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腱鞘纤维瘤
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腱鞘纤维瘤
腱鞘纤维瘤
【定义】8 i6 M; R( U4 s5 P( A- m, E7 Z0 a8 k' }9 c; }7 e, f1 u* x6 O8 E' ^腱鞘纤维瘤(FTS)是一种不常见的位于肌腱附近的良性纤维性小结节，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n大多见于成年男性手部。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o
【同义词】8 i6 M; R( U4 s5 P( A- m, E7 Z0 a8 k' }9 c; }7 e, f1 u* x6 O8 E' ^腱鞘滑膜纤维瘤。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o
【流行病学】8 i6 M; R( U4 s5 P( A- m, E7 Z0 a8 k' }9 c; }7 e, f1 u* x6 O8 E' ^可发生于任何年龄段，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o但患者太多30～40岁，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n约60%患者为男性，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n以右手多见。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o多发性病变罕见。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o无家族性或种族聚集性发病报告。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o
【受累部位】8 i6 M; R( U4 s5 P( A- m, E7 Z0 a8 k' }9 c; }7 e, f1 u* x6 O8 E' ^最常见的发病部位是拇指、食指和中指，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n加上手掌和腕部的病例共占全部病例的80%。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o不常见于膝前和足跖部，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n罕见于手臂、肘部、足趾、颞下颌关节、躯干和颈部。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o
【临床表现】8 i6 M; R( U4 s5 P( A- m, E7 Z0 a8 k' }9 c; }7 e, f1 u* x6 O8 E' ^典型的FTS表现为小的质硬无痛性缓慢增大的肿物，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n可有神经压迫征状、腕管综合征、疼痛、指弹响和溃疡等症状。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* oMRI T1和T2相显示肿物为异源性。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o分叶状，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n低信号密度影。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o有平滑侵及入骨的报告。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o
【病因学】8 i6 M; R( U4 s5 P( A- m, E7 Z0 a8 k' }9 c; }7 e, f1 u* x6 O8 E' ^好发于右手特殊的指部位，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n以及某些病变内可见筋膜炎样区域，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n提示本病可能为反应性病变。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o1O%病例有受伤史。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o1例有克隆性染色体异常。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o
【巨检】8 i6 M; R( U4 s5 P( A- m, E7 Z0 a8 k' }9 c; }7 e, f1 u* x6 O8 E' ^FTS是界限清楚的分叶状或多结节状纤维性肿物。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o直径几乎全部＜3cm，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n切面均质性、颜色苍白、实性。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o
【组织病理学】8 i6 M; R( U4 s5 P( A- m, E7 Z0 a8 k' }9 c; }7 e, f1 u* x6 O8 E' ^典型FTS由界限清楚的结节构成，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n结节之间有深的狭窄的裂隙穿插。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o典型病变结节内细胞成分少，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n胶原性间质内含有梭形纤维母细胞。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o常见散在的裂隙状血管腔隙。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o某些病例可富于细胞，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n但富于细胞的区域一般与典型的少细胞区相移行。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o富于细胞的病变类似结节性筋膜炎，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n并且常见典型分裂象，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n但无凝固性坏死和核深染。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o其他不常见的组织学表现有：星形细胞、多形性奇异型细胞、黏液变、囊性变、致密的玻璃样变、软骨或骨化生。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o
【免疫表型】8 i6 M; R( U4 s5 P( A- m, E7 Z0 a8 k' }9 c; }7 e, f1 u* x6 O8 E' ^FTS内细胞表达SMA和vimentin。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o
【超微结构】8 i6 M; R( U4 s5 P( A- m, E7 Z0 a8 k' }9 c; }7 e, f1 u* x6 O8 E' ^病变细胞有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特征。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o
【l遗传学】8 i6 M; R( U4 s5 P( A- m, E7 Z0 a8 k' }9 c; }7 e, f1 u* x6 O8 E' ^1例有克隆性染色体异常t(2;11)(q3l32;q12)。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o需要注意硬化性纤维母细胞瘤具有同样的染色体易位。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o
【预后因素】8 i6 M; R( U4 s5 P( A- m, E7 Z0 a8 k' }9 c; }7 e, f1 u* x6 O8 E' ^达24%的手部病例在诊断后数月至数年复发，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n有时多次复发,但不具有破坏性,由于肿物与腱鞘黏连造成切除困难。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o因病变不具有浸润性，/ ]3 k; T+ N6 K+ ?1 S5 @0 \/ i7 h6 _; n故切除的目的应为减轻症状、保留功能。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* oFTS从不转移。( _1 H- G; V( c* L6 [) h3 X7 E3 x* o
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