肾横纹肌样瘤（RTK）是发生于低龄儿童的具有高度侵袭性和致命性的肿瘤，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G肿瘤细胞有囊泡状染色质，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G核仁突出，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G细胞质内有透明变的包含体。5 J5 |2 q' ]- J8 K. }9 _9 f4 |5 }0 e9 g6 G2 Z. z6 v/ X

横纹肌样瘤约占所有儿童肾肿瘤的2%，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G诊断时的平均年龄约1岁，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G约80%患者在2岁之前诊断。5 J5 |2 q' ]- J8 K. }9 _9 f4 |5 }0 e9 g6 G2 Z. z6 v/ X3岁以上患者诊断此病时应慎重，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G5岁以上儿童不诊断此病，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G以往报道5岁以上儿童诊断RTK者随后均被证实为肾髓质癌。5 J5 |2 q' ]- J8 K. }9 _9 f4 |5 }0 e9 g6 G2 Z. z6 v/ X

最常见的症状是血尿。5 J5 |2 q' ]- J8 K. }9 _9 f4 |5 }0 e9 g6 G2 Z. z6 v/ X大多数患者伴有其他疾病。5 J5 |2 q' ]- J8 K. }9 _9 f4 |5 }0 e9 g6 G2 Z. z6 v/ X约15%患者在脑的后颅窝发生类似PNET的肿瘤。5 J5 |2 q' ]- J8 K. }9 _9 f4 |5 }0 e9 g6 G2 Z. z6 v/ X

肿瘤较大，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G伴有出血和坏死，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G边界不清，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G提示具有高度侵袭性。5 J5 |2 q' ]- J8 K. }9 _9 f4 |5 }0 e9 g6 G2 Z. z6 v/ X

肿瘤无包膜，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G肿瘤细胞呈实性条索和片状排列，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G浸润至周围肾实质，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G常有广泛血管浸润。5 J5 |2 q' ]- J8 K. }9 _9 f4 |5 }0 e9 g6 G2 Z. z6 v/ X肿瘤细胞有三个特点：囊泡状染色质、显著的红核仁和粉染透明样变的胞质内包含体。5 J5 |2 q' ]- J8 K. }9 _9 f4 |5 }0 e9 g6 G2 Z. z6 v/ X部分肿瘤可能主要由原始未分化小圆形细胞构成，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G但是仔细寻找具有上述细胞学特点的小灶状细胞可助诊断。5 J5 |2 q' ]- J8 K. }9 _9 f4 |5 }0 e9 g6 G2 Z. z6 v/ X

〖免疫表型〗2 g/ c+ a1 a: T/ o8 @: b1 t8 K+ g; M6 I) C/ O) G3 m. B. m* ^: F7 H; r- T) W

细胞质内包含体会出现多种非特异着色，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G常见vimentin强表达，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* GEMA灶状强阳性。5 J5 |2 q' ]- J8 K. }9 _9 f4 |5 }0 e9 g6 G2 Z. z6 v/ X

〖电镜观察〗2 g/ c+ a1 a: T/ o8 @: b1 t8 K+ g; M6 I) C/ O) G3 m. B. m* ^: F7 H; r- T) W

细胞质内包含体由螺旋状的中间丝构成，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G直径8～10nm。5 J5 |2 q' ]- J8 K. }9 _9 f4 |5 }0 e9 g6 G2 Z. z6 v/ X

该肿瘤预后不佳，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G＞80%的患者在诊断后2年内死亡，8 z/ p4 n' E. Q7 W4 T: v. P2 q* G仅有少数局限于肾的肿瘤预后稍好些。5 J5 |2 q' ]- J8 K. }9 _9 f4 |5 }0 e9 g6 G2 Z. z6 v/ X