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淋巴瘤
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【定 义】; N4 R7 A- \+ A: ^- V' ?, l( {2 P1 Y5 Y+ [6 I; v4 t) _, o. N4 Q9 _. H. H3 x/ R. p6 {
肾原发性淋巴瘤是指单独发生于肾脏，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r而非系统性发生的淋巴瘤累及肾脏。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p
【流行病学】; N4 R7 A- \+ A: ^- V' ?, l( {2 P1 Y5 Y+ [6 I; v4 t) _, o. N4 Q9 _. H. H3 x/ R. p6 {
迄今为止，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r肾原发性霍奇金和非霍奇金淋巴瘤病例不到100例。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p但是，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r肾移植后淋巴组织增生异常是最常见的病变。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p在未移植患者，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r肾原发性淋巴瘤常表现为肾肿块，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r临床上考虑为肾上皮性肿瘤给予手术切除。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p肾和骨髓活检以及胸腹部CT有助于诊断。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p肾原发性淋巴瘤常有播散。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p
系统性发生的淋巴瘤中，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r肾是第二个最常见的转移部位，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r是肾原发性淋巴瘤的30倍，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r约48%的病例处于淋巴瘤的进展期。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p
【临床特点】; N4 R7 A- \+ A: ^- V' ?, l( {2 P1 Y5 Y+ [6 I; v4 t) _, o. N4 Q9 _. H. H3 x/ R. p6 {
常见症状有季肋部和腹部痛疼、血尿、发热、体重下降、高血压，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r肾功能不全和急性肾功能衰竭。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p并发症有肾功能衰竭和高钙血症。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p
【大体所见】; N4 R7 A- \+ A: ^- V' ?, l( {2 P1 Y5 Y+ [6 I; v4 t) _, o. N4 Q9 _. H. H3 x/ R. p6 {
原发性或继发性肾淋巴瘤的肾脏切除标本显示单个或多发结节，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r或肾弥漫增大，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r可伴发肾盂积水。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p继发者常见双侧肾弥漫受累（10%～30%）。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p肿瘤切面质地匀一而硬韧，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r灰白色，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r可有坏死、出血、囊性变、钙化和肾静脉瘤栓形成。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p血管内大B细胞淋巴瘤常累及肾脏，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r但无大体改变。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p
【组织病理学】; N4 R7 A- \+ A: ^- V' ?, l( {2 P1 Y5 Y+ [6 I; v4 t) _, o. N4 Q9 _. H. H3 x/ R. p6 {
肾淋巴瘤有三种生长方式，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r最常见的是瘤细胞在肾单位之间弥漫浸润，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r致肾脏显著增大；第二种生长方式是肾内有一个或多个瘤块；最少见的是肾内所有血管均有瘤细胞。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p淋巴瘤的几乎所有亚型均可发生于肾脏，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r原性和继发性肾淋巴瘤中最常见的是弥漫性大B细胞淋巴瘤及其亚型。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p
【预后及影响因素】; N4 R7 A- \+ A: ^- V' ?, l( {2 P1 Y5 Y+ [6 I; v4 t) _, o. N4 Q9 _. H. H3 x/ R. p6 {
继发性肾淋巴瘤提示患者已到第III期，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r预后差。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p原发性肾淋巴瘤常有肾外播散，4 q+ H, U, g; j8 x- o+ b' w5 d' u( z4 y( r也提示预后差。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p放疗、化疗可延长生存期和改善肾功能。+ ?( W/ y9 Z' u1 J7 r3 {/ d; k+ X- P. c: S: p
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