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球旁细胞瘤
开放分类：
【定 义】) j0 {7 U. f2 L6 _3 z- [3 |1 T/ h+ Q* e; L* I' x; A2 }3 z; R6 c2 n3 C; s4 d
球旁细胞瘤是分泌肾素的良性肿瘤。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b
【流行病学】) j0 {7 U. f2 L6 _3 z- [3 |1 T/ h+ Q* e; L* I' x; A2 }3 z; R6 c2 n3 C; s4 d
从1967年首例报道以来，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M已有60多例文献报道。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b球旁细胞瘤常见于年轻人，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M平均年龄27岁，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M发病率女性是男性的2倍。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b有报道患者从出现高血压症状到肾切除的时间间隔可达17年，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M手术切除后再随访17年，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M其间无复发和转移。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b
【部 位】) j0 {7 U. f2 L6 _3 z- [3 |1 T/ h+ Q* e; L* I' x; A2 }3 z; R6 c2 n3 C; s4 d
球旁细胞肿瘤为单侧，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M位于肾皮质，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M双侧肾和肾双极的发病率相同。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b
【临床特点】) j0 {7 U. f2 L6 _3 z- [3 |1 T/ h+ Q* e; L* I' x; A2 }3 z; R6 c2 n3 C; s4 d
当患者出现严重的难以控制的高血压和明显的低钾血症时，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M应考虑球旁细胞瘤。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b文献中有1例患者血压正常，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M但检查显示患者血浆中肾素增多，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M有继发性醛固酮增多症和肾肿块。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b高血压和低钾血症在肿瘤切除后消失。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b
【大体所见和组织病理学】) j0 {7 U. f2 L6 _3 z- [3 |1 T/ h+ Q* e; L* I' x; A2 }3 z; R6 c2 n3 C; s4 d
大体上，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M球旁细瘤实性，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M边界清楚，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M黄褐色，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M通常肿瘤直径＜3cm，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M但也有报道肿瘤直径2～9cm者。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b组织学上，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M球旁细胞瘤由片状多角形和梭形细胞组成，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M细胞中央有一规则的核，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M细胞边界清楚，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M有丰富的颗粒状嗜酸性胞质，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ MBowie染色、PAS和甲苯胺蓝染色阳性。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b典型者与血管周细胞瘤相似，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M常见肥大细胞和厚壁透明变性的血管，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M半数病例中可见明显的小管状结构，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M它们可以是肿瘤性的，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M也可以是周围肾小管陷入肿瘤中所致。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b罕见肿瘤有大的乳头状结构。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b本瘤免疫组化renin（肾素）、actin、vimentin和CD34阳性。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b超微结构中可见丰富的粗面内质网、发达的Golgi器以及大量的菱形肾素原颗粒，( x+ s1 I+ w3 U4 W/ D7 D5 h; T. y+ X/ M这些颗粒位于细胞质周边部。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b还可见多少不等的圆形肾素样的电子致密颗粒。3 r9 T; [' W8 u( V* t8 J9 ^2 D2 W3 i' _8 b
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