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淋巴管瘤
开放分类：
【定 义】1 \6 v8 Z2 [( }. m3 R) M, X5 Z8 h0 R1 _; C. K) K+ D3 H: ?+ A- Q5 C- Y3 y
一种少见的肾良性肿瘤，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 L可来自肾被膜，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 L并可出现于肾皮质，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 L更常见于肾盂周围组织或肾窦内。4 w9 x* i7 q6 V/ z) K6 G8 S- m2 N
【流行病学和病因学】1 \6 v8 Z2 [( }. m3 R) M, X5 Z8 h0 R1 _; C. K) K+ D3 H: ?+ A- Q5 C- Y3 y
淋巴管瘤多见于成人，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 L儿童占1/3。4 w9 x* i7 q6 V/ z) K6 G8 S- m2 N部分病例继发于下尿路炎症，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 L部分病例有淋巴管畸形。4 w9 x* i7 q6 V/ z) K6 G8 S- m2 N儿童出现双侧肾淋巴管瘤时提示有淋巴管瘤病。4 w9 x* i7 q6 V/ z) K6 G8 S- m2 N有些病例有染色体核型异常，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 L如：单体的X染色体、三体的7号染色体和von Hippel Lindau基因缺失。4 w9 x* i7 q6 V/ z) K6 G8 S- m2 N临床上不能与恶性肿瘤相区别，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 L本瘤多行手术切除。4 w9 x* i7 q6 V/ z) K6 G8 S- m2 N
【大体所见】1 \6 v8 Z2 [( }. m3 R) M, X5 Z8 h0 R1 _; C. K) K+ D3 H: ?+ A- Q5 C- Y3 y
淋巴管瘤有包膜。4 w9 x* i7 q6 V/ z) K6 G8 S- m2 N无论是小的淋巴管瘤，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 L还是大的（19cm）完全替代肾实质的瘤体，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 L均可见弥漫的囊性病变。4 w9 x* i7 q6 V/ z) K6 G8 S- m2 N
【组织病理学】1 \6 v8 Z2 [( }. m3 R) M, X5 Z8 h0 R1 _; C. K) K+ D3 H: ?+ A- Q5 C- Y3 y
肿瘤中的囊腔相互交通，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 L含清亮液体，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 L有纤维间隔，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 L囊内壁衬扁平内皮细胞。4 w9 x* i7 q6 V/ z) K6 G8 S- m2 N免疫组化VIII因子和Ulex europaeus agglutinin阳性，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 LCK阴性。4 w9 x* i7 q6 V/ z) K6 G8 S- m2 N纤维间隔内可见小的包裹进去的正常肾小管和淋巴细胞。4 w9 x* i7 q6 V/ z) K6 G8 S- m2 N与其他部位的淋巴管瘤一样，; I0 E7 {; I' z0 R5 Q; i1 s1 w) s9 L肾淋巴管瘤中也可见平滑肌。4 w9 x* i7 q6 V/ z) K6 G8 S- m2 N
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