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肾脏滑膜肉瘤

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【定义】: V. e4 Q. g+ u2 R7 @; l) r) ?8 s6 g8 d' B: l6 h8 v+ c5 J8 s7 v8 ^' \

一种梭形细胞肿瘤并可伴有上皮成分分化，有特异的t（x;18）(p11-2;q11)基因易位。

【流行病学】: V. e4 Q. g+ u2 R7 @; l) r) ?8 s6 g8 d' B: l6 h8 v+ c5 J8 s7 v8 ^' \

年龄和性别肾滑膜肉瘤发病年龄12～59岁，平均35岁，男性略多于女性。

【部位】: V. e4 Q. g+ u2 R7 @; l) r) ?8 s6 g8 d' B: l6 h8 v+ c5 J8 s7 v8 ^' \

双侧肾均可受累，但无双侧同时发生者。

【临床特点】: V. e4 Q. g+ u2 R7 @; l) r) ?8 s6 g8 d' B: l6 h8 v+ c5 J8 s7 v8 ^' \

半数以上患者有季肋部和腹部痛疼，伴/不伴腹部肿块。

【大体所见】: V. e4 Q. g+ u2 R7 @; l) r) ?8 s6 g8 d' B: l6 h8 v+ c5 J8 s7 v8 ^' \

大部分肿瘤实性，可见多处出血、坏死和囊腔形成。

【组织病理学】: V. e4 Q. g+ u2 R7 @; l) r) ?8 s6 g8 d' B: l6 h8 v+ c5 J8 s7 v8 ^' \

肿瘤内核分裂象多见，单个梭形细胞较肥胖，细胞界限不清，呈相互交错的束状，或实性片状排列。囊腔内衬上皮为多角形嗜酸性细胞，核位于腔面（鞋钉样细胞），核分裂象不活跃，这种结构可能是肾小管包入肿瘤并发生扩张。肿瘤内可见实性区，或束状排列的肿瘤细胞与黏液样区域交替，有些区域呈典型的血管周细胞瘤样生长。近来有报导称肿瘤内可见横纹肌样细胞。

〖免疫表型〗: V. e4 Q. g+ u2 R7 @; l) r) ?8 s6 g8 d' B: l6 h8 v+ c5 J8 s7 v8 ^' \

肿瘤细胞恒定表达vimentin 和bcl-2，CD99也常阳性，但是desmin和MSA阴性，肿瘤细胞CK(AE1/AE3或CAM5.2）和EMA阴性或仅灶状阳性表达，但是囊腔内衬上皮CK和EMA阳性。

【预后及影响因素】: V. e4 Q. g+ u2 R7 @; l) r) ?8 s6 g8 d' B: l6 h8 v+ c5 J8 s7 v8 ^' \

有关预后的数据很少，有些肿瘤对化疗敏感，但是常见复发。

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