: Q7 U7 G1 ~7 P) k
除了1例出现可触及的腹部包块外,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [其他病例均以大量血尿为特点。* v8 t8 t: B2 _: O: Q7 U7 G1 ~7 P) k肿瘤内的钙化常提示有肾结石。* v8 t8 t: B2 _: O: Q7 U7 G1 ~7 P) k
大体上,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [ORTI边界清楚,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [直径1~6cm。* v8 t8 t: B2 _: O: Q7 U7 G1 ~7 P) k显微镜下,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [见骨样物质形成粗大的小梁,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [呈网状相互连接,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [其间可见大的立方形骨母细胞样细胞,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [该细胞EMA和vimentin阳性,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [CK阴性。* v8 t8 t: B2 _: O: Q7 U7 G1 ~7 P) k梭形细胞大小一致,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [片状排列,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [细胞核椭圆形,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [可与肾小管混合存在。* v8 t8 t: B2 _: O: Q7 U7 G1 ~7 P) k
ORTI均为良性,+ }* J+ B6 ?) i1 M' r8 e: w. q4 f' Z* k8 T- [外科切除即可。* v8 t8 t: B2 _: O: Q7 U7 G1 ~7 P) k
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