一种良性间叶性肿瘤，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v肿瘤内有多少不等的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及异常的厚壁血管。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x

年龄和性别外科病例中的无结节硬化症者，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v男女发病率比例为1∶4，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v但在影像学上，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v结节硬化症患者血管平滑肌脂肪瘤(AML)的发病率相近。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x无结节硬化症者发病年龄介于45～55岁，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v有结节硬化症者发病年龄介于25～35岁，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v青春期可能会影响AML的发展。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x

AMLs可发生于肾皮质和髓质。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x发生于肾外后腹膜者可有/无肾脏病变。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x病变可以是多灶的，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v肾多灶AML提示可能有结节性硬化症（TS）。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x

〖症状和体征〗0 ^7 a4 L; W7 U; Y9 Y: O7 w5 q; T1 b: Y, x6 h8 K) Z4 }3 y4 \; W; F' @, q

根据患者是否有TS而有不同的临床特点，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v在TS患者，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 vAMLs常无症状，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v多由影像学发现。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x在无TS的患者，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v常有季肋部痛疼、血尿、可触及的包块等症状和体征。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x有时可出现腹膜后出血。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x同一肾脏同时发生AML、肾细胞癌（RCC）和嗜酸细胞腺瘤者也有报道。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x此外，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 vAML还与淋巴血管平滑肌瘤病（LAM）有关，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 vLAM是一种常发生于年轻女性肺的进展性疾病，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v也与TS有关。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x组织病理学和遗传学证实AML和LAM有许多相同的特点。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x

〖影像学〗0 ^7 a4 L; W7 U; Y9 Y: O7 w5 q; T1 b: Y, x6 h8 K) Z4 }3 y4 \; W; F' @, q

几乎所有病例在手术前通过CT和超声即可诊断，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v大多数AMLs脂肪含量高，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v故在CT中有其独特的影像学特点。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x但是，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v当肿瘤成分中以平滑肌细胞为主，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v或三种成分混合存在，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v或发生显著囊性变时，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v术前难以将其与上皮性肿瘤相鉴别，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v此时，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v有些病例需通过细针穿刺并辅以免疫组化得以确诊。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x

AMLs与周围肾组织边界清楚，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v但无包膜。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x根据三种成分含量不同，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v肿瘤呈黄色或红褐色。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x含有三种成分者大体上似透明细胞型肾细胞癌，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v而以平滑肌成分为主者似平滑肌瘤。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x虽然AML可以长得很大，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v但是它们向肾周脂肪组织呈膨胀性生长，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v而不是浸润性生长。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x多数AMLs呈孤立性生长，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v但也可有多发的，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v此时，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v大的瘤体周围伴以小的瘤体。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x

偶尔AML长入肾静脉系统，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v如肾静脉和腔静脉。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x血管浸润和多灶病变有时被误认为是恶性和转移的证据。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x可有部属淋巴结受累，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v此时应视之为多灶性生长，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v而不应考虑为转移。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x

仅有3例报道在散发的AML中有肉瘤成分，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v其中2例有肺转移，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v1例有肝转移。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x

大多数AMLs由多少不等的成熟脂肪组织、厚壁的不规则血管和平滑肌构成。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x肿瘤与周围肾实质界限清楚，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v部分肿瘤边缘可有肾小管陷入。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x平滑肌细胞在血管壁周围呈放射状长出，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v此后可呈束状生长。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x平滑肌细胞多为梭形细胞，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v但也可呈圆形上皮样细胞。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x罕见细胞核明显的异型性，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v即偶见核分裂象和多核细胞，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v此时可能提示恶性。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x有些AMLs位于肾被膜下，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v而且肿瘤几乎全由平滑肌细胞构成，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v似平滑肌瘤（被膜瘤，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 vcapsulomas）。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x那些与薄壁的分支血管相关的细胞，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v生长方式与淋巴血管平滑肌瘤相似，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v是肿瘤中平滑肌成分的另一类型。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x脂肪成分主要是成熟的脂肪组织，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v但也可有脂肪母细胞，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v此时，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v若以脂肪细胞分化为主，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v则肿瘤似脂肪肉瘤。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x肿瘤中的血管系厚壁血管，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v缺乏正常动脉的弹力层。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x当AMLs以血管成分为主时，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v似血管畸形。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x显著的囊性变在AML中非常罕见。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x

〖免疫表型〗0 ^7 a4 L; W7 U; Y9 Y: O7 w5 q; T1 b: Y, x6 h8 K) Z4 }3 y4 \; W; F' @, q

AMLs同时有黑色素细胞HMB45、HMB40、CD63、tyrosinase、Mart/Melan A和microophthalmia转录因子表达及平滑肌SMA、MSA和calponin的表达，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v也可有CD68、NSE、S-100、ER和PR的表达，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v但无上皮标记物的表达。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x肌样细胞和含脂质的细胞共同表达黑色素细胞和平滑肌细胞的标记物，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v支持AML系具有改变表型和免疫表型能力的肿瘤。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x

〖电镜观察〗0 ^7 a4 L; W7 U; Y9 Y: O7 w5 q; T1 b: Y, x6 h8 K) Z4 }3 y4 \; W; F' @, q

超微结构上，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 vAMLs的梭形细胞具有平滑肌细胞的特点，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v有些梭形细胞内含有脂质小滴，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v提示平滑肌细胞和脂肪细胞之间有转化。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x有报道发现有黑色素形成，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v而细胞质内膜结合致密小体、结晶和颗粒（菱形和球形）与肾素和前黑色素小体结合的理论尚无定论。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x

经典的AMLs属良性肿瘤，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v极少数患者因并发症死亡。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x肿瘤＞4cm或孕妇可有肿瘤破裂出血至后腹膜的情况发生，5 h- d, ]1 E, c5 I5 Z) X: }6 v并可能危及生命。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x发生于TS患者的肾囊肿和多灶AMLs可发生肾衰竭。. K4 z. }' e0 z1 L1 Z5 }3 f0 r8 v/ s4 j' q/ x