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血管瘤
开放分类：
【定 义】* U6 r' o7 |. y9 C0 X, f2 w( l4 I: S4 d8 j6 p. ]0 k5 W+ l5 t, W1 N1 y4 O- J+ U0 Q
一种肾脏少见的良性血管性肿瘤。( g: H( L3 b4 n6 M5 n2 L6 Y) x* k0 T6 @2 [2 F8 |
【流行病学】* U6 r' o7 |. y9 C0 X, f2 w( l4 I: S4 d8 j6 p. ]0 k5 W+ l5 t, W1 N1 y4 O- J+ U0 Q
血管瘤最常见于年轻人和中年人，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h但是报道的最小年龄是新生儿，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h男女发病率相似，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h许多患者无症状，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h并多在尸体解剖时偶然发现。( g: H( L3 b4 n6 M5 n2 L6 Y) x* k0 T6 @2 [2 F8 |
【临床特点】* U6 r' o7 |. y9 C0 X, f2 w( l4 I: S4 d8 j6 p. ]0 k5 W+ l5 t, W1 N1 y4 O- J+ U0 Q
患者可有反复血尿，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h凝血块经过尿路时引起腹部痛疼。( g: H( L3 b4 n6 M5 n2 L6 Y) x* k0 T6 @2 [2 F8 |血管瘤除了散发病例外，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h还可作为Sturge-Weber综合征、klippel-Trenaunay综合征及系统性血管瘤病的一部分。( g: H( L3 b4 n6 M5 n2 L6 Y) x* k0 T6 @2 [2 F8 |
【大体所见】* U6 r' o7 |. y9 C0 X, f2 w( l4 I: S4 d8 j6 p. ]0 k5 W+ l5 t, W1 N1 y4 O- J+ U0 Q
血管瘤多为单侧单发，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h罕见双侧多发，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h文献中报道的血管瘤最大者直径为18cm,肾盏和肾盂最常受累，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h发生于肾皮质和肾被膜者罕见。( g: H( L3 b4 n6 M5 n2 L6 Y) x* k0 T6 @2 [2 F8 |切面见肿瘤无包膜，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h呈红色海绵状或红色条纹状。( g: H( L3 b4 n6 M5 n2 L6 Y) x* k0 T6 @2 [2 F8 |
【组织病理学】* U6 r' o7 |. y9 C0 X, f2 w( l4 I: S4 d8 j6 p. ]0 k5 W+ l5 t, W1 N1 y4 O- J+ U0 Q
肾血管瘤包括毛细血管瘤和海绵状血管瘤，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h后者更常见，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h文献报道过1例发生于肾静脉的管内毛细胞血管瘤。( g: H( L3 b4 n6 M5 n2 L6 Y) x* k0 T6 @2 [2 F8 |本瘤具有典型的血管瘤的组织学特点，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h即不规则的血管内充以血液，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h管内壁衬以单层内皮细胞，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h肿瘤可呈浸润性生长，( V7 a- X1 P4 I4 C) {8 k7 ]8 ?- _4 v3 h但无血管肉瘤中所见的核分裂象和细胞的多形性。( g: H( L3 b4 n6 M5 n2 L6 Y) x* k0 T6 @2 [2 F8 |
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