肾横纹肌样瘤（RTK）是发生于低龄儿童的具有高度侵袭性和致命性的肿瘤，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A肿瘤细胞有囊泡状染色质，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A核仁突出，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A细胞质内有透明变的包含体。' x' h( Z9 x) ]2 `7 x' L9 m. ~9 V/ c4 w: {

横纹肌样瘤约占所有儿童肾肿瘤的2%，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A诊断时的平均年龄约1岁，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A约80%患者在2岁之前诊断。' x' h( Z9 x) ]2 `7 x' L9 m. ~9 V/ c4 w: {3岁以上患者诊断此病时应慎重，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A5岁以上儿童不诊断此病，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A以往报道5岁以上儿童诊断RTK者随后均被证实为肾髓质癌。' x' h( Z9 x) ]2 `7 x' L9 m. ~9 V/ c4 w: {

最常见的症状是血尿。' x' h( Z9 x) ]2 `7 x' L9 m. ~9 V/ c4 w: {大多数患者伴有其他疾病。' x' h( Z9 x) ]2 `7 x' L9 m. ~9 V/ c4 w: {约15%患者在脑的后颅窝发生类似PNET的肿瘤。' x' h( Z9 x) ]2 `7 x' L9 m. ~9 V/ c4 w: {

肿瘤较大，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A伴有出血和坏死，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A边界不清，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A提示具有高度侵袭性。' x' h( Z9 x) ]2 `7 x' L9 m. ~9 V/ c4 w: {

肿瘤无包膜，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A肿瘤细胞呈实性条索和片状排列，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A浸润至周围肾实质，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A常有广泛血管浸润。' x' h( Z9 x) ]2 `7 x' L9 m. ~9 V/ c4 w: {肿瘤细胞有三个特点：囊泡状染色质、显著的红核仁和粉染透明样变的胞质内包含体。' x' h( Z9 x) ]2 `7 x' L9 m. ~9 V/ c4 w: {部分肿瘤可能主要由原始未分化小圆形细胞构成，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A但是仔细寻找具有上述细胞学特点的小灶状细胞可助诊断。' x' h( Z9 x) ]2 `7 x' L9 m. ~9 V/ c4 w: {

〖免疫表型〗' `) z4 c, ^0 d: c7 M, B( Y) m7 o2 t0 {/ k, o) e, i- |; |. S9 H7 W' K8 E0 v

细胞质内包含体会出现多种非特异着色，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A常见vimentin强表达，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 AEMA灶状强阳性。' x' h( Z9 x) ]2 `7 x' L9 m. ~9 V/ c4 w: {

〖电镜观察〗' `) z4 c, ^0 d: c7 M, B( Y) m7 o2 t0 {/ k, o) e, i- |; |. S9 H7 W' K8 E0 v

细胞质内包含体由螺旋状的中间丝构成，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A直径8～10nm。' x' h( Z9 x) ]2 `7 x' L9 m. ~9 V/ c4 w: {

该肿瘤预后不佳，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A＞80%的患者在诊断后2年内死亡，6 T2 s0 o7 A: x8 N; `* i7 J4 G3 O5 W7 A仅有少数局限于肾的肿瘤预后稍好些。' x' h( Z9 x) ]2 `7 x' L9 m. ~9 V/ c4 w: {