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肾脏

原始神经外胚叶肿瘤（尤文肉瘤） [2009-03-13]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2111

【定 义】 由小而一致的圆形细胞构成的恶性肿瘤，有EWS基因和ETS家族相关癌基因的易位。 【流行病学】 肿瘤发生在肾脏罕见，有文献报道35例肾PNET-EWS，显示发病年龄4～69岁，较之发生于骨和软组织的PNET完善摘要

生殖细胞肿瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1842

原发性肾绒毛膜癌罕见，并且不易与低分化的伴有合体滋养叶细胞的尿路上皮癌相鉴别。文献中大多数肾生殖细胞肿瘤系睾丸肿瘤转移所致。肾母细胞瘤伴有各种分化时可相似于畸胎瘤，而肾原发的畸脂胎非常罕见，已报道的累及肾实质和肾门的畸胎瘤难以与性腺畸胎瘤相鉴别。完善摘要

浆细胞瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1892

肾浆细胞瘤（PC）多数为多发性骨髓瘤的肾内播散。罕见肾是原发性髓外浆细胞瘤。肾浆细胞瘤组织学上与其他部位浆细胞瘤相同。在诊断肾原发性浆细胞瘤之前，应做全面的影像学检查以除外有/无其他部位的浆细胞瘤。骨髓活检也应无浆细胞病变或浆细胞单克隆化，最终确定无其他诊..完善摘要

白血病 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1756

肾白血病是白血病细胞在肾间质浸润而不伴有结节形成。常见急性髓样、淋巴细胞白血病、巨核细胞白血病，而慢性淋巴细胞性白血病不常累及肾脏。髓样肉瘤（MS）是髓母细胞或不成熟的髓样细胞肿瘤性增生，在髓外形成肿块。髓样肉瘤可独立发生，也可与急性髓样白血病、骨髓异常增..完善摘要

淋巴瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1829

【定 义】 肾原发性淋巴瘤是指单独发生于肾脏，而非系统性发生的淋巴瘤累及肾脏。 【流行病学】 迄今为止，肾原发性霍奇金和非霍奇金淋巴瘤病例不到100例。但是，肾移植后淋巴组织增生异常是最常见的病变。在未移植患者，肾原发性淋巴瘤常表现为肾肿块，临床上考虑为肾上皮..完善摘要

神经母细胞瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1905

肾内原发性神经母细胞瘤非常罕见，截止到1993年，美国国家肾母细胞瘤病理研究中心仅有6例。真正的肾内神经母细胞瘤可能来源于肾上腺残余，或肾内交感神经。更常见的情形是，约5%的病例是肾上腺神经母细胞瘤侵及肾脏。由于多数神经母细胞瘤发生于肾上腺，故多累及肾上极。广泛..完善摘要

肾神经内分泌癌 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2214

【定 义】 肾神经内分泌癌是分化差的上皮性肿瘤，伴有神经内分泌分化。 【流行病学】 肾神经内分泌癌占肾上皮性恶性肿瘤的不足1%，见于成人，平均年龄60岁，男女发病率相同。 【临床特点】 腹疼和肉眼血尿是最常见的临床症状。 【大体所见】 大多数肾神经内分泌癌位于..完善摘要

肾类癌 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2421

【定 义】 发生于肾的分化好的神经内分泌肿瘤。 【流行病学】 原发性肾类癌非常罕见，目前仅报道50例，可能与马蹄形肾有关。男女发病率相似，发病年龄13～79岁，常见于40～70岁，平均年龄49岁，中位年龄51岁。 【临床特点】 临床最常见的症状是腹部痛疼、腹部包块和血尿..完善摘要

肾脏滑膜肉瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1996

【定 义】 一种梭形细胞肿瘤并可伴有上皮成分分化，有特异的t（x;18）(p11-2;q11)基因易位。 【流行病学】 年龄和性别肾滑膜肉瘤发病年龄12～59岁，平均35岁，男性略多于女性。 【部 位】 双侧肾均可受累，但无双侧同时发生者。 【临床特点】 半数以上患者有季肋部和腹..完善摘要

混合性上皮和间质肿瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2400

【定 义】 由上皮和间质成分混合构成的肾肿瘤。 【同义词】 有些作者使用其他名称，如：肾盂囊性错构瘤、成人中胚层细胞肾瘤，但混合性上皮和间质肿瘤最好地包含了该肿瘤的特点。 【临床特点】 本瘤男女发病率为1∶6，均见于成人，平均年龄46岁（更年期），临床症状有季..完善摘要

囊性肾瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1993

【定 义】 含有上皮和间质成分的良性囊性肿瘤。 【流行病学】 囊性肾瘤见于＞30岁的成人，男女比例为1∶8。 【临床特点】 影像学上，囊性肾瘤为包块，难以与其他肾囊性肿瘤相区别。在患者和患者家庭其他成员中，胸膜肺母细胞瘤这一罕见的儿童肿瘤可与囊性肾瘤并存。 【..完善摘要

孤立性纤维瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1731

由于孤立性纤维瘤患者常有无痛性血尿，查体和影像学提示肾脏有大的占位，因此，临床上本瘤可能会与肾细胞癌和肉瘤相混淆。大体上，肿瘤边界清楚，位于肾实质。组织学上，肿瘤内细胞多少不等，分化好的梭形细胞呈不规则状、席纹状或短束状排列，可见典型的血管周细胞瘤样生长方..完善摘要

肾内神经鞘瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2008

神经鞘瘤是外周神经和听神经常见的良性肿瘤，罕见发生于肾脏，目前仅有18例报道。这18例神经鞘瘤的分布如下：肾实质33%，肾门28%，肾盂28%，肾被膜11%。 患者无特殊的症状和体征，常见不适有体重下降、发热和腹部或季肋部痛疼，常可触及腹部包块，也可出现血尿。 肿瘤边界清..完善摘要

肾髓质间质细胞瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2401

肾髓质间质细胞瘤常在成人尸体解剖时发现，男女发生率相似。约半数患者有一个以上的肾髓质间质细胞瘤。患者无临床症状，虽然肾髓质间质细胞在调节血压方面起作用，但是肾髓质间质细胞瘤对血压并无明显影响。 几乎所有的肾髓质间质细胞瘤直径在1～5mm之间，位于肾髓质椎体中，..完善摘要

球旁细胞瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2648

【定 义】 球旁细胞瘤是分泌肾素的良性肿瘤。 【流行病学】 从1967年首例报道以来，已有60多例文献报道。球旁细胞瘤常见于年轻人，平均年龄27岁，发病率女性是男性的2倍。有报道患者从出现高血压症状到肾切除的时间间隔可达17年，手术切除后再随访17年，其间无复发和转移。..完善摘要

血管瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1955

【定 义】 一种肾脏少见的良性血管性肿瘤。 【流行病学】 血管瘤最常见于年轻人和中年人，但是报道的最小年龄是新生儿，男女发病率相似，许多患者无症状，并多在尸体解剖时偶然发现。 【临床特点】 患者可有反复血尿，凝血块经过尿路时引起腹部痛疼。血管瘤除了散发病例..完善摘要

淋巴管瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2061

【定 义】 一种少见的肾良性肿瘤，可来自肾被膜，并可出现于肾皮质，更常见于肾盂周围组织或肾窦内。 【流行病学和病因学】 淋巴管瘤多见于成人，儿童占1/3。部分病例继发于下尿路炎症，部分病例有淋巴管畸形。儿童出现双侧肾淋巴管瘤时提示有淋巴管瘤病。有些病例有染色体..完善摘要

平滑肌瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1978

【定 义】 一种良性平滑肌肿瘤。 【流行病学和病因学】 平滑肌瘤最常发生于肾被膜，其次是肾盂的肌层，或来源于皮质血管平滑肌。多发生在成人，并在尸体解剖时偶然于肾被膜处发现小的瘤体。偶见瘤体较大，已报道最大者37kg，外科医师推测是癌。 【大体所见】 平滑肌瘤是..完善摘要

上皮样血管平滑肌脂肪瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3980

【定 义】 一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤，肿瘤内以增生的上皮样细胞为主，同时具有经典上皮样血管平滑肌脂肪瘤(AML)的三种成分。 【流行病学】 约＞1/2患者有结节性硬化症（TS），与经典的AML相比，本瘤与TS关系更为密切。在TS患者中，男女发病率相似，患者诊..完善摘要

血管平滑肌脂肪瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2293

【定 义】 一种良性间叶性肿瘤，肿瘤内有多少不等的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及异常的厚壁血管。 【流行病学】 年龄和性别外科病例中的无结节硬化症者，男女发病率比例为1∶4，但在影像学上，结节硬化症患者血管平滑肌脂肪瘤(AML)的发病率相近。无结节硬化症..完善摘要

恶性纤维性组织细胞瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1824

文献报道恶性纤维组织细胞瘤（MFH）例数不足50例，大多数患者出现肾旁和腹膜后肿块，并被认为是来源于肾被膜。肿瘤体积大，切面呈鱼肉状，伴出血和坏死，可侵及肾静脉和腔静脉。 形态学上，诊断MFH的标准是细胞的多形性（包括梭形细胞、圆形组织细胞样细胞和多核巨细胞..完善摘要

肾血管肉瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1847

【定 义】 一种极为罕见的具有侵袭性的来自内皮细胞的恶性肿瘤。 【流行病学】 文献报道约23例，患者平均年龄58岁（38～77岁）。病因不清，好发于男性，男女比例为19∶4，可能与雄激素有关，实验资料也证实了这一点。 【部位和临床特点】 肾原发性血管肉瘤发生于肾被膜附..完善摘要

平滑肌肉瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1868

【定 义】 具有平滑肌分化的恶性肿瘤 【流行病学】 尽管平滑肌肉瘤是一种罕见的肾原发性肿瘤，但它是最常见的肾肉瘤，占肾肉瘤的50%～60%。多数见于成人，男女发生率相同。 【临床特点】 患者常出现季肋部痛疼、血尿和包块症状。平滑肌肉瘤具有侵袭性，5年生存率29%～36..完善摘要

骨肉瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1912

肾原发性骨肉瘤极为罕见，目前文献报道不到20例。肿瘤的组织发生机制尚不清楚，可能与癌肉瘤有一定的关系。 与原发于骨的骨肉瘤相比，肾原发性骨肉瘤患者多＞40岁，男女发生率相似，临床上无特殊症状。几乎所有患者在诊断时都处于T3和T4期。常见短期内局部复发和转移，尤其..完善摘要

血管周细胞瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2366

文献报道，肾原发性血管周细胞瘤不到30例，它们大多发生于肾窦和肾周组织。无特异的影像学特点，可有低血糖和高血压等综合征表现。大体上，肿瘤大而硬，组织学上，在增生的梭形血管周细胞间为大量鹿角状毛细血管。 免疫组织化学示肿瘤细胞CD34阳性，CP31、actin和CD99..完善摘要

儿童期骨化性肾肿瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：5322

儿童期骨化性肾肿瘤（ORTI）是发生在肾盏的肿瘤，肿瘤内可见骨样物质构成的小梁结构，骨母细胞样细胞和梭形细胞，起源于肾锥体。 ORTI极为罕见，英文文献中仅报道了12例。临床男性多见（9/12），年龄介于6天至17个月。 除了1例出现可触及的腹部包块外，其他病例均以..完善摘要

先天性中胚层细胞肾瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：7576

【定 义】 发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性的纤维母细胞性肉瘤。 【临床特点】 CMN占儿童肾肿瘤的2%，是最常见的先天性肾肿瘤，90%患者年龄＜1岁，典型症状是出现腹部包块。 【大体所见】 经典的CMN质地硬韧，切面编织状。富于细胞型CMN质地较软，常伴囊性变和出..完善摘要

透明细胞肉瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：6603

【定 义】 肾透明细胞肉瘤（CCSK）是一罕见的儿童肾脏肉瘤，好发生骨转移。 【临床特点】 CCSK约占儿童肾脏恶性肿瘤的3%，不伴有肾母细胞瘤那样的相关综合征或肾源性残余，男女发生比例为2∶1，诊断时的平均年龄为36个月，由于好发生骨转移，故也称为儿童骨转移肾..完善摘要

横纹肌样瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：5754

【定 义】 肾横纹肌样瘤（RTK）是发生于低龄儿童的具有高度侵袭性和致命性的肿瘤，肿瘤细胞有囊泡状染色质，核仁突出，细胞质内有透明变的包含体。 【流行病学】 横纹肌样瘤约占所有儿童肾肿瘤的2%，诊断时的平均年龄约1岁，约80%患者在2岁之前诊断。3岁以上患者诊断此..完善摘要

部分囊状分化的肾母细胞瘤 [2009-03-07]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：5362

【定 义】 部分囊状分化的肾母细胞瘤是发生于儿童的多房性肿瘤，在肾母细胞瘤中有被覆上皮和间叶组织的囊腔。 罕见部分囊状分化的肾母细胞瘤完全呈囊状并有纤细的间隔。间隔内有小灶状肾胚芽组织、幼稚的间叶细胞和原始或幼稚的上皮细胞。有这些病变的肿瘤称为“部分囊状分..完善摘要