一种极为罕见的具有侵袭性的来自内皮细胞的恶性肿瘤。' R0 c/ }1 [5 d8 X, Y+ D3 F9 ^+ N* Q5 f6 B

文献报道约23例，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k患者平均年龄58岁（38～77岁）。' R0 c/ }1 [5 d8 X, Y+ D3 F9 ^+ N* Q5 f6 B病因不清，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k好发于男性，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k男女比例为19∶4，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k可能与雄激素有关，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k实验资料也证实了这一点。' R0 c/ }1 [5 d8 X, Y+ D3 F9 ^+ N* Q5 f6 B

肾原发性血管肉瘤发生于肾被膜附近，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k临床症状可有季肋部痛疼、血尿、可触及的肿块和体重下降。' R0 c/ }1 [5 d8 X, Y+ D3 F9 ^+ N* Q5 f6 B

肿瘤边界不清，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k切面似海绵状伴出血。' R0 c/ }1 [5 d8 X, Y+ D3 F9 ^+ N* Q5 f6 B

形态学上与发生于其他部位的血管肉瘤相同。' R0 c/ }1 [5 d8 X, Y+ D3 F9 ^+ N* Q5 f6 B肿瘤细胞呈梭形、圆形或不规则形，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k染色质多，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k核长或不规则，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k可见奇异型核和多核细胞，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k常见核分裂象。' R0 c/ }1 [5 d8 X, Y+ D3 F9 ^+ N* Q5 f6 B分化差的区域可见大片状梭形或上皮样细胞，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k与其他类型肉瘤或癌不易鉴别。' R0 c/ }1 [5 d8 X, Y+ D3 F9 ^+ N* Q5 f6 B部分分化好的区域内有大小如毛细血管的管腔，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k似血管瘤，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k而分化略差的区域可见原始的管腔形成和具多形性的肿瘤细胞。' R0 c/ }1 [5 d8 X, Y+ D3 F9 ^+ N* Q5 f6 B

〖免疫表型〗9 m1 I: k9 J' i) h+ ^9 i8 w, P8 _8 x- r9 p5 }- x/ `) c) F( `2 L5 `2 `. r, O. d8 p2 o/ {; Z' O

免疫组化有助于进一步确诊血管肉瘤，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k本瘤8因子、CD31和CD34阳性，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 kCD31对内皮分化的细胞更敏感、更特异，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k部分血管肉瘤产生CK。' R0 c/ }1 [5 d8 X, Y+ D3 F9 ^+ N* Q5 f6 B

肾血管肉瘤预后差，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k很快出现血行转移，0 ~2 k1 i. h0 g; a1 Q/ Z* w; R, p1 V- m8 [9 k文献报道的19例病例平均生存期是77个月。' R0 c/ }1 [5 d8 X, Y+ D3 F9 ^+ N* Q5 f6 B