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平滑肌肉瘤
开放分类：
【定 义】0 }4 Q/ N8 ~* j2 l* X. Z* |: a/ P. Y. Z9 Y1 {1 w4 j0 S3 K1 F8 z3 x, u3 H5 P- X
具有平滑肌分化的恶性肿瘤
【流行病学】0 }4 Q/ N8 ~* j2 l* X. Z* |: a/ P. Y. Z9 Y1 {1 w4 j0 S3 K1 F8 z3 x, u3 H5 P- X
尽管平滑肌肉瘤是一种罕见的肾原发性肿瘤，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H但它是最常见的肾肉瘤，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H占肾肉瘤的50%～60%。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A多数见于成人，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H男女发生率相同。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A
【临床特点】0 }4 Q/ N8 ~* j2 l* X. Z* |: a/ P. Y. Z9 Y1 {1 w4 j0 S3 K1 F8 z3 x, u3 H5 P- X
患者常出现季肋部痛疼、血尿和包块症状。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A平滑肌肉瘤具有侵袭性，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H5年生存率29%～36%，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H多数患者在诊断后1年内死于该病。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A肿瘤可转移至肺、肝和骨。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A放疗和化疗无效，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H因此，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H唯一治疗方法就是手术完全切除。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A肿瘤体积小（直径＜5cm）、组织学分化好和肿瘤局限于肾脏者预后佳。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A
【大体所见】0 }4 Q/ N8 ~* j2 l* X. Z* |: a/ P. Y. Z9 Y1 {1 w4 j0 S3 K1 F8 z3 x, u3 H5 P- X
平滑肌肉瘤可发生于肾被膜、肾实质、盆腔肌肉组织和肾静脉。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A发生于肾被膜和肾实质者在影像学上难以与发生于肾皮质的其他肿瘤相鉴别。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A盆腔平滑肌肉瘤易与移行细胞癌相混淆，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H但显微镜下形态不同。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A
平滑肌肉瘤通常体积大，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H实性、灰白色，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H质软或偏硬韧，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H有灶状坏死。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A发生于肾被膜者，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H可包裹肾脏；发生于肾实质者，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H可占据大部分肾脏达肾包膜和肾窦；发生于肾盂者，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H肿瘤可充满集合系统并侵犯肾实质或肾门及肾周脂肪组织。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A
【组织病理学】0 }4 Q/ N8 ~* j2 l* X. Z* |: a/ P. Y. Z9 Y1 {1 w4 j0 S3 K1 F8 z3 x, u3 H5 P- X
平滑肌肉瘤内的梭形细胞呈栅栏状、丛状或杂乱地排列。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A分化好的平滑肌肉瘤形态学上似平滑肌瘤，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H而分化差的平滑肌肉瘤形态学上具有多形性；含有未成熟成分，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H需通过免疫组化与常见的肉瘤样癌和具有异型性的上皮样血管平滑肌脂肪瘤相鉴别。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A坏死、细胞核的多形性和核分裂象多见，( D6 ]+ y* F' S- E/ R, f3 `; i- W+ H提示恶性。1 b. t0 X) h: Y. X. o3 t, ?; U2 }9 b0 A
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