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神经母细胞瘤
开放分类：
肾内原发性神经母细胞瘤非常罕见，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }截止到1993年，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }美国国家肾母细胞瘤病理研究中心仅有6例。. q1 A9 u4 f2 C1 S9 Q4 [7 g* y0 ?) X- n真正的肾内神经母细胞瘤可能来源于肾上腺残余，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }或肾内交感神经。. q1 A9 u4 f2 C1 S9 Q4 [7 g* y0 ?) X- n更常见的情形是，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }约5%的病例是肾上腺神经母细胞瘤侵及肾脏。. q1 A9 u4 f2 C1 S9 Q4 [7 g* y0 ?) X- n由于多数神经母细胞瘤发生于肾上腺，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }故多累及肾上极。. q1 A9 u4 f2 C1 S9 Q4 [7 g* y0 ?) X- n广泛侵犯肾窦者与肾盂肿瘤相似。. q1 A9 u4 f2 C1 S9 Q4 [7 g* y0 ?) X- n术前检测尿儿茶酚胺有助于神经母细胞瘤的诊断，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }但是，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }不能除外肾母细胞瘤伴神经成分。. q1 A9 u4 f2 C1 S9 Q4 [7 g* y0 ?) X- n组织学上，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }神经母细胞瘤有原始神经组织分化，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }可见菊形团、神经原纤维间质、胚胎样细胞，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }这些细胞核圆形，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }染色质颗粒状，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }似胡椒盐。. q1 A9 u4 f2 C1 S9 Q4 [7 g* y0 ?) X- n免疫组化NSE、Syn、S-100和CgA阳性。. q1 A9 u4 f2 C1 S9 Q4 [7 g* y0 ?) X- n
副节瘤/嗜铬细胞瘤 （paraganglioma/phaeochromocytoma）
肾副节瘤/嗜铬细胞瘤非常少见。. q1 A9 u4 f2 C1 S9 Q4 [7 g* y0 ?) X- n大多数肿瘤血管丰富，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }当肿瘤与空气接触时立即变成棕色，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }这是由于儿茶酚胺等嗜铬素氧化所致。. q1 A9 u4 f2 C1 S9 Q4 [7 g* y0 ?) X- n组织学上，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }肿瘤细胞呈巢状排列，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }周围有纤细的胶原间隔，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }间隔内有血管和支持细胞。. q1 A9 u4 f2 C1 S9 Q4 [7 g* y0 ?) X- n肿瘤细胞CgA和CD56强阳性，; F/ v; A: Z( y( u2 C6 ^. h; }4 D9 }肿瘤细胞和支持细胞呈S-100强阳性。. q1 A9 u4 f2 C1 S9 Q4 [7 g* y0 ?) X- n
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