【定 义】4 B. |/ Z/ E5 K0 Z4 m0 I2 e0 `5 x, m1 n8 ~2 e4 G/ L8 M6 h, I- I0 K, D9 D
肾神经内分泌癌是分化差的上皮性肿瘤，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H伴有神经内分泌分化。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y
【流行病学】4 B. |/ Z/ E5 K0 Z4 m0 I2 e0 `5 x, m1 n8 ~2 e4 G/ L8 M6 h, I- I0 K, D9 D
肾神经内分泌癌占肾上皮性恶性肿瘤的不足1%，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H见于成人，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H平均年龄60岁，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H男女发病率相同。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y
【临床特点】4 B. |/ Z/ E5 K0 Z4 m0 I2 e0 `5 x, m1 n8 ~2 e4 G/ L8 M6 h, I- I0 K, D9 D
腹疼和肉眼血尿是最常见的临床症状。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y
【大体所见】4 B. |/ Z/ E5 K0 Z4 m0 I2 e0 `5 x, m1 n8 ~2 e4 G/ L8 M6 h, I- I0 K, D9 D
大多数肾神经内分泌癌位于近肾盂处，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H常包绕肾盂。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y肿瘤为质软、灰白色伴坏死的肿块。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y常侵及肾门脂肪组织。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y肿瘤大小2.5～23cm，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H平均8cm。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y
【组织病理学】4 B. |/ Z/ E5 K0 Z4 m0 I2 e0 `5 x, m1 n8 ~2 e4 G/ L8 M6 h, I- I0 K, D9 D
形态学上，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H肿瘤由分化差的小圆形或梭形细胞构成。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y这些细胞呈片状、巢状或小梁状排列，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H间以疏松的间质。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y肿瘤细胞核富于染色质，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H核仁不明显，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H细胞质稀少。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y核分裂像丰富，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H常见脉管内瘤栓，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H肿瘤坏死广泛。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y有血管周围DNA沉积（Azzopardi现象）。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y常同时伴有尿路上皮癌。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y
〖免疫表型〗4 B. |/ Z/ E5 K0 Z4 m0 I2 e0 `5 x, m1 n8 ~2 e4 G/ L8 M6 h, I- I0 K, D9 D
免疫组化显示CK在肿瘤细胞质内呈点状阳性，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H神经内分泌标记物CgA、Syn、CD56(N-Cam)和NSE部分或全部阳性。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y
【预后及影响因素】4 B. |/ Z/ E5 K0 Z4 m0 I2 e0 `5 x, m1 n8 ~2 e4 G/ L8 M6 h, I- I0 K, D9 D
肾神经内分泌癌预后差，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H并且与分期有关。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y大多数患者在诊断时肿瘤已很大，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H有局部侵袭，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H常侵及肾周脂肪组织。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y常见部属淋巴结和远处转移，' C0 V5 a- a8 y2 I4 h/ M, E, S8 x: u1 M6 y7 H至少75%患者无论有/无治疗均在1年内死亡。/ F* ?2 Y7 s, R0 k5 h1 X- z' c- |) b: J4 l1 Y
