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肾类癌
开放分类：
【定 义】/ a3 B3 e7 g7 n3 r+ Y3 T. L/ D/ \0 M( b+ H9 C1 B( n( f- K7 W7 J) b- k
发生于肾的分化好的神经内分泌肿瘤。3 t2 z: Z( a2 `9 j0 k* ^6 d( m9 m, q* r* x
【流行病学】/ a3 B3 e7 g7 n3 r+ Y3 T. L/ D/ \0 M( b+ H9 C1 B( n( f- K7 W7 J) b- k
原发性肾类癌非常罕见，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t目前仅报道50例，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t可能与马蹄形肾有关。3 t2 z: Z( a2 `9 j0 k* ^6 d( m9 m, q* r* x男女发病率相似，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t发病年龄13～79岁，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t常见于40～70岁，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t平均年龄49岁，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t中位年龄51岁。3 t2 z: Z( a2 `9 j0 k* ^6 d( m9 m, q* r* x
【临床特点】/ a3 B3 e7 g7 n3 r+ Y3 T. L/ D/ \0 M( b+ H9 C1 B( n( f- K7 W7 J) b- k
临床最常见的症状是腹部痛疼、腹部包块和血尿，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t类癌综合征的症状不常见（<10%）。3 t2 z: Z( a2 `9 j0 k* ^6 d( m9 m, q* r* xCT显示肿块实性，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t边界清楚，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t偶见囊肿和钙化。3 t2 z: Z( a2 `9 j0 k* ^6 d( m9 m, q* r* x促生长素受体闪烁造影（pentetneotide扫描）可在分期、监测复发及转移方面具有参考价值。3 t2 z: Z( a2 `9 j0 k* ^6 d( m9 m, q* r* x
【大体所见】/ a3 B3 e7 g7 n3 r+ Y3 T. L/ D/ \0 M( b+ H9 C1 B( n( f- K7 W7 J) b- k
肾类癌为边界清楚的实性肿瘤，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t分叶状，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t膨胀性生长。3 t2 z: Z( a2 `9 j0 k* ^6 d( m9 m, q* r* x肿瘤黄褐色、浅棕色或红棕色，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t质软或中等偏硬，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t质地均一。3 t2 z: Z( a2 `9 j0 k* ^6 d( m9 m, q* r* x可有灶状出血、钙化和囊性变，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t但坏死不常见。3 t2 z: Z( a2 `9 j0 k* ^6 d( m9 m, q* r* x
【肿瘤扩散和分期】/ a3 B3 e7 g7 n3 r+ Y3 T. L/ D/ \0 M( b+ H9 C1 B( n( f- K7 W7 J) b- k
肾被膜受侵和/或肾静脉受累（pT3）已有报道。3 t2 z: Z( a2 `9 j0 k* ^6 d( m9 m, q* r* x
【组织病理学】/ a3 B3 e7 g7 n3 r+ Y3 T. L/ D/ \0 M( b+ H9 C1 B( n( f- K7 W7 J) b- k
肾类癌具有与体内其他脏器的类癌相同的特点。3 t2 z: Z( a2 `9 j0 k* ^6 d( m9 m, q* r* x
免疫表型与其他脏器类癌相似，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t文献中至少有5例有前例腺酸性磷酸酶（PAP）阳性。3 t2 z: Z( a2 `9 j0 k* ^6 d( m9 m, q* r* x
【预 后】/ a3 B3 e7 g7 n3 r+ Y3 T. L/ D/ \0 M( b+ H9 C1 B( n( f- K7 W7 J) b- k
临床结果难以预测，' N* J7 u9 z; Y; U) r/ D; E: ~3 w4 E: B0 t相当部分已有转移的患者仍可带瘤生存。3 t2 z: Z( a2 `9 j0 k* ^6 d( m9 m, q* r* x
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