【定 义】1 u+ T8 b( z* W1 y) F4 v; `. @3 C2 X4 Z3 S2 g3 ]4 [; z: c( V' `+ v: O' ^: H- s
由上皮和间质成分混合构成的肾肿瘤。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z
【同义词】1 u+ T8 b( z* W1 y) F4 v; `. @3 C2 X4 Z3 S2 g3 ]4 [; z: c( V' `+ v: O' ^: H- s
有些作者使用其他名称，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X如：肾盂囊性错构瘤、成人中胚层细胞肾瘤，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X但混合性上皮和间质肿瘤最好地包含了该肿瘤的特点。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z
【临床特点】1 u+ T8 b( z* W1 y) F4 v; `. @3 C2 X4 Z3 S2 g3 ]4 [; z: c( V' `+ v: O' ^: H- s
本瘤男女发病率为1∶6，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X均见于成人，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X平均年龄46岁（更年期），. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X临床症状有季肋部痛疼、血尿及尿路感染等症状。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z约25%患者系偶然发现，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X患者常有雌激素治疗史。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z所有病例均可手术治愈。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z
【大体所见】1 u+ T8 b( z* W1 y) F4 v; `. @3 C2 X4 Z3 S2 g3 ]4 [; z: c( V' `+ v: O' ^: H- s
肿瘤发生于肾脏中央，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X为膨胀性生长的肿块，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X常突入肾盂；肿瘤由多个囊腔和实性区域构成。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z
【组织病理学】1 u+ T8 b( z* W1 y) F4 v; `. @3 C2 X4 Z3 S2 g3 ]4 [; z: c( V' `+ v: O' ^: H- s
肿瘤构成复杂，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X由大囊、微囊和小管构成。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z大囊囊壁内衬柱状、立方状上皮，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X有时形成乳头状簇。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z部分囊壁内衬尿路上皮，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X有时有增生，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X微囊和小管内衬扁平、立方或柱状上皮。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z这些内衬上皮细胞质或透明，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X或淡染，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X或嗜酸，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X或呈囊泡状。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z也有文献提及有的囊壁内衬具有苗勒特点的上皮，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X微囊结构多样，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X有的为微囊伴周围丰富的间质，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X有的为密集簇状排列的微囊，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X有的形成复杂的分支状迷路，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X并引起囊腔扩张。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z这些成分常在肿瘤的同一区域混合存在。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z间质有多少不等的梭形细胞，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X这些梭形细胞核大，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X胞质丰富，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X有时黏液样间质和束状平滑肌细胞显著，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X常见致密的胶原，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X偶见脂肪。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z未见核分裂象和异型核的报道。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z
〖免疫表型〗1 u+ T8 b( z* W1 y) F4 v; `. @3 C2 X4 Z3 S2 g3 ]4 [; z: c( V' `+ v: O' ^: H- s
看似平滑肌的梭形细胞actins和desmin表达强阳性，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X梭形细胞的核常表达ER和PR。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z上皮成分常表达CK和vimentin，. N6 j+ Y3 X7 k* O+ w( I1 O2 Y8 X偶见表达ER。' @7 n: E/ e3 k- b1 n* ?0 f0 r/ U6 D; z
