- 编辑词条
-
部分囊状分化的肾母细胞瘤
开放分类：
【定 义】5 N9 [2 J9 ~/ Q2 \- T8 B8 J- g8 L7 L3 @( _5 U' z5 \5 T6 V5 d7 k/ A( h' ], ]7 }/ y; ^1 j4 i4 ]
部分囊状分化的肾母细胞瘤是发生于儿童的多房性肿瘤，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C在肾母细胞瘤中有被覆上皮和间叶组织的囊腔。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q
罕见部分囊状分化的肾母细胞瘤完全呈囊状并有纤细的间隔。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q间隔内有小灶状肾胚芽组织、幼稚的间叶细胞和原始或幼稚的上皮细胞。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q有这些病变的肿瘤称为“部分囊状分化的肾母细胞瘤”。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q当病变中未见到肾母细胞瘤成分时，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C称之为囊状肾瘤，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C然而，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C其在形态学上与成人囊状肾瘤不尽相同，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C前者的上皮成分较幼稚。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q
部分囊状分化的肾母细胞瘤，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C男孩多于女孩，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C几乎所有患者年龄都＜24个月，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C而且几乎外科均能治愈。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q虽然Joshi和Beckwith报道1例复发者可能因未完全切除所致。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q
该瘤常很大，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C与患者年龄有关，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C直径可＞8cm。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q肿瘤由大小不等的囊腔组成，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C边界清，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C有纤维性假包膜，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C囊腔间隔薄，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C无明显的结节状排列。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q
部分囊状分化肾母细胞瘤的囊腔内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C或无内衬上皮。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q间隔内细胞含量多少不等，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C可有未分化或分化的间叶成分、胚芽和肾母细胞瘤的上皮成分。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q多数肿瘤的间隔内可见横纹肌和黏液样间叶成分，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C偶见软骨和脂肪组织。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q可见间隔呈局灶状乳头状突入囊腔。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q在乳头结节状亚型中，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C肉眼可见息肉状突入囊腔。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q显微镜下，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C部分不成熟囊腔与肾小管相似，' A2 k0 x' L) S, C8 X, `1 a- z3 y* s) C短而粗的乳头则与不成熟的肾小球相似。+ J6 y; F9 c- T- L0 s) ^. X8 n- s9 Q3 r* I1 i4 n5 ]/ q
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
